![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Талассемия (гипохромная).
В основе заболевания лежит нарушение скорости синтеза одного вида цепей глобина, что связано с наследственным дефектом транспортной РНК или гена-регулятора. Может быть нарушен синтез различных цепей глобина, в связи с чем различают α -талассемию, β -талассемию и γ -талассемию; возможно сочетание нарушения синтеза различных цепей. Чаще всего наблюдается нарушение β -цепей, в связи с этим содержание нормального НЬА (в состав которого входят две α -цепи и две β -цепи) уменьшается, содержание HbF и НЬАг увеличивается. Эритроциты, содержащие аномальные гемоглобины, легко разрушаются, секвестрируются и гемолизируются в узких капиллярах. Этому способствует повышение проницаемости мембраны эритроцита. Клиническая картина. β -талассемия протекает в двух вариантах: 1) большая талассемия (болезнь Кули), наблюдавшаяся в детском возрасте (гомозиготная форма); 2) малая талассемия, встречающаяся у взрослых (гетерозиготная форма). Ниже рассматриваются этапы диагностического поиска при малой талассемии. Жалобы ► на повышенную утомляемость, слабость, головные боли. ► преходящая желтушность, кожных покровов. ► увеличение селезенки у половины больных. Анамнез В анамнезе – указания на периоды повышения уровня билирубина, обнаружение увеличенной селезенки, а также безуспешность лечения препаратами железа. Такие же симптомы могут быть и у родственников больного, что указывает на наследственный характер болезни. Лабораторные исследования ► признаки гемолиза (увеличение уровня непрямого билирубина, ретикулоцитоз, уробилинурия), ► характерные признаки талассемии: 1) гипохромную анемию в сочетании с высоким уровнем сывороточного железа; 2) характерные мишеневидные эритроциты; 3) увеличение количества малых фракций гемоглобина (НЬАг и HbF).
Аутоиммунная гемолитическая анемия (нормохромная) Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) является частой формой приобретенных ГА. Выделяют два варианта болезни: Симптоматическую форму (анемия развивается на фоне какого-то определенного заболевания: гемобластоза, системного заболевания соединительной ткани, хронического активного гепатита, опухоли, неспецифического язвенного колита и пр.); Идиопатическую форму, когда выявить определенное заболевание не удается (острая инфекция, беременность, роды и травма в анамнезе, после которых возникла ГА, не являются причиной болезни, а лишь провоцируют ее обострение).
|