![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Надпочечниковая гиперандрогения
Гиперандрогения – состояние, обусловленное избыточной секрецией или усиленным действием андрогенов. Распространенность гиперандрогении среди женщин достигает 15%. Различают гиперандрогению яичникового, надпочечникового и смешанного происхождения. Яичниковая гиперандрогения наблюдается при синдроме поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя), реже при андроген-продуцирующих опухолях яичников (арренобластома, лейдигома, лютеома, гонадобластома и др.). Смешанная (яичниковая и надпочечниковая) гиперандрогения встречается при некоторых формах врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), в частности, при недостаточности 3-b-гидрокси-стероиддегидрогеназы и при неклассических формах ВДКН. Определенный вклад в гиперпродукцию андрогенов надпочечники вносят и при синдроме Штейна-Левенталя. В данном разделе представлена диагностика и лечение гиперандрогении, связанной с патологией надпочечников.
Клиника. Гиперандрогения у взрослых женщин проявляется следующими синдромами:
Гиперандрогения у девочек проявляется следующими синдромами: 1. Преждевременное половое развитие: раннее и/или избыточное половое оволосение (адренархе) при отсутствии роста молочных желез, ускоренный рост с формированием мужского или интерсексуального типа телосложения, раннее прекращение роста. Преждевременное половое развитие при гиперандрогении у девочек является ложным, поскольку оно не связано с активацией гипоталамо-гипофизарной системы. 2. Вирилизация наружных гениталий. В зависимости от сроков начала заболевания может варьировать от умеренной гипертрофии клитора до формирования пенисообразного клитора, урогенитального синуса, сращения губно-мошоночных складок и формирования уретры, открывающейся в тело «полового члена» (ложная гипоспадия). 3. Гипоплазия внутренних гениталий (матки и маточных труб). 4. Нарушения менструального цикла: ановуляторные циклы или первичная аменорея, дисфункциональные маточные кровотечения.
Диагностика. Выбор гормональных исследований определяeтся конкретной клинической ситуацией. 1-й этап. Подтверждение наличия гиперандрогении. Проводится исследование: § уровня надпочечниковых андрогенов: дегидроэпиандростерон (ДГЭА), андростендион в сыворотке крови; § уровня вненадпочечниковых андрогенов: общий и свободный тестостерон в сыворотке крови; § экскреции 17-КС с суточной мочой. 17-КС – совокупность продуктов метаболизма стероидов, преимущественно андрогенов. 2-й этап. Верификация варианта гиперандрогении. Проводится исследование: § уровня гипофизарных гормонов: АКТГ, ЛГ, ФСГ, пролактина в сыворотке крови; § уровня предшественника андрогенов 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови; § проба с дексаметазоном. Проводится для уточнения источника гиперандрогении. Назначают дексаметазон по 0, 5 мг (1 таблетка) каждые 6 часов в течение двух суток (всего 4 мг, 8 таблеток). До начала приема дексаметазона и на вторые сутки приема определяют суточную экскрецию 17-КС с мочой. Снижение показателя на 50% и более свидетельствует о надпочечниковой гиперандрогении. Проба имеет ограниченную информативность и может иметь значение только при достаточно выраженном исходном повышении 17-КС. § инструментальные исследования: УЗИ, КТ или МРТ надпочечников, УЗИ яичников.
Дифференциальная диагностика (клинические варианты надпочечниковой гиперандрогении): I. Органический вариант А. Опухоли коры надпочечников:
|