IV. Сердце

• Систолический шум, отражающий митральную регургитацию, имеет следующие характеристики: по характеру длительный, дующий; имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания; существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания; связан с I тоном и занимает большую часть систолы; оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область.

• Мезодиастолический шум (низкочастотный), развивающийся при остром кардите с митральной регургитацией, имеет следующие характеристики: часто следует за III тоном или заглушает его; выслушивается на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе.

• Протодиастолический шум, отражающий аортальную регургитацию, имеет следующие характеристики: начинается сразу после II тона; имеет высокочастотный дующий убывающий характер; лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперёд; как правило, сочетается с систолическим шумом.

• Изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации нехарактерно для ОРЛ.

• Исходом кардита является формирование РПС. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные РПС, чаще – митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Примерно у 7-10% детей после перенесённого ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.

• У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45% случаев. Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

IV.Исследование нервной системы: в 6-30% случаев выявляются признаки малой хореи (гиперкинезы, мышечная гипотония, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения). У 5-7% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ.

ЛАБОРАТОРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

• Анализ крови: увеличение СОЭ и положительный СРБ.

• Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве).

• Серологические исследования: повышенные или (что важнее) повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

• ЭКГ: уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите).

• Эхокардиография необходима для диагностики клапанной патологии сердца и выявления перикардита.

• При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г.

• Большие критерии

* Кардит.

* Полиартрит.

* Хорея.

* Кольцевидная эритема.

* Подкожные ревматические узелки.

• Малые критерии

* Клинические: артралгия, лихорадка.

* Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

* Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

• Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию

* Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-Аr.

* Повышение или повышающиеся титры противострептококковых АТ.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

• Особые случаи

* Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

* «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).

* Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардит, артрит, хорея) диктует необходимость исключать другие заболевания.

Инфекционный эндокардит, в этиологии которого преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличие от ОРЛ, при инфекционном эндокардите: лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП; характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела; быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана (-ов) и симптомы застойной недостаточности кровообращения; вегетации на клапанах сердца при эхокардиографии; позитивная гемокультура.

Неревматический миокардит чаще имеет вирусную этиологию, характеризуется активным и эмоционально окрашенным характером кардиальных жалоб, отсутствием вальвулита, артрита и выраженных артралгий, диссоциацией клинических и лабораторных параметров, медленной динамикой под влиянием противовоспалительной терапии.

Идиопатический пролапс митрального клапана. Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.)

Эндокардит Либмана-Сакса при СКВ обнаруживается в развёрнутой стадии заболевания (при наличии других характерных симптомов) и относится к категории признаков высокой активности болезни.

Постстрептококковый реактивный артрит может встречаться и у больных среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесённой БГСА-инфекции глотки, персистирует в течение длительно времени (около 2 мес), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами.

Синдром PANDAS. В отличие от классической ревматической хореи, характерны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивы движений), а также значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Клещевая мигрирующая эритема – патогномоничный признак ранней стадии лайм-боррелиоза - высыпания (в отличие от кольцевидной эритемы) развиваются на месте укуса клеща, обычно достигают больших размеров (6-20 см в диаметре), часто появляются в области головы и лица (особенно у детей); характерны жжение, зую и регионарная лимфаденопатия.