Билет№25. 1) Целиакия.Белково-энерг

№1

1) Целиакия.Белково-энерг. Недост-ь (гипотрофия 1ст)

2)Обследование: эндоскопия с биопсией тонкого кишечника в сочетании с положительными лабораторными тестами на Целиакию дают основание поставить диагноз. Такой подход считается золотым стандартом.

Использование определения антител для диагностики целиакии

1. IgA тканевые трансглютаминазные антитела (IgA тТГ)

2. IgA антиглиадиновые антитела (IgA АГА)

3. IgG антиглиадиновые антитела (Ig G АГА)

биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки

3)Лечение: основа — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2, 5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Контроль за крахмалом.

4)Кал: при копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл)

5) Патогенез: характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.). Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость. Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

№2

1)Токсоплазмоз приобретенный, тяж. форма.- паразитарное заболевание, характеризующееся хроническим течением, поражением нервной системы, лимфаденопатией, мезаденитом, частым поражением миокарда, мышц и глаз.

2)Диф.диагноз: мононуклеоз, (ревматизм, хронический тонзиллит, бруцеллез и др)

3)Лаборатория: Основное место в серологической диагностике токсоплазмоза занимает иммуноферментный анализ.Антитела к токсоплазме могут быть выявлены уже через 2 недели после заражения. Первыми появляются иммуноглобулины класса М (IgM), их количество достигает максимума через 4-8 недель, а затем в течение 2-3 месяцев они исчезают.Иммуноглобулины класса G (IgG), напротив, в первые 2-3 месяца заболевания только нарастают, с 6 по 16 месяц их титр остается стабильным, затем несколько снижается. При хроническом течении болезни снижения практически не происходит.Специфические IgM характерны для первичной инфекции, их определение играет решающую роль при постановке диагноза у новорожденных.Совокупные данные результатов определения специфических IgM и IgG позволяют диагностировать развивающуюся инфекцию. Диагноз может быть поставлен на основании исследования двух образцов сыворотки одного и того же пациента, взятых в интервале 2-3 недель.Для профилактики врожденного токсоплазмоза необходимо проводить активное выявление женщин, инфицированных в период беременности. Обнаружение в крови специфичных IgM и нарастание титра специфических IgG подтверждает первичное заражение токсоплазмозом.

4)Источник: кошка

5)Прогноз: при клиническом выздоровлении после острого токсоплазмоза формируется вторичнолатентный, но чаще развивается вторичнохронический токсоплазмоз, протекающий так же, как первичнохронический. Хроническая форма может длиться многие годы с периодическими обострениями и ремиссиями. Наиболее частые ее проявления — длительный субфебрилитет, генерализованная лимфаденопатия, миозит (иногда с образованием кальцинатов в мышцах), мезаденит, увеличение печени, изменения ЭКГ, функциональные изменения со стороны ЦНС (у 50-90% больных), реже отмечаются увеличение селезенки.

6) Лечение: у детей применяют хлоридин из расчета 1 мг/кг в сутки в 2 приема + бактрим 120 по 1/2 таблетки на 1 кг в, сутки в 2 приема + кальция фолинат 2 мг в сутки + преднизолон 1, 5 мг/кг в сутки в 2 приема. При хронических формах этиотропная терапия малоэффективна. Применяют комплексное лечение, которое включает курс этиотропного лечения продолжительностью 7-10 дней (тетрациклины, делагил, метронидазол, хлоридин с сульфадимезином, бисептол и др.) в сочетании с неспецифической десенсибилизирующей терапией (антигистаминные препараты, глюкокортикоиды), витаминами. Основное значение имеет вакцинотерапия (токсоплазминотерапия). Подбирают индивидуальную дозу (разведение токсоплазмина). Затем его вводят внутрикожно в нарастающей дозировке под контролем индивидуальной чувствительности.

7)профилактика: вет.наблюдение вакцинация домашних животных, соблюдать правила личной гигиены, проводить термическую обработку пищевых продуктов

№3

1)Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости, связанный с наследственной агрегационной дисфункцией тромбоцитов.

2)Обследование:
1) нормальное или субнормальное количество тромбоцитов (в некоторых случаях умеренное повышение или снижение тромбоцитов до 100 х 10 9/л);
2) нарушена морфология кровяных пластинок (анизо-, пойкилоцитоз и вакуолизация);
3) время кровотечения по Дюке удлинено или в норме;
4) ретракция кровяного сгустка отсутствует, снижена или в норме;
5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агрегатами: АДФ в малых и больших дозах, адреналин, коллаген, тромбин, ристомицин;
6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при контакте со стеклом или коллагеном;
7) снижена активность дегидрогеназ (сукцинатдегидро-геназа и альфа-глицеро-фосфатдегидрогеназа) в тромбоцитах.
3)Тип кровоточивости: Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости, связанный с наследственной агрегационной дисфункцией тромб.4)Диф.диагноз: С целью дифференциальной диагностики с коагулопа-тиями исследуют гемокоагулограмму (АЧТВ, ПТВ, ТВ), при необходимости — факторы свертывания крови (VIII, IX).
Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определяют гликопротеиды (GP) с помощью моноклональных антител (в специализированных лабораториях). В частности, при тромбастении Гланцмана наблюдается количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/ Ilia тромбоцитарной мембраны, в результате нарушается связывание тромбоцитов с фибриногеном и, соответственно, не происходит агрегация тромбоцитов. Электронная микроскопия позволяет выявить дефицит гранул в кровяных пластинках

5)Лечение: включает неотложную терапию для купирования геморрагического синдрома и профилактические мероприятия, направленные на предотвращение или уменьшение кровоточивости:
1. Полноценное питание, богатое витаминами, дополнительно арахис.
2. Лечение основного заболевания при симптоматических ТП, избегая назначения препаратов и физиопроцедур, подавляющих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (аспирин, анальгин, карбенициллин, сульфаниламиды, барбитураты, УВЧ, ДДТ, УФО и др.).
3. Ангиопротекторы (дицинон, этамзилат натрия 0, 25 внутрь по V4-1 табл. в день).
4. Агреганты (адроксон 0, 025% р-р 1-2 мл в/м, карбонат лития внутрь по 0, 05-0, 1 г 3-4 раза в день, АТФ 1% р-р 0, 5-1 мл п/к в сочетании с препаратами магния — жженая магнезия внутрь 0, 25-0, 5 г 3-4 раза в день, магне В6, магне-рот и кальция — глюконат, лактат, пантетонат).
5. Ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапро-новая кислота в виде 5% раствора из расчета 0, 1-0, 2 г/кг внутрь, памба или амбен внутрь, транексамовая кислота — трансамча 5% раствор, экзацил в разовой дозе 10-15 мг/кг 3-4 раза в сутки).
6. Препараты метаболитного действия в виде двух схем (оригинальная методика): рибоксин и оротат калия внутрь в течение 3 дней, затем витамин В12 в/м, фолиевая кислота, витамины U и В15 внутрь в течение 7-10 дней (1-я схема); оротат калия, липоевая кислота внутрь и рибофлавинмоно-нуклеотид в/м в течение 10-14 дней (2-я схема). Все препараты даются в возрастных дозировках Как показывает наш многолетний опыт, применение метаболитов у детей с ТП и тромбоцитопениями оказывает хороший гемостатический эффект, по-видимому, вследствие нормализации обменных процессов в кровяных пластинках.
7. Витамины С, Р, А, аскорутин.
8. Кровоостанавливающие травы (крапива, тысячелистник, земляничный лист, пастушья сумка, зверобой, зайце -губ, душица, водяной перец, шиповник) — 1 ст.л. трав (не более 2-х) заливается стаканом кипятка на 10-15 мин. Принимать по 1 ст.л. или 1/2 стакана в день в зависимости от возраста.
Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств. Терапия наследственных ТП должна быть непрерывной в течение не менее 2-3 недель. Она включает в себя основные и профилактические курсы лечения. Многие исследователи справедливо полагают целесообразным сезонное лечение в осеннее, зимнее и весеннее время года (3 курса в год). Курсы гемостатической терапии могут чередоваться с включением различных комбинаций лекарственных препаратов и кровоостанавливающих трав.
9. Для местной остановки кровотечений используют гемостатическую губку, тромбин, 5% эпсилон-АКК, 5% трансамчу, 0, 025% адроксон, перекись водорода, проводят нетугую переднюю тампонаду носа.
10. При тяжелых профузных кровотечениях — в/в эпсилон — аминокапроновая кислота 5% из расчета 1-2 мл/кг или транексамовая кислота 5% (противопоказаны при почечном кровотечении), дицинон 12, 5% раствор 1-2 мл, тромбоконцентрат 1-2 дозы.
11. При маточных кровотечениях высокоэффективны гормональные противозачаточные средства.
ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.

Диспансерный учет:
1. Наблюдение у педиатра и гематолога в IV (тяжелые формы) и III группе диспансерного учета.
2. Терапия, направленная на улучшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов (метаболиты, Е-АКК, трансамча, дицинон, АТФ, препараты магния и кальция, витамины, кровоостанавливающие травы). В год проводится до 2-4 месячных курсов в зависимости от тяжести болезни.
3. Санация очагов хронической инфекции и желчегонная терапия.
4. Не назначать лекарственные средства, снижающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.
5. Профилактические прививки не противопоказаны при компенсации процесса. Повышенная инсоляция не рекомендуется.