![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Эритремия
Эритремия является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов.Источник опухолевого роста – клетка-предшественник миелопоэза. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез. В основе заболевания лежит лейкозная пролиферация всех трех ростков кроветворения – красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основной субстрат опухоли — созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени. Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появление ряда клинических симптомов. Классификация. Учитывают стадию течения процесса, вовлечение в патологический процесс селезенки и последующей трансформации эритремии в другие заболевания системы крови. Стадия I – начальная: содержание гемоглобина на верхней границе нормы, небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов, селезенка увеличена незначительно или без изменений. АД нормальное или слегка повышено, очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате из подвздошной кости. Стадия II – развернутая: фаза А без миелоидной метаплазии селезенки (простой вариант плеторы без спленомегалии). Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза; фаза Б с миелоидной метаплазией селезенки. Большой миелопролиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, в костном мозге имеется панмиелоз с очаговым миелофиброзом или без него, миелоидная метаплазия селезенки с фиброзом или без него. Стадия III – терминальная: перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную (миелофиброз с анемизацией, хронический миелолейкоз, острый лейкоз). Клиническая картина. Эритремия проявляется двумя большими синдромами. Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора – полнокровие). Состоит из: 1) субъективных симптомов, головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд - который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии и объясняется гиперпродукцией базофилов и гистаминемией. Аналогична природа крапивницы, наблюдающейся у 5 – 7% больных, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями) возможны чувство онемения и зябкость конечностей. 2) изменений сердечно-сосудистой системы, проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), АГ, развитии тромбозов, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и стоп с локальной гиперемией и резким жжением (эритромелалгия). Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий. 3) умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.
Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. Он включает: 1) субъективные симптомы, 2) гепатомегалию и (или) спленомегалию,
2. Увеличение селезенки объясняется не только миелоидной метаплазией органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем в ней крови. Реже наблюдается увеличение печени. Анализ периферической крови 1) Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита. ЦП-N увеличение ретикулоцитов. 2) Лейкоцитоз. При исследовании лейкоцитарной формулы обнаруживают нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. 3) Тромбоцитоз 4) Костный мозг (трепанобиопсия) - наличие в трепанате тотальной трехростковой гиперплазии костного мозга с преобладанием эритропоэза, замещение жировой ткани красным костным мозгом. 5) Гистохимическое исследование выявляет повышенную активность щелочной фосфатазы нейтрофилов. 6) Замедление СОЭ. 7) В пунктате селезенки – очаги миелоидной метаплазии органа
|