Билет№22

№1

Фетальный гепатит (синдром халестаз + цитолиза)

Какие обследования необходимо провести дополнительно для уточнения диагноза? Морфология биоптат (достоверно), УЗИ, ретроградная или чекрезкожная холангиография. повышение АЛТ, АСТ в 8-10 раз и более, повышение ГГТ, ЩФ, снижение альбуминов (это все уже есть)

Нужно: коагулограмма – снижение уровня фибриногена, протромбинового индекса; ИФА, ПЦР, посевы крови матери; возможно, пункционная биопсия печени (если нет изменений в системе гемостаза)

1. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? Внепеченочный холестаз (пов. ПБ, холетсерина, ЩФ, постояння ахолия стула, на УЗИ нет желч.пузыря – атрезия, камни итд- хирургия), другие внутрипеченочные (метаболитческие нарушения – гипоглекеми, поражение ЦНС, глаз, почек, с-м холестаза предшествует. Эндокринные нарушения. Токсическое действие лекарст – тетрациклиз, гентамицин, линкомицин, эритромицин, цефалоспорины 1пок., лазикс, фурагин. Длительное полное парентеральное питание. Идиопатический неонатальный гепатит – при исключении всех причин и выявлении гигантоклеточной трансформации)

2. Назначьте лечение: диета – при грудном- креон, смесь – содержание СТЦ(среднецепочные триглицериды), ув белков и ккал. Урсофальк 20мг/кг/сут в 2 приема. ЦМВ – цитотект, герп.инф. – зовиракс, либо а/б при бактериальной инфекции.

Каков прогноз у данного больного? врзможно развитие ОГВ или ХГВ, цирроз, если этого нет, то все норм.

№2

1)Корь

2) Дифдиагноз:

ОРВИ – быстроразвивающиеся острая интоксикация, катаральные явлени, без хар-х сыпи и пятен.

Краснуха – катаральный период отсутствует, сыпь без локализации, мелкая на разгибательных пов-х, бл-розовая, изчезает бесследно, увеличение шейных л/у.

Энтеровирусная экзантема – на 2 день, патнисто-папулезная, высокая t, нет хар-х высыпаний, диарея, миалгия, гепатоспленомегалия.

Скарлатина – тонзилит, ги перемия зева, малиновый язык, нет кашля и насморка, экзантема появляется одномоментно на сгиб пов-х и складках, носогубный труегольник свободный от сыпи, на 7-8 день отрубевидное шелушений, нейтроф лейкоцитоз, эозинофилия.

Мононуклеоз – полиморфная экзантема на 3-5 день, на туловище, бысро проходит, тонзилит, полиаденит, гепатоспленомегалия, лейко-, лимфо-, моноцитоз, атипичные мононуклеары.

Менингококцемия – быстрое начело, высокая t, интоксикация выражена, геморрагическо-некротическая сыпь по всему телу, особенно на жопе и ногах; неитрофильный гиперлейкоцитоз, менингококк в крови.

Алергические экзантемы – нет катарального периода и последовательности, яркие, полиморфные, чесотка, эозинофилия.

Синдром Стивена-Джонсона – некротически-язвенные поражения слизистых (глаза, рот, анус) эксудативного с образованием больших булезных элементов.

3)Ведущие симптомы: характерная сыпь (особенно посмотреть пятна Филатова-Коплика), похожие случаи заболевания, конъюнктивит (?)

4)Лаборатория: РГГА, РНГА, ИФА, лейкопения, лимфоцитоз, эозинопения, моноцитопения, СОЭ.

5)Оценка действий врача: надо лучше анамнез собирать и проводить осмотр

6)Профилактика: Вакцина Приорикс® вводится подкожно, в область дельтовидной мышцы (плечо). Допустимо внутримышечное введение.Внутривенное введение категорически противопоказано. Курс первичной вакцинации состоит из 1 дозы вакцины и ревакцинации. Схема иммунизации: первое введение и ревакцинация через 6 лет. Применение вакцины не имеет четкой привязки к возрасту. Важно соблюдать сроки вакцинации. Вакцину Приорикс® можно вводить девочкам в 13 лет, ранее не привитым или получившим только 1 прививку моновалентными или комбинированными вакцинами против кори, краснухи и эпидемического паротита.

7)Противоэпидемические мероприятия: карантин 21 день, иммунизации подлежат контактные лица, не болевшие ранее в первые 72 часа, серологическое обследование, если АТ 1: 10 и выше, то разобщению не подлежат.

№3

1)Дисметаболическая нефропатия. Тубуло-интерстициальный нефрит?

2)Факторы, способствующие: у данного ребенка, вероятно, наследственность, а вообще:

наследственные дефекты некоторых ферментов

повышенное поступление оксалатов с пищей

воспалительные заболевания кишечника

перенесенные операции на кишечнике

болезнь Крона

язвенный колит

дефицит витамина В6

избыточное потребление аскорбиновой кислоты

наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)

повышенное потребление мясных продуктов

лечение химиопрепаратами

длительный прием фуросемида

3)Стандарт обследования и контроля:

 выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи,

 повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи,

 исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),

 проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,

 УЗИ почек

4)прогноз и тактика: главное – соблюдение диеты, диспансерное наблюдение

Диета

• При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.).
• Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения.
• Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса.

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0, 2–0, 3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0, 005–0, 025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Также, есть оксалаты, поэтому исключить: Мясные блюда, щавель, шпинат, клюква, свекла, морковь, какао, шоколад

Диспансерное наблюдение:

У нефролога до передачи во взрослую, контроль ОАМ раз в месяц, суточный анализ мочи раз в 3 месяца.

5)Без лечения: В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.