Опухоли из эндотелия и мезотелия

Гемангиома (haemangioma; греч. haima — кровь + греч. angeion — сосуд + лат. оmа — опухоль) — доброкачествен­ная опухоль из элементов стенки кровеносных сосудов, является следствием нарушения эмбриогенеза сосудис­той стенки, развивается по типу бластоматозного процес­са с характерными для опухоли признаками. Располагает­ся поверхностно, под кожей или слизистой оболочкой. Часто локализуется в коже лица, волосистой части голо­вы, бывает и во внутренних органах — печени, селезенке. Подавляющее большинство гемангиом кожных покровов и слизистых оболочек легко выявляется еще в раннем детском возрасте [3, 5, 16].

Гемангиома может быть небольшого размера, от про­сяного зерна, плоская и гладкая, слегка возвышающаяся над неизмененной кожей или слизистой оболочкой. Не­редко это обширные, бугристые неровные образования, обезображивающие лицо и волосистую часть головы. Чем интимнее связана опухоль с кожей или слизистой оболоч­кой, тем чаще выявляются трофические расстройства: тре­щины, экскориации, изъязвления, склонные к кровотече­ниям, которые могут быть даже профузными.

Гемангиомы — доброкачественные опухоли, не метастазируют. Исключение составляют кавернозные геман­гиомы с гиперактивными артериальными анастомозами, которые разрастаются очень быстро. При множественном гемангиоматозе на теле возможно и поражение внутрен­них органов.

Все гемангиомы делят на:

• поверхностные, поражающие кожу, слизистые обо­лочки, кожу с подкожной клетчаткой и слизистые оболоч­ки с подслизистым слоем;

• глубокие ангиомы мышц, костей, внутренних орга­нов.

По строению они делятся на капиллярную, каверноз­ную формы и ангиоматоз.

Капиллярная гемангиома проявляется пятном различ­ной величины красного цвета или синюшно-багровой ок­раски с неправильными контурами и гладкой поверхнос­тью, незначительно выступающей над окружающей здо­ровой кожей.

Кавернозная гемангиома больше напоминает опухоль. Это выступающее над кожей бугристое образование, иног­да дольчатого строения, ярко-красного или вишневого цвета, мягкой консистенции. Бледнеет при надавливании и принимает свою обычную окраску после прекращения давления.

Ангиоматоз является доброкачественным разрастани­ем различных сосудов (артерий, вен, капилляров), чаще всего локализуется в конечностях и может занимать зна­чительные их участки.

Гемангиомы чаще всего поражают кожу лица в виде розового или фиолетового пятна, несколько выступающе­го над кожей. При локализации в подкожной клетчатке и мышц гемангиома носит характер диффузного поражения, при этом цвет кожи может быть неизмененным. Глубокие артерио-венозные гемангиомы вызывают венозный застой, периферические отеки, могут иметь связь с магистраль­ными сосудами, при травме служат источником кровоте­чения. При расположении вблизи костей они вызывают атрофию костной ткани, расширение гаверсовых каналов, истончение кости.

Гемангиомы подлежат консервативному лечению, кото­рое проводится в условиях специализированных стациона­ров (криотерапия, лучевая терапия, склеротерапия, элект­рокоагуляция). Радикальное лечение может быть выполнено только хирургическим методом. Это касается гемангиом волосистой части головы, туловища, конечностей.

Прогноз благоприятный, если опухоль иссечена в дет­ском возрасте, при ее небольших размерах. Консерватив­ные методы лечения не всегда дают хороший космети­ческий эффект и в дальнейшем могут потребовать реконструктивно-пластических операций на коже [5].

К врожденным сосудистым образованиям относятся редко встречающиеся лимфангиомы (lymphangiomas; лат. lympha — лимфа + греч. angion — сосуд + лат. ота — опухоль), состоящие из лимфатических сосудов.

Лимфангиомы образуются в эмбриональном периоде из эндотелия или лимфоидных элементов, медленно раз­виваются в раннем детстве, часто останавливаются в ро­сте, не достигнув больших размеров, иногда обнаружива­ют их обратное развитие или рубцевание. Подразделяют­ся на простые, кавернозные и кистозные.

Простые лимфангиомы — лимфангиэктазии — расши­рение тканевых щелей,, которые выстланы эндотелием и наполнены лимфой. Часто развиваются в области губ, щек, языка. Обычно представляют собой небольшую бесцвет­ную, безболезненную мягкую припухлость, исчезающую при надавливании.

Кавернозные лимфангиомы отличаются от простых наличием собственных лимфатических сосудов с толсты­ми стенками из фиброзной и мышечной ткани. Они имеют характер разлитой или ограниченной припухлости с мно­гокамерными полостями мягкой консистенции. Покрыты не измененной по цвету кожей, которая спаяна с опухо­лью. Лимфангиомы развиваются в толще губ и языка, чрез­вычайно обезображивают их.

Кистозные лимфангиомы имеют вид кист, наполнен­ных серозным содержимым. Врожденные опухоли, чаще развиваются на шее, в паховой области, могут локализо­ваться в брыжейке кишечника. Опухоли увеличиваются в период полового созревания. В редких случаях происхо­дит их обратное развитие. Кистозную лимфангиому сле­дует дифференцировать с липомой, саркомой, боковой кистой шеи. Наблюдающиеся варианты инфицирования с образованием свищей приводят к хронической потере лимфы и истощению больного.

Лечение стационарное. При ограниченных опухолях — полное их иссечение, а при разлитых — частичное удале­ние или введение склерозантов для рубцевания.

Синовиома (synovioma; лат. synovia — синовия, сус­тавная жидкость + лат. ота — опухоль). Эта опухоль обычно находится в тех местах, где есть синовиальная оболочка. В подавляющем большинстве случаев располагается на верхних конечностях в области сухожильных влагалищ ки­сти, реже — на самой кисти и стопе, недалеко от лучезапястного и коленного сустава. Растет гигантоклеточная си­новиома медленно, в виде бугристого, округлого или оваль­ного узла умеренно плотной консистенции, отграниченного от окружающих тканей. Иногда она состоит из нескольких узлов с единой фиброзной капсулой, изредка опухоль свя­зана с кожей. Лечение — хирургическое удаление опухо­левого узла в пределах здоровых тканей с обязательным иссечением участка сухожильного влагалища или сустав­ной капсулы, из которых исходит опухоль.

Гломусная опухоль (синонимы: glomangioma; ангионеврома, болезнь Барре — Массона [Barre-Masson]) опи­сана в 1924 году. Это образование, развивающееся из артерио-венозных анастомозов. Представляет собой сосудистый клубочек, включающий сеть нервных волокон, лишенных миелиновой оболочки. Окружено соединительнотканной капсулой. Локализуется на дистальных фалангах пальцев рук, в области ногтевого ложа (рис. 3.7). — Гломусная опухоль обычно небольших размеров (не более 1 см в диаметре), плотная, округлая, ярко-красно­го, багрового или синюшного цвета. Для нее характерна острая и приступообразная жгучая боль в пальце с ирра­диацией в руку, шею, голову. Нередко боли возникают еще до появления видимой под ногтем опухоли и сопровожда­ются обильным потоотделением, чувством страха. Ни од­ной из других сосудистых опухолей не свойственна столь резкая боль. Опухоль имеет вид темно-красного пятна, диаметром около 2-3 мм, просвечивающего через ногте­вую пластинку. При микроскопическом исследовании об­наруживается плотная соединительнотканная капсула, ок­ружающая опухоль, от нее к центру отходят тяжи, в опухоли большое количество сосудов. Под тонким слоем эпителия сосудов располагаются гломусные клетки, специфические опухолями. Среди них наиболее часто встречаются: ате­рома, пиогенная гранулема, дермоидные и эпителиаль­ные кисты, кожный рог, ксантомы [6, 13, 18].

Атерома (atheroma; греч. athere — каша из пшеничной муки + лат. ота — опухоль; синонимы: steatoma от греч. stear, atos — сало, жир; жировая киста) — это ретенционная киста сальной железы. Возникает она в результате закупорки выводного протока сальной железы. Секрет накапливается в просвете, растягивает капсулу, в резуль­тате чего сальная железа превращается в шаровидное опухолеподобное образование.

Чаще всего атеромы возникают в областях, где осо­бенно много сальных желез (волосистая часть головы, лицо, спина и др.). Сальные железы всегда сопутствуют волося­ным фолликулам, поэтому атеромы не могут возникать в областях тела, где нет роста волос (ладони, подошвы). Атеромы располагаются в толще кожи и имеют довольно плотную соединительнотканную капсулу. Размеры их мо­гут колебаться от горошины до величины куриного яйца, они бывают одиночными и множественными [24]. Наибо­лее характерной областью локализации множественных атером является волосистая часть головы. Клинически атеромы проявляются небольшой, постепенно увеличива­ющейся безболезненной мягкой опухолью.

При объективном осмотре видна полушаровидная, мяг­коватая или тугоэластическая опухоль с гладкой поверх­ностью, иногда истонченной кожей, с которой она тесно спаяна и легко смещается по отношению к подлежащим тканям. Часто больные обращаются тогда, когда атерома нагнаивается и в ее полости гной смешан с салоподобным содержимым («манная крупа»).

Лечение атером оперативное, показанием к операции является косметический дефект и частое нагноение. Вме­шательство осуществляется под местной инфильтрационной анестезией. Радикальность оперативного лечения со­стоит в полном иссечении или вылущивании атеромы вме­сте с капсулой. Кожу над образованием иссекают двумя полуовальными разрезами, между которыми должно рас­полагаться видимое в большинстве случаев устье закупо­ренной сальной железы. Для профилактики рецидива обя­зательно удаление капсулы. После удаления атеромы на кожу накладывают швы. В случаях удаления нагноившей­ся атеромы рана не зашивается, но капсула по возможно­сти иссекается максимально полно [23].

Пиогенная гранулема {granuloma pyogenes; лат granulum — зернышко + лат. ота — опухоль; греч. руоп — гной + греч. genes — создавать, происходить) состоит из грануляционной ткани. Телеангиэктатическая доброкаче­ственная стебельчатая опухоль, возникающая при мелких инфицированных повреждениях кожи. Часто может возни­кать после повторных попыток удаления мелких инород­ных тел.

Это небольшое опухолевидное образование, возвы­шающееся над кожей, малиново-бордового цвета с кро­воточащими грануляционными разрастаниями (рис. 3.8). Дифференцировать пиогенную гранулему следует от ис­тинной ангиомы и эпидермального плоскоклеточного яз­венного типа рака, при котором край опухоли возвышен­ный, плотный, грануляционные разрастания с некроти­ческими пятнами и кратерообразным углублением в центре.

Рис. 3.8. Пиогенная гранулема (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Рис. 3.9. Кожный рог II пальца правой кисти (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Лечение — электрокоагуляция, криокоагуляция или иссечен~й1Гпбд местной анестезией — удаление опухоли вме­сте с питающей ножкой, рана очищается от грануляций, обрабатывается спиртом и зашивается.

Кожный рог (соrпи cutaneum) — разновидность боро­давки с непропорционально большим кератозным компо­нентом (рис. 3.9). Поскольку кожный рог может травмиро­ваться при трении одеждой, то его иссекают или подвер­гают электрокоагуляции.

Ксантома (xanthoma; греч. xanthos — желтый + лат. ота — опухоль) — образование, имеющее внешнее сход­ство с опухолью, возникающее на почве нарушения мест­ного или общего липидного обмена, преимущественно у пожилых людей. Локализуется обычно на тыле кисти, в мягких тканях, не склонна к прорастанию и злокачествен­ному перерождению. Удаление показано по косметиче­ским соображениям.

Эпителиальные кисты (cystae epitheliales) — образо­вания, стенки которых состоят из эпителия, эпидермиса или его придатков, а содержимое — из роговых масс. Чаще всего эти кисты появляются как следствие травмы, когда в глубину тканей имплантируется кусочек кожи, который инкапсулируется. Содержимое кисты состоит из распав­шихся эпителиальных клеток, секрета сальных желез и серозной жидкости, богатой жиром и холестерином.

Эти образования — округлые, эластичные, не спаянные с кожей, безболезненны и не воспалены. Часто локализуются на кисти (рис. 3.10). Дифференцировать эпителиальную ки­сту следует от дермоидной кисты, атеромы, липомы. Лече­ние—хирургическое, производится иссечение образования.

Рис. 3.10. Эпителиальная киста III пальца (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Эпителиальные кисты копчика и крестцово-копчиковые ходы относятся к образованиям дизэмбрионального происхождения. В результате аномального развития эктодермальных трубок при формировании заднего про­хода участок эктодермы оказывается погруженным в под­кожную клетчатку.

Первые проявления этой патологии часто обнаружива­ются в юношеском возрасте. Эпителиальный ход может иметь извитую, причудливую форму, иногда огибает вер­хушку копчика и заканчивается на передней его поверхно­сти. Содержимым кисты и хода могут быть все элементы и производные кожи: секрет сальных желез, волосы. Кис­ты и ходы могут нагнаиваться, образовывать свищи. Эта патология часто сочетается с костными аномалиями этой области — дисплазиями крестца, незаращением дужек.

При объективном осмотре обнаруживается плотное, опухолевидное образование в проекции копчика. Часто можно увидеть свищевое отверстие с гнойным отделяе­мым. Дифференциальный диагноз проводится с парапроктитом. Лечение эпителиальных кист копчика и свищей опе­ративное. Глубоким овальным разрезом, достигающим надкостницы крестца и копчика, иссекается кожа с подле­жащими тканями, содержащими элементы кисты. В тех случаях, когда киста переходит на переднюю поверхность копчика, производится его резекция.

Дермоидные кисты (греч. dermoidum; derma — кожа + eides — подобный; синоним — тератома) встречаются реже, чем эпителиальные. Это врожденные образования, развиваются вследствие внедрения эктодермы в эмбрио­нальные щели. Типичное место расположения дермоидных кист — голова и шея. Наиболее частым местом их локализации является наружный угол глаза и верхний внут­ренний край глазницы. Они могут встречаться и в других областях (рис. 3.11). По внешнему виду дермоидная киста представляет собой округлое образование тестоватой кон­систенции, покрытое неизмененной кожей, малоподвиж­ное или совсем неподвижное. При плотном прилежании его к кости рентгенологическое исследование не выявля­ет костного дефекта. Внутренняя выстилка дермоидной кисты представляет собой развитую кожу с потовыми, саль­ными железами и волосяными луковицами. Поверхность кожи обращена в просвет кисты. Содержимым является кашицеобразная салоподобная масса, образующаяся от распада эпителия и секрета сальных желез. Нередко в содержимом обнаруживаются волосы и зачатки зубов.

Рис. 3.11. Дермоидная киста промежности (наблюде­ние клиники).

Дермоидные кисты встречаются и на пальцах кистей. Особенность их в том, что они возникают исподволь, по­степенно разрастаясь, захватывают все ткани, поражая и кость, протекают с периодическими обострениями воспа­лительного процесса и дают повод к ошибочному уста­новлению диагноза острых гнойных заболеваний и остео­миелита. Иногда клиническая картина напоминает кост­ный панариций.

Диагноз дермоидной кисты уточняется на основании продолжительности течения заболевания, периодических обострений воспалительных явлений, шарообразной де­формации фаланги, вялого течения после вскрытия и дренирования «панариция», выделений из раны салообразных масс, а также на основании рентгенологических данных.

Лечение — хирургическое. Операция заключается в уда­лении кисты с иссечением прилегающих мягких тканей.

К редким врожденным новообразованиям на шее от­носятся подъязычные и подбородочные эпидермоидные кисты. В отличии от дермоидных, их кожная выстилка не содержит придатков кожи — волосяных луковиц, сальных и потовых желез. Эти кисты проявляются в юношеском возрасте, растут медленно. Лечение — оперативное, зак­лючается в полном вылущивании кисты [25].

Среди поверхностных новообразований можно рассмат­ривать срединные и боковые кисты шеи, которые относят к врожденным порокам развития.

Срединная киста шеи (cysta mediana cervicis) — это результат нарушения обратного развития щитовидно-языч­ного протока (ductus thyreoglossus), который на 4-й неде­ле эмбрионального развития в норме подвергается ре­дукции, оставляя в области корня языка слепое отверстие (foramen caecum). Если эпителиальный ход, отшнуровавшись от зачатка щитовидной железы, не исчезает полнос­тью, он является источником возникновения кист и сви­щей по средней линии шеи.

Обычно больные обращаются к врачу, обнаружив опу­холевидное образование по средней линии шеи, в проек­ции или несколько ниже подъязычной кости. Образование имеет мягко-эластическую консистенцию, безболезненное, ограничено в подвижности. Часто просвет кисты вскрыва­ется с образованием свища со скудным серозно-слизистым отделяемым. Свищ является лишь вторичным прояв­лением кисты. Свищевой ход обычно узкий, извилистый, идущий в направлении кожной поверхности шеи или к слепому отверстию языка.

Диагностика срединных кист и свищей шеи основыва­ется на характерном их расположении по средней линии шеи, давности процесса, наличии свищевого отверстия. Свищевой ход можно исследовать с помощью зонда, а также проведением фистулографии с использованием жидких рентгеноконтрастных препаратов.

Лечение — оперативное, экстирпация кисты. Над кис­той производят дугообразный или косой разрез, при сви­ще — окаймляющий. Иссечение кисты или свищевого хода в целях радикальности операции производят с резекцией центральной части подъязычной кости и удалением их единым блоком. При этом приеме профилактика рецидива заключается не только в том, что свищевой ход связан с телом подъязычной кости, но и в том, что он позволяет проследить ход свища вверх до корня языка, где его мож­но отсечь и перевязать. Прослеживанию свищевого хода способствует предварительное его прокрашивание.

Боковые кисты и свищи шеи (cystae et fistulae laterales cervicis; синонимы: боковые жаберные кисты, бранхиогенные кисты; греч. branchia — жабры, жабер­ные щели + genes — создавать, порождать) встречают­ся реже срединных. Этот дефект развития является след­ствием остающейся из эмбрионального периода части второго жаберного кармана. Аномалия может быть одно- или двухсторонняя, чаще всего в виде свища, реже в виде кисты.

По своей клинической картине боковые свищи и кисты шеи сходны со срединными, но, в отличие от последних, они локализуются в верхней или средней трети шеи. Бо­ковые кисты и свищи прилегают к переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы или частично захо­дят под нее и располагаются между 2-й и 3-й фасциями шеи на сосудисто-нервном пучке (рис. 3.12).

Рис. 3.12, Локализация срединных (1) и боковых (2) кист и свищей шеи (Долецкий С. Я., Исаков Ю. Ф., 1970).

Кисты могут быть одно- и многокамерными. Внутрен­няя их поверхность выстлана многослойным плоским эпителием, под которым располагается лимфоидная ткань, часто формирующая фолликулы. Боковые кисты могут достигать больших размеров, что, как правило, влечет за собой нарушение функции того или иного гра­ничащего с ней органа, компрессию магистральных со­судов или нервов шеи. При самопроизвольном вскры­тии кисты формируется свищ. Он может быть полным или неполным. Начало свища располагается у боковой стенки глотки, в области миндалин, а его наружное от­верстие — обычно у внутреннего края нижней трети грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. При длитель­ном существовании кисты и свищи могут инфицировать­ся, нагнаиваться. Не исключается возможность их малигнизации.

Дифференциальный диагноз следует проводить с не­специфическим и туберкулезным лимфаденитом, метаста­зами рака щитовидной железы или лор-органов, дермоидными кистами подчелюстных слюнных желез, подчелю­стными лимфангиомами и хемодектомами.

В диагностике кист шеи применяются ультразвуковое исследование, пункция кисты. Лечение кист — оператив­ное, осуществляется в хирургических стационарах, в от­делениях челюстно-лицевой хирургии. При иссечении ки­сты следует производить полное препарирование и уда­ление тяжей, отходящих от кисты или свищевого хода до области подъязычной кости и далее кнутри от магистраль­ных сосудов шеи, где, рядом со стенкой глотки, тяж или свищевой ход перевязывают и отсекают. Необходимо учи­тывать анатомо-топографические особенности этой об­ласти, тесную связь оболочки кисты с сосудами и нерва­ми шеи, прохождение свищевого хода между ветвями об­щей сонной артерии над подъязычным нервом. Для облегчения выделения производят предварительное про­крашивание свищевого хода.