Пороки сердца

Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, которое препятствует току крови из левого предсердия в желудочек во время диастолы желудочков.

Этиология. 1) ревматизм; 2) врожденный порок (митральный клапан в виде парашюта); 3) кальциноз митрального кольца; 4) опухоль левого предсердия; 5)системные заболевания соединительной ткани.

Нарушение гемодинамики. Площадь митрального отверстия в норме 4 – 6 см 2. Вследствие сужения митрального отверстия (1-й барьер) повышается давление в левом предсердии и усиливается и удлиняется его систола, что приводит к увеличению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается пассивная легочная гипертензия. При возрастании притока крови к левому предсердию в условиях резко ограниченной пропускной способности митрального отверстия давление в легочных капиллярах повышается настолько, что происходит транссудация жидкой части плазмы крови в альвеолы, то есть отек легких. Эти эпизоды позволяет предотвратить рефлекс Китаева, который состоит в активном сужении легочных артериол в ответ на раздражение барорецепторов при повышении давления в левом предсердии и легочных венах. Спазм артериол вначале преходящий, затем стойкий. Постепенно развивается облитерация сосудов вследствие утолщения медии и склероза. Возникает устойчивая активная легочная гипертензия (2-й барьер).Из-за повышенной нагрузки сопротивлением развивается гипертрофия правого желудочка, которая со временем исчерпывает свои возможности, развивается его дилатация и недостаточность, что проявляется застоем крови по большому кругу кровообращения.

Клиника. Жалобы: одышка, приступы удушья, кровохарканье, слабость, утомляемость, перебои в сердце и сердцебиение. Менее характерны нарушения глотания из-за резкого увеличения левого предсердия и боль в грудной клетке. Боль чаще всего носит характер кардиалгии, реже стенокардии. При развитии правожелудочковой недостаточности появляются жалобы на периферические отеки, чувство тяжести в правом подреберье.

Объективное обследование. При осмотре выявляется акроцианоз и своеобразный румянец на щеках («facies mitralis»). Больные обычно моложе выглядят своего возраста. При осмотре и пальпации грудной клетки верхушечный толчок резко ослаблен или не определяется. Под мечевидным отростком заметна пульсация правого желудочка (сердечный толчок). Характерно дистолическое дрожание – «кошачье мурлыканье» - а области верхушки. Границы сердца расширены вверх и вправо. Аускультация сердца: 1) усиленный, хлопающий первый тон; 2) щелчок открытия митрального клапана; 3) акцент второго тона на легочной артерией; 4) дистолический шум (вначале пресистолический, затем мезодиастолический) – выслушивается на верхушке, усиливается в положении на левом боку на выдохе; 5) протодиастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии Грэхема – Стила; 6) систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана у основания мечевидного отростка, который усиливается на вдохе (симптом Риверо – Корвальо).

Диагностика На ЭКГ определяются 1) гипертрофия левого предсердия – Р – mitrale; 2) при развитии легочной гипертензии – признаки гипертрофии правых желудочков и предсердия; 3) часто – мерцательная аритмия. При рентгенографии органов грудной клетки определяется митральная конфигурация сердца. При исследовании больного в косых положениях с приемом бария наблюдается отклонение пищевода на уровне левого предсердия по крутой дуге радиусом 4 – 5 см (малого радиуса). На более поздних стадиях – по дуге большого радиуса. Выбухает ствол легочной артерии. При пассивной легочной гипертензии наблюдается усиление легочного рисунка, линии Керли. Эхокардиография является наиболее чувствительным и специфичным неинвазивным методом диагностики митрального стеноза. Наиболее ранним признаком является нарушение подвижности створок в виде куполообразного выбухания их в полость левого желудочка, называемого «парусением». В результате сращения створок возникает однонапраленное диастолическое движение их, причем задняя створка во время открытия повторяет ход более массивной передней створки. Выявляются деформация, утолщение, кальцификация створок. Происходит увеличение полости левого предсердия, иногда до развития атриомегалии. Размеры левого желудочка обычно не изменяются. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить изменения диастолического кровотока, который в отличие от нормального становится турбулентным и высокоскоростным. Площадь митрального отверстия определяется допплеровским методом.

В течение митрального стеноза выделяют три периода. В первом периоде, при котором степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием. При этом могут сохраняться работоспособность и отсутствовать жалобы. Во втором периоде возникают признаки застоя в малом круге кровообращения. В третьем периоде, при легочной гипертензии, развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка и появляются симптомы правожелудочковой недостаточности.