Билет№28

№1

1)Рахит Icт, период разгара, острое течение

2)Обследование:

Общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина)

Снижение содержания общего кальция, неорганического кальция, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Нормальные показатели для детей в возрасте до 3-х лет:
- уровень общего кальция в сыворотке крови- 2, 25 – 2, 5 ммоль/л,
- уровень неорганического фосфора в сыворотке крови 1, 45- 2, 1 ммоль/л,
- активность щелочной фосфатазы 140-220 ед.- для детей в возрасте до 3-х лет
Проба Сулковича (выведение кальция с мочой)
- отрицательная (-)
- слабоположительная (+)
- положительная (++)
- резко положительная (+++)
Дополнительные лабораторные:
Повышение уровня паратгормона, снижение уровня кальцитонина и содержания транспортной формы витамина Дз (25-ОН Дз) в сыворотке крови
Инструментальные методы
- рентгенологическое обследование костей конечностей, грудной клетки

3)Лечение:. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО. Вспомогательная терапия УФО без назначения витамина D. Начало УФО с 1/8 биодозы и до 1, 5 биодозы. Видеин, видехол + витамины группы A, B1, B2, B5, B6, АТФ только в период репарации – хвойные ванны, солнечные ванны, массаж и гимнастика. Цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф, Са в киш.Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок, сниж.мыш.гипотон, N-зац.

Маркёры контроля спецтерапии, норма в б/х крови Ca, P, ШФ

4)Критерии эффективности: уменьшение и ликвидация основных клинических проявлений заболевания, нормализация уровня кальция и фосфора, снижение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови

При отсутствии эффекта лечения необходимо уточнить диагноз и исключить рахитоподобные заболевания

5)Методы профилактики: есть какие-то смеси с витамином Д, гулять на солнце и препараты не помню какие

№2

1)Материнские анти-HCV.

Материнские антитела исчезают в течение первого года жизни, хотя в редких случаях они могут обнаруживаться до 1, 5 лет. Диагноз HCV-инфекции у новорожденных не может быть основан на обнаружении anti-HCV в течение первых 1, 5 лет жизни, а также на выявлении повышенной активности сывороточных аминотрансфераз

2)3) анализ на аффинность, который показывает, свежие антитела или старые, материнские ПЦР, анти-HCV (ИФА, иммуноферментный анализ) подтверждают вспомогательным тестом рекомбинантного иммуноблотинга (РИБА) или обнаружением РНК вируса (генодиагностика методом полимеразной цепной реакции, ПЦР). Наличие антител к вирусу гепатита С (анти-HCV) и HCV-РНК. Положительные результаты обоих тестов подтверждают наличие инфекции.
Наличие антител класса IgM (анти-HCV IgM) позволяет отличить активный гепатит от носительства (когда антител IgM нет и АЛТ в норме).

Таким образом, ранний диагноз HCV-инфекции у новорожденных может быть основан на выявлении HCV РНК (первое исследование проводится в период 3-6 месячного возраста), но он должен быть обязательно подтвержден повторным обнаружением HCV РНК (в связи с возможностью транзиторного характера виремии), а также выявлением anti-HCV в возрасте 18 месяцев

4)непосредственно грудью нельзя

№3

1)Врожденная опухоль левого надпочечника. Синдром Кушинга

2)Обследование: Диагноз устанавливают на основании определения автономного источника избыточной продукции глюкокортикоидов или АКТГ. Наличие гиперкортицизма подтверждается высокой концентрацией кортизола и его метаболтов (17-оксикортикостероидов и 11-оксикортикостероидов) в крови и моче. Определение концентрации АКТГ в крови позволяет обнаружить опухоль надпочечника, при которой низкая концентрация АКТГ сочетается с высоким содержанием в крови кортизола, или апудом) при которой в крови отмечается очень высокая концентрация и кортизола и АКТГ. Исследование суточного ритма выброса в кровь АКТГ и кортизола при И. — К. с. позволяет установить монотонную гиперсекрецию кортизола, особенно в тех случаях, когда в утренние часы концентрация гормона в крови незначительно повышена или находится в норме.

Для топической диагностики опухоли надпочечника не утратил своего значения метод пневмосупраренографии, хотя все чаще с этой целью используются компьютерная томография, сканирование с применением меченого холестерина, или ЯМР-томография, в ряде случаев (особенно при большой опухоли) информативно ультразвуковое исследование. При эктопированном АКТГ-синдроме выявляется двусторонняя гиперплазия надпочечников.

3) Лечение: зависит от причины гиперкортицизма. При опухолях надпочечника, яичника или апудоме лечение оперативное. В случаях злокачественной опухоли коры надпочечника с множественными метастазами или прорастанием в нижнюю полую вену назначают терапию блокаторами функции коры надпочечников (хлодитаном). При невозможности оперативного удаления опухоли в случаях эктопированного АКТГ-синдрома также применяют блокаторы функции коры надпочечников на фоне симптоматической терапии, направленной на нормализацию нарушений обмена веществ и функции сердечно-сосудистой системы.

4)Ошибки на участке: нет консультации эндокринолога, нет гормонов крови: ТТГ, Т3, Т4, АКТГ, кортизол, катехоламинов и тд.

5) Прогноз: при эктопированном АКТГ-синдроме в тех случаях, когда не удается удалить опухоль, серьезный. При успешной операции по поводу доброкачественной опухоли надпочечника исход болезни обычно благоприятный