![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – хронически протекающее лимфопро-лиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям. Этиология. В происхождении ХЛЛ большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушения иммунологической реактивности. Источник опухоли – клетка-предшественник лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, однако в ряде случаев – Т-лимфоциты и 0-лимфоциты. Выделяют патогенетические особенности ХЛЛ: 1) отсутствуют признаки опухолевой прогрессии (большая редкость бластного криза в терминальной фазе); 2) нет выраженного морфологического атипизма опухолевых клеток или он встречается крайне редко при так называемом волосатоклеточном лимфолейкозе, протекающем злокачественно; 3) нет хромосомных аномалий – цитогенетического критерия злокачественности; 4) отсутствует связь с мутагенными факторами (в частности, с ионизирующей радиацией); 5) болезнь развивается в определенных этнических группах, имеет наследственно-семейных характер; чаще болеют пожилые мужчины; 6) выявляются расстройства иммунитета (гуморального и клеточного). Классификация. В развитии заболевания выделяют три стадии: начальная – умеренная лимфаденопатия, умеренное увеличение селезенки, характерные изменения периферической крови и костного мозга (лимфоидная пролиферация); развернутая (выраженные клинико-гематологические проявления) – лимфаденопатия, спленомегалия, типичные изменения периферической крови и костного мозга, иммунные нарушения; терминальная – истощение, рефрактерность к проводимой терапии, развитие осложнений, выраженная анемия, значительное увеличение лимфатических узлов и селезенки, геморрагический синдром. Клиническая картина. В клинической картине выделяют два больших синдрома. Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией (увеличение поднижнечелюстных, шейных лимфатических узлов, затем подмышечных и паховых), спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга: а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени); б) увеличение селезенки и печени; в) лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды); г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов (медиастинальных, мезентериальных); д) характерные изменения в костном мозге и периферической крови. а) гнойно-воспалительных; б) аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).
Распространенная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией (часто и с другими симптомами) заставляет предположить ХЛЛ. При исследовании периферической крови обнаруживают 1) лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 – 90 %), лимфоциты малого размера с узкой полоской цитоплазмы. 2) появление в мазке теней Боткина – Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты). 3) при высоком лимфоцитозе можно отметить появление единичных пролимфоцитов, реже – единичных лимфобластов. 4) распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100, 0 × 109/л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Они появляются лишь в терминальной стадии. Если эти симптомы преходящи, то следует думать об обострении лейкемического процесса в рамках развернутой (клинико-гематологической) стадии. 5) аутоиммунная форма гемолитической анемии. В пунктате костного мозга – увеличенное содержание лимфоцитов в миелограмме (более 30 %). Этот признак является патогномоничным для ХЛЛ. В пунктате селезенки и лимфатического узла 95 – 100 % клеток составляют лимфоциты, имеются единичные пролимфоциты и лимфобласты. Пример анализа:
Дегеноративные изменения нейтрофилов _Тени Боткина-Гумпрехта_______________________ Анизацитоз _________________________ пойкилоцитоз _____________________ Полихромазия _____________ Нормобласты ______________ Длит. кровотечения___________ СОЭ __17_____ мм. час. Свертываемость крови: начало _______ конец _________________________ Резистентность эритроцитов: мак. __________________ мин. __________________________
Прогноз. Длительность жизни в отдельных случаях достигает 15 – 20 лет, после начала химиотерапии (при прогрессировании болезни) обычно не превышает 4 – 6 лет. Профилактика. Методов предупреждения развития ХЛЛ не существует. Однако родственникам больных следует избегать контактов с химическими веществами, инсоляции. Больным ХЛЛ проводится вторичная профилактика, заключающаяся в предупреждении обострений болезни.
|