Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) составляют обширную группу заболеваний, значительно различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и лечению. Основным патологическим процессом, объединяющим эти заболе­вания в одну группу, является повышенный гемолиз. Гемолиз может происхо­дить внутриклеточно (в селезенке как обычный физиологический), так и непос­редственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный).

В норме продолжительность жизни эритроцита составляет 100 – 120 дней, а при гемолитических анемиях она сокращается до 12 – 14 дней.

Повышенный гемолиз, происходящий в клетках мононуклеарно-фагоцитарной системы (главным образом, в селезенке) проявляется следующими симптомами:

1) в крови увеличивается содержание свободного (непрямого) билиру­бина, с чем связано желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, вы­раженное в различной степени;

2) избыточное количество непрямого билирубина перерабатывается гепатоцитами в прямой билирубин, вследствие чего желчь интенсивно окраши­вается (плейохромия) и возникает склонность к образованию камней в желч­ном пузыре и протоках;

3) в кишечнике, куда поступает желчь, образуются в увеличенном количе­стве стеркобилиноген и уробилиноген, в связи с чем каловые массы интенсив­но окрашены;

4) в моче увеличивается содержание уробилина;

5) общее количество эритроцитов уменьшается, увеличивается ретикулоцитоз в периферической крови, а также содержание эритробластов и нормоцитов в костном мозге.

Повышенный гемолиз, происходящий в сосудах, проявляется следующими явлениями:

1) в крови увеличивается количество свободного гемоглобина;

2) свободный гемоглобин выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина (моча при этом имеет красный, бурый или почти черный
цвет);

3) гемосидерин может откладываться во внутренних органах (гемосидероз).

Классификация. Все ГА делятся на две большие группы:

Наследственные и приобретенные.

Наследственные ГА обусловлены генетическими дефектами эритроцитов, которые становятся функционально неполноценными и легко разрушаются.

1) связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, стоматоцитоз);

2) связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД), пируваткиназа, глутатион-редуктаза и др.);

3) связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.).

Приобретенные ГА – это следствие воздействия на нор­мальные эритроциты различных факторов, приводящих их к разрушению (образование антител, гемолитических ядов, механические воздействия и пр.).

1) связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные);

2) связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации (болезнь Маркьяфавы-Микели – пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

3) связанные с механическим повреждением мембраны эритроцита (про­тезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия);

4) обусловленные химическими повреждениями эритроцитов (гемолитиче­ские яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты);

5) обусловленные недостатком витамина Е;

6) связанные с воздействием паразитов (малярия).

При всех гемолитических анемиях количество ретикулоцитов повышено.