Пробуждение

Практически все больные с истинной болезнью Паркинсона в той или иной степени «пробуждаются» на фоне назначения леводопы [У больных с псевдопаркинсонизмом (например у больных с паркинсоноподобными поражениями в сочетании с заболеванием коры головного мозга, что бывает нередко у престарелых пациентов) пробуждение не наступает вовсе. Я обратил внимание на этот факт в 1969 году (см. Сакс, 1969) и предположил, что пробное назначение леводопы может оказаться полезным для отличия таких больных от больных, страдающих истинной болезнью Паркинсона. // Этиология паркинсонизма не влияет на эффективность назначения леводопы. Так, токсический паркинсонизм, вызванный марганцевым отравлением, хорошо отвечает на лечение леводопой. Среди моих больных, положительно ответивших на лечение, было трое пациентов, страдавших сифилитическим паркинсонизмом (сифилитическим мезэнцефалитом Вильсона) в сочетании со спинной сухоткой.]. Это оказалось верным для всех пациентов, описанных в этой книге, за исключением трех (Роберт О., Фрэнк Г., Рэйчел И.), а также для всех (за малым исключением) из двухсот больных паркинсонизмом, которым я назначил леводопу [У некоторых пациентов не происходит пробуждения на фоне приема леводопы, напротив: лекарство погружает их в еще более глубокое страдание. Эффекты могут быть различными в разные периоды времени у одного и того же больного. Так, один из наших больных с постэнцефалитическим синдромом (его история болезни не вошла в книгу) после первого назначения леводопы впал в кому, но когда ему повторно дали препарат через год, продемонстрировал отчетливое пробуждение. Другой больной (Сеймур Л.), когда ему первый раз дали леводопу в апреле 1969 года, выдал картину полного, хотя и кратковременного, пробуждения, которое через месяц было скомпрометировано дыхательными кризами, стремительными раскачиваниями из стороны в сторону шеей и корпусом, галлюцинациями, тиками и т. д., что потребовало отмены лекарства. Когда через год ему назначили минимальную дозу леводопы (100 мг в сутки), ответ больного был поистине катастрофическим — немедленно произошло резкое усиление симптомов паркинсонизма, развилась каталепсия, закончившаяся коматозным состоянием. Но когда в октябре 1972 года была сделана третья попытка назначения леводопы, больной не только хорошо перенес лекарство, но отреагировал на назначение выраженным и стойким улучшением состояния, и это улучшение держится у него до момента написания книги (октябрь 1974 года). // Я видел такую смену ответов и у других больных, например, у Герти К., которой мы назначили леводопу повторно после четырехлетнего перерыва. На этот раз эффект был устойчивым — больная ведет стабильную, счастливую и спокойную жизнь, к ней вернулась способность говорить. Я не могу судить, имеет ли такой неожиданно благоприятный ответ на повторное назначение леводопы простое физиологическое объяснение, или же это результат последовательного внутреннего акта психофизиологического «примирения».]. Вообще, хотя это и не общее правило, пробуждение наиболее сильно выражено у больных самыми тяжелыми формами паркинсонизма и может быть практически мгновенным при «направленном внутрь» типе паркинсонической кататонии (как, например, у Эстер И.). У больных истинной болезнью Паркинсона пробуждение может растянуться на несколько дней, хотя обычно этот процесс занимает пару недель или около того. У постэнцефалитических больных, как показывают истории болезни, пробуждение бывает более скорым и более драматичным. К тому же больные постэнцефалитическим синдромом более чувствительны к леводопе и могут пробуждаться на одной пятой дозы или меньше, требуемой для активизации «обычных» паркинсоников.

Обычные больные могут использовать превосходное здоровье (в поведенческом плане), если не учитывать паркинсонические проявления (которые могут протекать намного мягче или иметь относительно небольшую длительность). Следовательно, для таких больных положительный эффект пробуждения ограничивается главным образом уменьшением интенсивности или полным устранением паркинсонизма. Другие аспекты пробуждения присутствуют даже у таких пациентов, но эти осложняющие аспекты лучше изучать у больных с постэнцефалитическим синдромом, страдающих более глубокой и хронической инвалидностью в дополнение к классическим проявлениям паркинсонизма.

Постэнцефалитические больные демонстрируют ослабление не только симптомов и признаков классического паркинсонизма, но и многих других проявлений — торсионных спазмов, атетоза, хореи, тика, кататонии, депрессии, апатии, оцепенения и т. д., которыми они страдали помимо паркинсонизма. Такие больные выздоравливают не от одного недуга, а от множества, причем в очень короткое время. Расстройства всякого рода, которые, как считают, не являются субстратом допамина или не поддающиеся лечению леводопой, тем не менее исчезают с исчезновением паркинсонизма. Короче говоря, такие пациенты переживают возвращение в состояние практически полного здоровья, и это выздоровление выходит за рамки того, что мы знаем о локализации допаминовых рецепторов и действии леводопы или за рамки наших современных представлений о физиологии головного мозга. Такое практически одномоментное и всеобъемлющее пробуждение представляет не только терапевтический интерес, оно важно также с точки зрения физиологии и эпистемологии [Такое «глобальное» пробуждение действительно невозможно понять с точки зрения господствовавших в нейроанатомии 1969 года представлений — представлений, которые помещали «двигательные», «перцептивные», «аффективные» и «когнитивные» зоны в отдельные, не сообщающиеся между собой участки головного мозга. Однако в последние двадцать лет в нейроанатомии произошла подлинная революция, совершенная главным образом трудами Уолла Науты, который показал, что все эти предположительно изолированные друг от друга области в действительности соединены между собой тесными связями. Только используя подходы этой новой нейроанатомии, можно понять, как двигательные, чувствительные, аффективные и когнитивные функции могут и должны осуществляться в неразрывном единстве (см. Наута, 1989; Сакс, 1989).].

При тотальном пробуждении больные непременно испытывают определенные ощущения, которые фигурально и живо описывают в понятиях и словах, подобных тем, какие использовал бы в таких случаях и «внешний» наблюдатель. Внезапное освобождение из тисков паркинсонизма, кататонии, напряжения, торсии и т. д. ощущается как выпуск воздуха из туго надутого мяча или как прекращение эрекции, как освобождение от какого-то внутреннего давления. Больные часто сравнивают свое ощущение с отхождением газов, отрыжкой или опорожнением мочевого пузыря. Именно так все это выглядит и для стороннего наблюдателя: скованность, спазм или припухлость исчезают, больной внезапно «расслабляется» и испытывает невыразимое облегчение. Больные, рассказывающие о «давлении» или о «силе» паркинсонизма, имеют в виду отнюдь не физические его характеристики, это онтологические и метафизические термины, соответствующие некоторым внутренним ощущениям. Термины «давление», «сила» указывают на организацию болезни и дают врачу первый намек на природу онтологического, или «внутреннего», пространства этих больных, да и всех нас.

Это возвращение к себе, искупление, «возрождение» исполнено бесконечного драматизма и трогает до глубины души. Особенно потрясают больные с богатым внутренним миром, которые были лишены своего «я» десятилетиями (например, Эстер И.). Более того, такое пробуждение с поразительной ясностью показывает нам динамическое взаимоотношение болезни и здоровья, отношение ложного «я» к истинному «я», мира болезни к миру оптимума. Автоматическое возвращение реального бытия и здоровья, pari passuс уходом болезни, отчетливо показывает, что болезнь не существует как вещь в себе, но паразитирует на здоровье, жизни и реальности. Болезнь есть онтологический вурдалак, живущий за счет пожирания основ истинного «я». Все это показывает динамичную и неумолимую природу нашего «внутреннего ополчения» — как противоположные формы бытия вступают в схватку за овладение нами, за экспроприацию противника и увековечение своего господства [Это сопряжение, эти реципрокные отношения здоровья и болезни очевидны даже без назначения леводопы. На практике вновь и вновь приходится наблюдать, как внезапно паркинсонизм может стать клинически явным (вынырнув из скрытого, латентного или виртуального состояния), если пациент внезапно тяжело заболевает, если он истощен, потрясен, впал в депрессию и т. д.; как паркинсонизм берет верх и начинает паразитировать, усиливаясь по мере отступления общего здоровья. // Также отчетливо приходится иногда наблюдать, как паркинсонизм «уходит» — отступает в свое прежнее небытие, латентность и виртуальность — одновременно с возвращением сил и общего здоровья. Так, два года назад мне пришлось осматривать пожилую женщину, которая накануне упала и сломала шейку бедра. До этого несчастья она была полна жизни и не проявляла ни малейших признаков паркинсонизма — во всяком случае, он не был распознан. На следующий день, когда я смотрел пациентку, она испытывала не слишком сильную боль, но, и это имело гораздо большее значение, страдала от явного экзистенциального коллапса, чувствовала, что с ней все кончено, смерть стоит у дверей. Жизнелюбие иda-seinпокинули ее. Кроме того, что больная казалась полумертвой, у нее во всей красе проявился паркинсонизм. Три дня спустя это была прежняя, жизнелюбивая и оптимистически настроенная больная без малейших следов паркинсонизма. С тех пор здоровье женщины остается превосходным, паркинсонизм больше не проявляется. Но у меня нет сомнений, что он все равно здесь(потенциальный, скрытый, латентный, спящий, in posse) и выступит на первый план, если душевное или физическое здоровье женщины пошатнется вследствие болезни или травмы.].

Принципиальная возможность возвращения здоровья у пациентов, страдавших тяжелейшей болезнью на протяжении пятидесяти лет, сама по себе вызывает величайшее удивление. Поразительно, что человек сохраняется как личность и сохраняет возможность возвращения здоровья на фоне столь значительной утраты жизненных сил и структур тела, после столь долгого погружения в болезнь. Все это имеет очень большую важность не только в терапевтическом плане, но и теоретически [Такие пробуждения можно сравнить с так называемыми светлыми промежутками. В такие моменты, несмотря на массивные функциональные и структурные нарушения в головном мозге, больной вдруг внезапно и полностью приходит в сознание. Такие пробуждения приходится снова и снова наблюдать на высоте токсических, фебрильных и иных делириев. Иногда больной приходит в себя, когда его окликают по имени. После этого несколько секунд, а в некоторых случаях и минут, он пребывает в сознании, после чего снова подпадает под власть делирия, который снова уносит в темные глубины его сознание. У больных с далеко зашедшей сенильной деменцией или пресенильной деменцией (например при болезни Альцгеймера), когда наблюдаются очевидные многочисленные признаки массивной утраты структуры и функции головного мозга, тоже можно, и это выглядит внезапным и трогательным, живое моментальное возрождение прежней, казалось бы утраченной, личности. В такие мучительные светлые промежутки происходит и кратковременная внезапная нормализация прежде патологической электроэнцефалограммы (ср. рис. 1, с. 482). // В литературе описан, и мне лично приходилось наблюдать, «пробуждающий» и «отрезвляющий» эффект заболевания, трагедии, разлуки и т. д. на глубоко разрушенную, «выжженную» личность больного гебефренической шизофренией. Такие больные, личность которых на протяжении десятилетий представляют собой невероятное нагромождение маньеризмов, импульсов, автоматизмов и гротескной пародии на собственное «я», могут внезапно «собраться» в момент столкновения с ошеломляющей реальностью. // Нет, однако, нужды в столь отдаленных примерах. Каждый из нас испытывал внезапную собранность в моменты глубоких потрясений, беспорядка и дезорганизации: ощущение внезапной трезвости во время опьянения и, особенно в зрелом возрасте, — внезапные полные воспоминания прошлого или детства. Воспоминания эти настолько полны и живы, что нам кажется, будто мы переживаем тот период наяву. Все это указывает на то, что «я» индивида, его стиль, его личность, существует как таковая в своем бесконечно сложном и обособленном бытии. И это не вопрос состояния той или иной системы, но вопрос тотальной и целостной организации, которую и следует описывать как целое. Одним словом, стиль есть глубочайшая составляющая индивидуального бытия человека. Поразительное подтверждение тому можно найти в нескольких письмах Генри Джеймса, написанных во время заболевания тяжелой, сопровождавшейся высокой лихорадкой и бредом, пневмонии. Я читал эти письма, в них сквозит явный бред, — но стиль можно угадать безошибочно: это стиль Генри Джеймса, причем «позднего» Генри Джеймса. // Многие нейропсихологии, и первый среди них Лэшли, потратили жизнь на «поиск энграммы»: в частности, в работах самого Лэшли показано, как навыки и память могут оставаться в неприкосновенности после удаления даже больших и локализованных в разных местах участков головного мозга. Такие экспериментальные работы и клинические наблюдения, вроде работы Лурии «Человек с расщепленным миром», показали: persona человека не может быть сведена к некой «локализации» в классическом смысле этого слова, ее нельзя связать с каким-либо данным «центром», «системой», «нексусом» и т. д., но только со сложной цельностью всего организма в его вечно меняющихся, регулируемых, афферентно-эфферентных отношениях с внешним миром. // Эти исследования показывают, что онтологическая организация, целостное бытие индивида — при всей их множественности, при всем их непостоянном мерцании, вечно изменяющейся последовательности рисунков («пучки восприятия» Юма, «коллекция моментов» Пруста) — есть тем не менее связная и непрерывная целостность с историческим, стилистическим и образным континуумом, есть симфония или поэма длиной в жизнь. //Примечание (1990). Такая динамическая, биологическая концепция сознания как отражения вечно сдвигающегося «глобального картирования» в головном мозге, постоянного соотнесения текущего восприятия с предыдущим картированием была убедительно представлена недавно Джеральдом Эдельманом.].

Если мы хотим понять качественную суть пробуждения и состояние бодрствования (то есть здоровья), мы должны отвлечься от физиологических и неврологических терминов, которые обычно при этом используются, и обратиться к «терминам», которые склонен использовать сам больной. Употребляемая в настоящее время неврологическая и нейропсихологическая терминология привязана к уровню энергетического обмена и распределению энергетических процессов в головном мозге. Мы также должны пользоваться энергетическими и экономическими понятиями, но кардинально иным способом, чем это принято сегодня.

Мы уже говорили (сн. 31 на с. 82) о двух школах классической неврологии — холистах и топистах, или, как они сами себя называют, старьевщиках и дровосеках. Холисты апеллируют к тотальной энергии головного мозга, словно это нечто единообразное, недифференцируемое и поддающееся количественному определению. Они ведут речь, например, о возбуждении и активации, о нарастающей активности в активирующей системе — о нарастании, которое можно определить и (в принципе) измерить путем подсчета общего числа импульсов, возникающих в этой системе. Если прибегнуть к идиоме, то можно сказать, что леводопа «включает» или «выключает» пациента. Недостатком и в конечном счете нереальностью такого понимания является его чисто количественный подход, внимание к величине без учета ее качественных характеристик. В реальности нельзя представить величину, оторванную от качества измеряемого предмета. Хотя сами больные нередко говорят об ощущении прилива энергии, о «подстегивании», о «подъеме» и т. д., они четко различают качество патологии и здоровья. Для иллюстрации можно воспользоваться словами одного пациента, пробудившегося от приема леводопы: «До этого меня гальванизировали, а теперь оживили».

Тописты, напротив, представляют головной мозг в виде мозаики различных «центров» или «систем», каждая из которых насыщена различными видами энергии. Они рассматривают энергию расфасованной в бесчисленные пакеты, между которыми существует некая таинственная «корреляция». Например, в случае леводопы тописты говорят о «дозах вигильности», «дозах подвижности», «дозах эмотивности» и т. д. и устанавливают корреляционные коэффициенты между этими дозами. Такие воззрения чужды ощущениям больного и противоречат не только им, но и впечатлениям наблюдателя, который чувствует вместе с больным. Ибо ни один человек не способен осознавать свою «эмотивность», например, в противоположности к «вигильности»: каждый ощущает лишь уровень своей бодрости, живости, внимания и представляет себе лишь тотальный, бесконечный характер внимания или уровня бодрствования. Раскалывать это единство на изолированные компоненты — значит совершать эпистемологический солецизм первого порядка, а также проявлять полнейшую слепоту и безразличие к ощущениям больного.

Пробуждение заключается в изменении уровня сознания, в тотальном отношении человека к себе и окружающему миру. Все постэнцефалитические пациенты (все больные) в меру своей индивидуальности страдают от недостатка и искажения внимания: с одной стороны, они остро ощущают отрезанность или отчуждение от окружающего мира, а с другой — погружены в свою болезнь или поглощены ею. Это патологическое обращение внимания внутрь, на себя, особенно заметно при каталептической форме заболевания. Прекрасной иллюстрацией могут служить слова одного страдавшего каталепсией больного, который однажды сказал мне: «Моя поза постоянно уступает самой себе. Моя поза усиливает самое себя. Моя поза постоянно предлагает себя. Я полностью поглощен поглощением позы».

Пробуждение в основе своей есть реверсия этого положения: больной перестает ощущать присутствие болезни и отсутствие окружающего мира, приходит к ощущению отсутствия болезни и полного присутствия мира [Инстинктивно и интуитивно все пациенты всегда используют для описания пробуждения одну и ту же метафору. Так, существуют универсальные образы подъема и падения, которые естественно и автоматически приходят в голову каждому больному: человек восходит к здоровью, счастью и благодати и опускается в глубины болезни и несчастья. При этом может, правда, возникнуть опасная путаница: существуют восхождения к соблазну и «ложные вершины» мании, жадности и патологического возбуждения. И хотя эти состояния сильно отличаются от неуклонного, твердого восхождения к здоровью, их можно спутать с последним и принять за некую «компенсацию» выздоровления. Другими универсальными метафорами являются «свет» и «тьма»: человек выбирается из тьмы и тумана болезни на ясный свет здоровья. Но и болезни бывают присущи блеск и фальшивый свет.]. Он становится (выражаясь словами Д.Х. Лоуренса) «человеком, целиком присутствующим в своей цельности».

Таким образом, пробудившийся больной обращается к миру, он более не поглощен и не захвачен собственным недугом. Он обращает целеустремленное, страстное и любящее внимание на мир, тем более радостное и невинное, чем дольше был он отрезан от мира, чем дольше «спал».

Мир снова становится восхитительно живым. Больной всюду отыскивает причины для интереса, удивления и радости — он словно опять становится ребенком или, если угодно, узником, вышедшим на свободу. Он влюбляется в окружающую его действительность.

При воссоединении с миром и самим собой больной полностью меняет свое внутреннее ощущение и поведение. Там, где раньше ощущал стеснение, неудобство, неестественность и ограничение, теперь чувствует свободу и единение с миром. Все аспекты его бытия — движения, восприятие, мысли и чувства — свидетельствуют факт пробуждения. Поток бытия, не сдерживаемый и не перегороженный более никакими плотинами, течет без усилий, совершенно свободно и легко. Нет больше ощущения «ca ne marche pas» или внутреннего торможения [Это отчасти механистическое, отчасти инфернальное ощущение внутренней остановки или бесчувственности, сводящего с ума движения на месте в никуда, столь характерного для паркинсонизма и невроза, прекрасно выражено в последних стихотворениях и письмах Д.Х. Лоуренса. // Люди, что сидят в машинах // Среди вертящихся колес, в апофеозе колес, // Сидят в сером тумане движения, застывшего на месте, // В полете, какой не летит, // И в жизни, которая смерть. // «…идти, но не перемещаться, застыть в движении — // это настоящий ад. Он реален, сер и ужасен. // Это серый ад, неведомый Данте…»]. Проясняется чувство пространства, свободы бытия. Исчезает чувство нестабильности, ощущение хождения по острию ножа, столь характерное для болезни (оно замещается устойчивостью, гибкостью и легкостью).

Эти чувства и ощущения, по-разному окрашенные индивидуальными привычками и вкусами, испытывают, с большей или меньшей интенсивностью, все больные, полностью пробудившиеся на фоне приема леводопы. Они демонстрируют нам полное качество — пик реального бытия (столь редко воспринимающийся большинством «здоровых» людей). Они показывают нам то, что мы знали — и почти забыли. Показывают то, что мы когда-то имели и впоследствии утратили.

Чувство возвращения к истокам, к чему-то первичному, первозданному, к более глубоким и более простым предметам мира было сообщено мне наиболее живо моим больным Леонардом Л. «Это очень сладкое чувство, — сказал он во время своего очень короткого пробуждения. — Очень сладкое, легкое и мирное. Я благодарен за каждый момент такого бытия. Чувствую себя таким умиротворенным, словно вернулся в родной дом после долгого и тяжелого путешествия. Мне тепло и хорошо, как кошке у камина». И это действительно соответствовало тому, как он выглядел в тот момент…

…

Д.Х. Лоуренс

Бедствие

И будет потом великое бедствие.

Библия Виклифа

Ибо фортуна закладывает план бедствий в основание нашего счастливого преуспеяния, благословляя нас в первом квадранте и стараясь погубить в последнем.

Сэр Томас Браун

На какое-то время каждый больной, которому назначают леводопу, возвращается в ничем не замутненное, прекрасное состояние полного здоровья. Но рано или поздно, тем или иным образом почти у всех больных начинаются осложнения и неприятности [Но не всегда перед «бедствием» на долю больного выпадает безмятежный период. Так, Эстер И. в определенный день впадала в критическое состояние в течение считанных секунд, без всякого предупреждения (сн. 65, с. 176). Кроме того, с самого начала у действия лекарства была избыточность — больная выглядела чрезмерно возбужденной, поведение отличалось бурностью, одновременно наблюдалось странное двигательное принуждение и персеверация. Эстер была больной с особенно тяжелой, протекавшей по типу «все или ничего», формой постэнцефалитического расстройства, но подобные взрывные реакции иногда приходится наблюдать и у больных с «обычной» болезнью Паркинсона. Один из таких больных, одновременно страдавший шизофренией Берт Э., которому я назначил леводопу в 1986 году, демонстрировал медленную активацию функций, по мере того как я постепенно увеличивал дозу. Но потом, неожиданно и внезапно, на фоне очередного незначительного (всего 5 %) повышения дозы, больной в течение часа впал в супернормальное состояние — у него началась поразительная, почти безумная умственная и двигательная активность. Утром все было как обычно, если не считать небольшого уменьшения ригидности и тремора на фоне сохранявшейся неспособности говорить и необходимости посторонней помощи в самообслуживании, но потом… В середине дня в пациенте словно что-то «щелкнуло» (по меткому выражению медсестер): он рывком вскочил с кресла, побежал по коридору, боксируя с тенью, а потом начал говорить со скоростью «сто километров в час». Все его речи сводились к обсуждению различных видов спорта (футбола, бейсбола, математических игр и т. д.). То, что поначалу могло показаться нормальным, хотя и несколько драматичным, пробуждением или освобождением, оказалось на деле манией, что и подтвердилось в следующие пару дней. На этом фоне я не намного (всего на 5 %) уменьшил дозу леводопы, но это, вместо того чтобы сгладить повышенную активность и возбуждение, немедленно привело к возвращению тяжелого дрожательного и практически беспомощного паркинсонизма. Ясно, что реакция Берта в тот день, когда он пробудился, уже отклонилась от линейной зависимости ответа от дозы и перешла в другое, очень сложное пространство нелинейных, внезапных и непредсказуемых ответов.]. У одних больных нарушения и осложнения могут быть слабыми и мягкими на протяжении месяцев и лет адекватного ответа на проводимое лечение; у других же пациентов телесный и душевный подъем происходит в течение нескольких дней — это всего лишь ничтожное мгновение по сравнению с жизнью, — перед тем как больной снова падает в глубины своего недуга.

Нет правил, по которым можно было бы определить, какой именно больной неадекватно отреагирует на лечение. Нельзя также предсказать, когда и при каких обстоятельствах эти осложнения проявятся. Разумно, однако, предположить, что больные, изначально пребывавшие в самом тяжелом состоянии из-за паркинсонизма (будь их нарушения неврологического, эмоционального или социально-экономического порядка), имеют склонность(здесь уместны и другие термины: например «у них наиболее высока вероятность») получить самые тяжелые осложнения от лечения леводопой [Утверждение такого общего порядка требует дополнения и разъяснения. По большей части больные с истинной болезнью Паркинсона — а именно они составляют подавляющее большинство страдающих паркинсонизмом людей — хорошо отвечают на длительное и очень длительное лечение препаратами леводопы, а побочные эффекты проявляются весьма слабо, если все-таки появляются. А вот больные с постэнцефалитическим синдромом в большей степени склонны к ранним и тяжелым побочным реакциям. Но есть и очень важные исключения из такого «правила». Ни один больной паркинсонизмом не может с гарантией ожидать длительного благоприятного приема леводопы, и, напротив, некоторые тяжелые инвалиды, страдающие выраженным постэнцефалитическим паркинсонизмом, — такие как Магда Б. и многие другие больные, истории которых не вошли в книгу, — удивили самих себя и окружающих, получив баснословный эффект от приема леводопы и продолжая получать его по сей день. // Непредсказуемая природа индивидуального ответа (она скрывается за благоприятными статистическими отчетами, которыми мы привыкли пользоваться для оценки эффективности лекарств) указывает на то, что детерминанты ответа на лекарство невероятно многочисленны и сложны, а также дает понимание, сколько может быть латентных (то есть потенциальных) факторов, сила и слабость которых неожиданна оттого, что мы не видим этих факторов. // Есть тем не менее группа пациентов, которые практически неизбежно испытывают катастрофические последствия от приема леводопы: это больные с исходной деменцией. Они самый уязвимый в отношении побочных эффектов леводопы контингент. Эти больные отличаются повышенной чувствительностью не только к леводопе, но и к стрессовым ситуациям вообще. История Рэйчел И. служит убедительным и наглядным подтверждением того, насколько опасно назначать леводопу таким больным. (См. Сакс и другие, 1970; и Сакс и другие, 1972.)].

В медицине существует широко распространенная, практически универсальная тенденция относить все проявления такого рода в категорию «побочных эффектов», так как сам термин является освобождающим и ободряющим. Иногда этот термин используют просто для удобства, не нагружая каким-то особым внутренним смыслом, но чаще его применяют, следуя прецеденту Корциаса, широко принятому в медицинской практике для обозначения некоторых весьма существенных отклонений в действии лекарства от того эффекта, на который рассчитывали и которого ожидали. Такое различение позволяет при желании просто не обращать внимания на такие эффекты. Ничто не может быть приятнее подобного допущения, но и ничто так не требует беспристрастного исследования. Здравомыслящие больные часто понимают это лучше врачей [Одна из таких пациенток, Лилиан Т., находящаяся ныне в госпитале «Маунт-Кармель», когда в девятый раз поступала в большой неврологический госпиталь в Нью-Йорке для лечения «побочных эффектов», которые в ее случае заключались в неистовом трясении головой из стороны в сторону, сказала своему лечащему врачу: «Это моя тряска головой. Эта тряска — не больший «побочный эффект», чем моя собственная голова. Вы не сможете вылечить их, если только не отрежете мне заодно и голову!»].

Термин «побочный эффект» спорен и неприемлем. Я считаю его несостоятельным по трем причинам — практической, физиологической и философской. Первое: подавляющее большинство эффектов, которые мы теперь называем побочными, считались характерными ответами «нормальных» животных, каковым в эксперименте вводили леводопу. В ситуации, когда отсутствовали терапевтические допущения, намерения или требования, не возникало и мысли о введении таких категориальных различий. Второе: использование подобного термина затушевывает истинную структуру и взаимодействие «побочных эффектов» и, таким образом, препятствует какому бы то ни было их изучению. Громадное количество и сложность «побочных эффектов» приема леводопы, хотя они и вредны для больного, являются уникальными в смысле обучения, если мы хотим больше узнать о природе болезни и человеческого бытия. Но сама возможность такого изучения исключается, если мы принимаем термин «побочный эффект», чтобы покончить с сомнениями и закрыть «дело». Третье: говорить в данном случае о «побочных эффектах» здесь (или в контексте технологии, экономики и пр.) означает делить мир на произвольные части, отрицая реальное существование организованной его полноты.

Терапевтическим следствием указанного отношения является то, что мы внушаем себе (и своим больным) химерические надежды и углубляемся в поиск путей «устранения побочных эффектов», исключая из рассмотрения реальные способы их устранения или по крайней мере улучшения их переносимости. Никто более остро и едко не комментировал бесполезность попыток устранения «побочных эффектов» без их противопоставления целостной «сложности и строения» того, что происходит в действительности, чем наш метафизический поэт в то время, когда был прикован к одру болезни:

…

«Равным же образом наши страдания не заканчиваются, если даже нам удается выпалывать некоторые сорняки сразу, как только их побеги показываются на поверхности, или если нам удается исправлять самые сильные и опасные приступы болезни, каковые приходится спешно уничтожать. Не достигаем мы успеха даже в том случае, если удается искоренить сорняк, выкорчевать его, и полностью и окончательно вылечиться от какой-то одной болезни. Но больна-то вся почва, нарушено все ее плодородие. Склонность и устремление к болезни заложены в самом нашем теле, из коего, без участия каких-либо иных видимых расстройств, все равно будут произрастать болезни. Таким образом, мы никогда не избавимся от великих трудов на этой ферме, и суждено нам всегда изучать целостную сложность и конституцию нашего тела».

Донн

У всех больных возникают трудности во время приема леводопы. Это не «побочные эффекты», нет, это радикальные расстройства; «склонность к болезни», которая может прорастать и цвести в бесчисленных видах и формах. Мы вынуждены заинтересоваться: почему происходит именно так? Имеют ли эти проявления отношение к самой леводопе per se? Являются ли эти расстройства следствием и отражением индивидуальной реактивности отдельных пациентов или они — универсальная реакция всех без исключения организмов в ответ на длительную стимуляцию или стресс? Зависят ли они от ожиданий и мотивов пациентов, а также врачей и других людей, играющих в это время для больного важную и значительную роль? Существенны ли в этом процессе образ жизни и жизненные обстоятельства?

Все эти вопросы реальны и важны. Все они должны быть заданы и, если возможно, подвергнуты испытанию. Все эти вопросы перекрываются и переплетаются, формируя полноту и цельность существования больного в мире.

У Донна мы видим великое множество слов, относящихся к природе болезни: предрасположенность, устремление, склонность, сложность, конституция и т. д. Богатство языка подчеркивает различение и единство двух аспектов болезни — ее структуры и ее стратегии. Фрейд не устает напоминать нам о необходимости различения предрасположенности к болезни от потребности в болезни. Например, одно дело — быть предрасположенным к мигрени, и другое — желать приступа, чтобы избежать назначенной неприятной встречи. Тезис Шопенгауэра заключается в том, что мир представляется нам в двух аспектах — как Воля и как Идея. Эти аспекты всегда различимы и всегда сочетаются, переплетаясь и меняя форму друг друга. Говорить о мире в терминах и понятиях только одного аспекта — это значит подвергнуть себя опасности разрушительного дуализма, обречь на невозможность построения осмысленного мира. Проиллюстрировать это положение можно, показав познавательную неадекватность таких утверждений как «он плохо отреагировал на леводопу только и исключительно из-за злобности характера» или «он плохо отреагировал на леводопу, потому что у него в мозге мало (или, наоборот, много) допамина».

Вероятно, злоба и негативное отношение имели место, так же как, возможно, имел место недостаток допамина. Оба условия существенны, важны, оба эти аспекта играют значительную роль в реакции больного. Но никакой односторонний подход не позволит нам получить адекватную картину и даже не даст возможности увидеть адекватную картину положения в целом.

Возможно, негативное отношение больного было лишь «финальной причиной», а уровень допамина в головном мозге — «эффективной причиной». Оба эти взгляда, оба эти образа мысли, как напоминает нам Лейбниц, полезны и обязательно должны быть объединены. Но как объединить «финальную причину» с «причиной основополагающей», волю и суть, мотив и молекулу, если первое и второе представляются нам удаленными друг от друга на невероятное расстояние, разделенными пропастью? Здесь снова, как и всегда, от издержек механицизма и витализма спасает здравый смысл, понятный всем язык и метафизический подход. Надо прибегнуть к терминам, которые в своей двуликости объединяют концепции строения и намерения: то есть такие слова, как план и замысел, — а также воспользоваться словами, которые предоставляет в наше распоряжение разговорная речь и которые мы, ученые, часто отвергаем и игнорируем.

В течение короткого времени больной, получающий леводопу, наслаждается совершенством бытия, легкостью и свободой движений, чувств и мыслей, гармонией отношений внутри и вовне. Потом его счастливое состояние дает трещину, начинает расползаться, распадаться и раскалываться на куски. Из счастливого состояния больной переходит в состояние извращения чувств и упадка [Пробуждение характеризуется чувством совершенного удовлетворения, совершенного исполнения всех желаний и потребностей. В такие моменты больной говорит (как, например, Леонард Л.): «У меня есть все, что мне нужно. Большего не надо. Мне достаточно, и это хорошо». Он(больной) говорит так, и (мы можем живо себе это представить) то же самое говорят изголодавшиеся клетки его головного мозга. Хорошее самочувствие — это «достаточность» (удовлетворение, довольство, исполнение, умиротворение). На вопрос: «Сколько лекарства надо дать?» — существует только один верный ответ: «Достаточное количество». // Но увы! Счастливое состояние «достаточности» не длится вечно. После того как «достаточность» утрачивается, мы теряем возможность далее назначить какую-либо верную дозу: «достаточность» вытесняется «недостатком» или «избыточностью», мы не можем более «уравновешивать» пациента. Нет ничего печальнее этой коварной потери равновесия, этого сужения терапевтической широты, утраты ощущения здоровья. Тем не менее это происходит и, по всей видимости, неизбежно у всех больных, принимающих леводопу. Первым желанием, первым искушением становится отрицание неудачи и уверение больного в том, что «правильная» доза потеряна только временно или случайно и ее можно снова отыскать, изобретательно меняя и «титруя». Этот подход есть ложь, возбуждение у больного напрасных надежд, которым не суждено сбыться. // Проблема титрования, то есть дачи такого количества препарата, которое позволит получить желаемый ответ (подход, который верен для химии, где существуют отчетливые стехиометрические эквиваленты), действительно становится подчас неразрешимой при длительном приеме леводопы (так же как и любого другого лекарства, изменяющего поведение). Давайте оценим последовательность ответов, какую мы наблюдали у всех наших пациентов (которая возникала на фоне дачи лекарства). Вначале мы видим простой, устойчивый, благоприятный ответ: больному становится лучше после того, как он некоторое время получает данную дозу лекарства. Какое-то время кажется, что это улучшение можно сохранить на некоторой фиксированной «поддерживающей» дозе лекарства. Следовательно, на этой стадии лечения нам кажется, что мы сумели, путем правильного «титрования», добиться простого стехиометрического баланса или соизмерения между дозой и ответом, и эта задача кажется нам простой и выполнимой. // Но затем неизбежно развиваются «осложнения», которые также имеют некоторые общие черты. Во-первых, больной становится все более и более «чувствительным» к действию леводопы, иногда такая чувствительность достигает чрезвычайно высокой степени (как в случае Леонарда Л., который вначале реагировал на 5 г в сутки, а затем так же сильно отвечал на одну сотую этой дозы). Во-вторых, мы видим качественные различия в ответах на леводопу, и реакции, которые вначале были простыми и достаточно одномерными, становятся сложными, вариабельными, нестабильными и парадоксальными. Они действительно становятся непредсказуемыми (при этом бесконечно малое изменение дозы приводит к несоизмеримым по величине и выраженности ответам), создается некое подобие макроквантового эффекта Кюри, возникающего при нагревании ферромагнитных материалов. Начиная с этого момента мы больше не можем остановиться на какой-то одной дозе лекарства (это очень отчетливо видно на примере Фрэнсис Д.) — в этой ситуации теряет смысл сам термин «адекватная доза» или «достаточная доза». Окно «терапевтической широты с этого мгновения захлопывается. Мы оказываемся в положении вдвойне ослепших: не имеем ориентиров для подбора верной дозы, и, что бы мы ни делали, все оказывается неверным. С этого момента мы лишаемся точки отсчета дозы, теряем центр тяжести и точку опоры, от которой можно было бы оттолкнуться. Мы не можем и дальше титровать дозу, так как теряется эквивалентность дозы и ответа на нее. То есть теряется всякая взаимосвязь между стимулом и реакцией.]. Мы вынуждены прибегать к словам такого рода, какими бы неожиданными они ни показались в этом контексте, чтобы обрести некое динамическое понимание сути развития такого распада, исчезновения эффекта, ускользаний и извращений, которые вкупе составляют сущность падения, сущность болезни.

В чем мы действительно нуждаемся, и не только в медицине, — так это в выявлении анатомии несчастья, в эпистемологии болезни, в чем надо следовать Бертону, Фрейду, Шопенгауэру и т. д., распространяя их воззрения на все другие (монадные) «уровни». Надо понять, например, что circulus vitiosus Галена, порочный круг, есть универсальная основа патологии на любом уровне и что она верна также в отношении непомерной избыточности и нелепости, всех самостоятельно развертывающихся отклонений от покоя и легкости, гармонии и непринужденности здоровья. Так, Донн, будучи прикованным к постели болезнью, постоянно спрашивает себя: «Что пошло не так? Почему? Можно ли было этого избежать?» — и на основании неумолимо сменяющих друг друга стадий неизбежно приходит к наиболее универсальным концепциям о природе болезни и «склонности» к ней.

Первым симптомом возвращения болезни, неблагополучия является ощущение неблагополучия, ощущение, что «что-то не так». Значение этой «бесспорной очевидности» нельзя переоценить. У пациента нет точно сформулированного и аккуратно упорядоченного списка симптомов, но есть интуитивное безошибочное ощущение: «происходит что-то неладное». Неразумно было бы надеяться, что больной может точно и четко определить сущность этого «неладного», так как это чувство указывает ему, а заодно и нам, на обобщенную природу его недомогания: ощущение неправильности, испытываемое больным, — это первый проблеск появившегося на горизонте искаженного мира[Очень интересен в этой связи случай эпилепсии, описанный Говерсом. Непосредственно перед наступлением припадка больной неизменно испытывал внезапное и подлинное чувство несправедливости, неправильности («все, что представлялось больному в такие моменты, казалось ему неправильным — с моральной точки зрения…»).]. Это чувство неправильности, чувство нарушенной гармонии имеет предварительный, предвещающий характер и является необычайно точным. Что бы в это время ни испытывал больной, это ощущение выражает или дает знать о том, что именно произойдет или может произойти в будущем, свидетельствует о расширении или развертывании уже присутствующей в неясном ощущении черты [Интересную и, возможно, исключительно важную формальную модель такого качества можно найти у Кантора в его понятии о бесконечных последовательностях и трансфинитных числах. Законы обычной индуктивной математики нельзя приложить к этим феноменам, поскольку «наименьшая часть» таких трансфинитных множеств эквивалентна целому и содержит в себе качество бесконечного (то есть подобна целому миру). Вероятно, каждый из нас думал о рефлексивном качестве в отношении бесконечной последовательности карт, где каждая последующая карта является картой предыдущей карты, и так до бесконечности. Действительно, этот образ часто вспоминался мне при виде больных, насильственно помещенных в рефлексивное состояние именно такого рода. (См., например, материалы о Розе Р., сн. 54, с. 143.)]. Так, Донн, заметив первые «поползновения» болезни, пишет:

…

«В тот самый миг, когда я ощутил первые поползновения болезни, мне стало отчетливо ясно, что я одержу победу».

Беспокойство и раздор, в самом общем смысле этих слов, являются одновременно признаками и источниками возвращения, рецидива болезни. Формы и их трансформации могут бесконечно варьировать и никогда не бывают одинаковыми у двух больных. Болезни исконно присуща индивидуальность, как, впрочем, и всему остальному. Болезни — это извращенные индивидуальные творения — их миры, основы, проще и сильнее миров и основ здоровья.

Общим для всех мироощущений болезни является чувство давления, принуждения и насилия; потеря реального свободного пространства жизни; утрата центра тяжести и равновесия, бесконечной готовности, а также ограниченность, искаженность и вынужденное положение, свойственные болезни. Характерно также развитие патологической ригидности и упорства.

У больных с обычной болезнью Паркинсона первые и начальные «побочные эффекты» леводопы проявляются в сфере движений и действий: в определенной торопливости, поспешности, излишней живости и некоторой опрометчивости движений, в преувеличенной силе их и в вовлечении в движение других групп мышц и частей тела (синкинезии), а также в появлении различных «непроизвольных» движений (хореи, атетоза, дистонии и т. д.). У больных с постэнцефалитическим паркинсонизмом, по различным причинам, избыток «темперамента» выступает на первый план, и возможно, это указывает на более общую и распространенную природу заболевания. Особенно ясно это было видно у Роландо П., Маргарет А., Леонарда Л. и др., но то же самое подчас видим мы и при обычной болезни Паркинсона, например в случае Аарона Э.

Парадоксально и соблазнительно-обманчиво, что такая избыточная реакция поначалу воспринимается как избыток здоровья, чрезмерное, экстравагантное и нелепое благополучие. Такие пациенты, как Леонард Л., соскальзывают в эту болезнь постепенно, почти незаметно, переходя из состояния чрезвычайного благополучия в состояние патологической эйфории и зловещего экстаза. Такие больные «воспаряют», они переходят мыслимые разумные рамки и тем самым сеют семена своего близкого срыва. В действительности же сама непомерность уже есть первый признак срыва, она указывает на непомерность неисполнимых надежд и потребностей. Под личиной непомерной избыточности прячутся недостатки, неудовлетворенность. В некоторых случаях чувство «нехватки» приводит к жадности и «чрезмерной избыточности», к прожорливости и аппетиту, который невозможно насытить или удовлетворить [Чувство «мне мало!», жажда «большего» и «еще большего!» — как все это до боли знакомо всем! Мы вынуждены признать точнейшую формальную аналогию между концепциями патологической наклонности и концепцией пристрастия, или греха и порока. Понятие о такой аналогии не может быть ни отброшено, ни проигнорировано.].

Если мы спросим: «Где этот дефект, неудовлетворенность, жадность?» — то вынуждены будем признать, что он может располагаться везде, где угодно, во всей полноте человеческого существа больного. Он может быть на молекулярном уровне, в мотивах или в отношениях с внешним миром. Неудовлетворенная потребность, ненасытная жадность — вот что определяет постепенное положение всех больных, получающих леводопу. Это приводит к неумолимому экономическому заключению: где-то в организме существует лакуна, пробел, незакрывающаяся пропасть, провал. И этот провал существует у всех без исключения больных.

Такой провал, пробел, лакуна (как бы это ни назвать) может представлять собой химический или структурный дефект в самом среднем мозге. Это может быть дефект эмоциональной сферы; изоляция, приближающаяся к степени полного отчуждения и затворничества перед лицом внешнего мира; так или иначе существует пропасть, которая не засыпана и не может оставаться засыпанной. И происходит это не только посредством назначения леводопы. Образуется пропасть между поступлением и потребностью, между потребностью и емкостью, подобная пропасти между изобилием и голоданием. «У одной половины нет мяса, а у второй — желудка», как метафорично описал Донн свою болезнь.

Из ответов больных на продолжающееся или длительное введение леводопы мы видим, если не увидели этого раньше, что у них были потребности, находившиеся сверх и вне потребности в леводопе (или в эндогенном допамине головного мозга), и что по достижении определенного момента или определенной точки никакое более вещество, будь оно хоть трижды «волшебным», не может компенсировать, обеспечить или покрыть эти иные потребности. У этих больных, выражаясь фигурально, нет не только мяса, но нет и желудка. Так что же произойдет, если мы начнем кормить больного, у которого нет большей части желудка?

Эти рассуждения игнорируются господствующим убеждением в том, что дозу леводопы можно оттитровать или титровать ее до бесконечности, чтобы привести в идеальное соответствие доставку и потребность. Во-первых, титровать дозу леводопы можно с тем же успехом, что поливать почву, пораженную эрозией, или закачивать деньги в депрессивные регионы. Рано или поздно возникают осложнения, и возникают они прежде всего потому, что существует главное, сложное страдание — не просто порча или утрата какого-либо вещества, но дефект или расстройство самой организации, всегда в головном мозге, а зачастую и в других органах и тканях.

Эта опасность, эта дилемма были отчетливо распознаны и осознаны Киньером Вильсоном сорок лет назад: он утверждает, что самое большее, что мы можем сделать, — это дать патологически измененным клеткам недостающее им «питание», но помимо этого напрасно и опасно стараться «подстегнуть» обнищавшие и распадающиеся клетки больного.

Пытаемся ли мы дать клеткам больше, чем они могут съесть, проявляют ли сами клетки неуемную жадность и пытаются функционировать на слишком высоком для себя и своих способностей уровне, конечный результат будет всегда один и тот же. Более того, статичная метафора насчет кормления человека, лишенного половины желудка, неадекватно описывает то, что происходит в действительности. Образ «подстегивания» распадающихся и бедствующих клеток и их ускоренной гибели в этих условиях кажется более уместным, во всяком случае, для представления наступающих со временем последствий назначения леводопы. Из того, что мы видим и наблюдаем, следует, что переносимость лекарства у каждого больного, принимающего леводопу, становится со временем все меньше и меньше, а потребность в нем все больше и больше. Короче говоря, формируется порочный круг патологической «зависимости» [Такого рода опасности и дилеммы ни в коем случае не являются прерогативами назначения только и исключительно леводопы. Эти осложнения и проблемы возникают, в той или иной форме, при длительном применении всех лекарств, стимулирующих или угнетающих деятельность головного мозга, всех лекарств, которые, предположительно, оказывают специфическое воздействие на поведенческие расстройства.].

Вероятно, самая близкая аналогия — это применение стимуляторов нервной деятельности (амфетаминов) при сонливости и заторможенности у пациентов, находящихся в нарколепсии, которые, в самых тяжелых случаях, могут спать по двадцать четыре часа в сутки, спать всю свою жизнь. Такие «сони» великолепно пробуждаются и оживают под действием производных амфетамина и снова получают возможность вести нормальную жизнь в течение недель и месяцев. Однако раньше или позже, как и у больных, получающих леводопу, у них наступает исчезновение или распространение эффекта, развивается психоз и другие «побочные эффекты» от применения амфетамина при одновременном рецидиве патологической сонливости. Подобные рассуждения можно приложить к использованию амфетаминов, кокаина или других стимуляторов нервной системы в лечении «неврастении» и невротической депрессии.

С особой силой такие же ответы проявляются при назначении длительного приема транквилизаторов для устранения симптомов эмоционального и двигательного возбуждения. Так, транквилизаторы — производные фенотиазина и бутирофенона — часто оказываются весьма эффективными при кратковременном лечении неврозов и психозов и могут восстановить у больного спасительный и благодатный душевный мир и покой. Но потом неизбежно развивается нарастающее подобие лекарственного паркинсонизма: появляются дискинезии и другие «побочные эффекты» на фоне рецидива исходного невроза.

Такие эффекты особенно типичны и ярко выражены при использовании галоперидола (лекарства, антагониста леводопы) для лечения синдрома Жиля Туретта или синдрома множественных тиков (болезни, вызванной избытком допамина в головном мозге). Почти у всех таких больных вначале отмечается «чудесное» уменьшение выраженности или даже полное исчезновение тиков, но у многих из них рано или поздно начинается последовательность «бедствий» — паркинсонизм, апатия и прочие подобные «побочные эффекты», — и это при том, что возвращаются исходно существовавшие тики. Некоторые счастливцы и самые упорные и настойчивые больные, так же как некоторые больные, получающие леводопу, в конечном итоге доходят до «примирения» и более или менее сносного modus vivendi.

Очертим теперь ступени, по которым шагает больной, втягиваясь в эту безнадежную игру, которую не в состоянии ни прекратить, ни закончить [Процесс заболевания, падения, разрушения и т. д. всегда проявляет себя в виде замкнутого кругового процесса, отличающегося чудовищными и всегда уникальными формами. Болезненные проявления и наклонности классически связывают с грехом и греховностью — не отсюда ли галеновский «порочный круг» становится центральной метафорой Дантова «Ада»? // Но наилучшими образами, к которым постоянно прибегают сами пациенты, описывая свои ощущения, являются спираль, завихрение, водоворот, связанные с чувством засасывания, которому нет силы сопротивляться. Скорость вращения разрушительной спирали неумолимо нарастает, яростно вертится, своим смертельным притяжением увлекая больного в глубины, из которых нет возврата.]. Больной испытывает постоянную стимуляцию, реагирует на все эти стимулы, возбуждается — и все это происходит с невероятной, непомерной избыточностью. Но в основе этого избытка лежит нарастающие потребность и дефицит; больной изо всех сил тщится получить незаконными средствами то, чего не в состоянии добиться средствами легальными. Возвращаясь к нашим экономическим метафорам, можно сказать, что больной становится не в состоянии «заработать на свое содержание». Собственные запасы и резервы пациента стремительно истощаются; он кормится за счет ссуды, занимая время и деньги, и все это, хотя и позволяет поддерживать видимость благополучия, приводит к дальнейшему истощению резервов и сил по-настоящему зарабатывать, неумолимо приближая день неизбежной расплаты и окончательного расчета с кредиторами. Хотя больной и переживает преходящий, кратковременный «бум», рано или поздно неизбежно приходит «крах» [Этот образ — наивысшего, исключительного, единственного в своем роде подъема, который, будучи достигнут один раз, не может повториться, — очень хорошо знаком всем по алкоголю, опиуму, психостимуляторам и другим лекарствам, вызывающим физическую и психологическую зависимость. Де Квинси пишет по этому поводу: «Это движение всегда происходит по дуге; пьяница безостановочно движется к высотам, с которых затем падает, катясь по склону вниз и ударяясь о ступени. Движение наверх венчается короной, которую нельзя получить дважды».].

Итак, наши пациенты восходят все выше и выше, к вершинам непомерной избыточности, становясь все более активными, возбужденными, нетерпеливыми, беспокойными. У них начинается хорея, акатизия, ими овладевают тики, побуждения и зуд. От искр гектической лихорадочности возгорается пламя маний, страстей и невероятной жадности, вырождающейся в прожорливость, вспышки ярости и безумие. В конце наступает крах [Я уже подчеркивал в этом и предыдущих описаниях, что считаю избыточность, свойственную возбуждению этой фазы реакции на лекарство, родовой чертой, присущей всем больным. Такой способ описания отличается от классического, который определяет возбуждение как некую локализацию, равно в холистических и топических терминах и понятиях. Пользуясь ими, говорят о следующих проявлениях ответа на леводопу: увеличение амплитуды возбуждения, распространение возбуждения на другие отделы головного мозга и постоянное порождение «новых» очагов возбуждения. Этот процесс продолжается до тех пор, пока весь мозг не вспыхивает огнем тотального возбуждения в его бесчисленных очагах. Павлов, который был одновременно и холистом и топистом, приписывает такое распространение возбуждения отчасти центробежному распространению электрического заряда по головному мозгу как по гомогенному проводнику («иррадиации»), а отчасти последовательному возбуждению анатомически или функционально сопряженных систем («цепной реакции»). // Близок к образу иллюминации («мириады мерцающих огней» Шеррингтона и «яркое гало с колеблющимися границами» Павлова) образ пожара: огни, зажженные в городе мозга, постепенно сливаются в единое пламя — метафора огня, зажженного в холодном доме бытия, сначала согревающего, а потом пожирающего этот дом. //Добавление (1990). В этом распространяющемся, иррадиирующем процессе активируются и «включаются» все новые мозговые функции, новые «группы нейронов» (как называет их Эдельман). Когда это происходит, очевидно, наступают перманентные изменения, эти группы нейронов сенсибилизируются или возбуждаются — так что даже если леводопу отменяют или назначают снова после перерыва, что будет, видимо, продемонстрировано в будущих клинических испытаниях леводопы, эти нейронные группы сохранят свое возбужденное состояние или будут немедленно реактивированы. Мозг, очевидно, заучивает этот «побочный эффект» и включает его как неотъемлемую часть в новый (злокачественный) ответ. // Реакция на леводопу становится все более сложной, индивидуальной и уникальной для каждого больного. Каждая волна возбуждения порождает новые, неповторимые и оригинальные ответы, которые затем облегчаются и становятся частью «привычного» ответа. Иногда такие ответы проявляются еще до назначения леводопы, в частности у больных, склонных к кризам (с. 64–68); такие кризы разворачиваются, приобретают новые черты, становясь все более сложными при каждом повторении.].

Форма и темп наступления «краха» всегда индивидуальны у больных паркинсонизмом. У многих стабильных, вернее, более удачливых, пациентов это скорее ощущение мягкого успокоения и некоторого переполнения, нежели внезапного яростного взрыва. Но какую бы форму ни принимало это явление и с какой быстротой бы оно ни протекало, всегда имеет место снижение с опасных высот патологии: снижение одновременно защитное и разрушительное [Подобная реакция была отмечена и описана Павловым у экспериментальных животных, подвергнутых «супрамаксимальным стрессовым воздействиям». У них через некоторое время наблюдали снижение или извращение реакции, которая вступала в «парадоксальную» и «ультрапарадоксальную» фазу. В таких случаях Павлов говорит о «запредельном торможении, следующем за чрезвычайным возбуждением», и рассматривает такое торможение как своеобразную защиту. Гольдштейн, работавший с больными, описывает, по сути, точно такой же феномен и рассматривает его как основополагающую биологическую реакцию. Гольдштейн говорит здесь о «ходе» возбуждения, достигающего пика, и дальнейшем обращении ответа, то есть его выравнивании. Такую же реакцию можно наблюдать на уровне отдельного нейрона: ответ на продолжающуюся массивную стимуляцию всегда является двухфазным, так как нейрон адаптируется или сопротивляется дальнейшему воздействию стресса.]. Пациенты падают не на землю, как падает проколотый воздушный шарик. Они падают и проваливаются сквозь землю, в инфернальные бездны истощения и депрессии или паркинсонические эквиваленты этих состояний.

У больных с обычной болезнью Паркинсона (как, например, у Аарона Э.), эти падения, этот крах могут не беспокоить годами и проявляются относительно мягко, если все же проявляются. «Приступы акинезии», как называют в медицине такой крах, поначалу бывают короткими и легкими, наступают в течение двух-трех часов после приема очередной дозы леводопы. Но постепенно их тяжесть и продолжительность нарастают. Приступы начинаются и заканчиваются резко и неожиданно и теряют свою связь с приемом лекарства.

Качества этих состояний вариабельны и намного сложнее, чем принято описывать в специальной литературе: к проявлениям относятся усталость, утомляемость, сонливость, заторможенность, депрессия, невротическое напряжение и, что весьма характерно и специфично, усиление симптомов самого паркинсонизма. Выраженность таких состояний варьирует от небольшого недовольства и снижения работоспособности до тяжелых расстройств и полной инвалидности. Например, у Аарона Э. эти проявления стали намного тяжелее и неприятнее, чем до назначения леводопы. Причем самое неприятное заключалось именно в неожиданности и непредсказуемости таких эпизодов.

У постэнцефалитических больных эти провалы, этот крах, это падение склонны к тяжелой форме. Они могут развиваться за секунды, а количество приступов нарастает день ото дня (как, например, у Эстер И.). Однако сложность и тяжесть в высшей степени поучительны для нас и отчетливо указывают на то, что происходит с больным в данный момент. Из природы этих реакций следует, что мы имеем дело не просто с истощением ответа — допущение, которое, как правило, кладут в основу якобы возможного «титрования» дозы лекарства [Так, летом 1970 года Корциас и др. опубликовали таблицу рекомендуемых изменений дозировки при различных клинических состояниях. Если развиваются, например, акинетические эпизоды, то авторы советуют увеличить дозу леводопы на 10 %, если же приступы сохраняются, дозу советуют увеличить еще на 10 %. На мой взгляд, такие рекомендации могут привести к опасным ошибкам в лечении. Более того, они лишены какого-либо теоретического обоснования. Справедливости ради надо добавить: сам Корциас и многие другие неврологи теперь склоняются к ослаблению таких фиксированных расписаний, таблиц и чутко прислушиваются к каждому больному с полным пониманием индивидуальной природы всех ответов и их реальной сложности.]. Несомненно: во всех этих вариациях ответа имеет место элемент истощения, — но характерные для ответа мгновенность, глубина и сложность указывают на то, что одновременно происходят и другие трансформации, имеющие фундаментально иную природу, отличную от простого истощения. Так, у Леонарда Л., Роландо П., Эстер И. и др. мы видим практически мгновенные изменения, переходы от яростно взрывных состояний к состояниям интенсивной зажатости, свертывания или, если воспользоваться метафорой Леонарда Л., мгновенными переходами от состояния сверхновой к состоянию черной дыры и обратно. Эти два состояния (их в разные времена именовали состояниями «подъема» и состояниями «падения») демонстрируют точную формальную аналогию строения. Они представляют собой различные фазы или, если угодно, трансформы одной и той же сути. Как для нас, так и для наших больных эти состояния представляют собой противоположные «полюса» одного онтологического континуума [Эти глубоко патологические состояния приводят нас к весьма странным, но возможным представлениям «внутреннего пространства», характерным для таких больных. Эти образы, надо особо подчеркнуть, возникают у обладающих живым воображением больных спонтанно. Так, «образ» поведения в предельном случае приобретает форму песочных часов с очень тонкой перемычкой. Если же выразить это представление менее конкретно, то образ существования преобразуется в бесконечное, но замкнутое онтологическое пространство — оно становится отрицательно искривленным гиперболоидом. Более того, из этого пространства нет выхода, оно сворачивается само в себя, как лента Мебиуса. Некоторые больные, впрочем, используют и эту метафору. Так, Леонард К. когда чувствует себя безнадежно запертым, говорит, что чувствует себя как муха, попавшая в бутылку Клейна. Такие образы исключительно релятивистского онтологического пространства требуют детального и формального исследования. За ними кроется нечто большее, чем какой-то странный и любопытный феномен.].

Итак, состояния падения или «срыва» — это не простое и, если можно так выразиться, «нормальное» истощение, обладающее защитными и восстанавливающими свойствами такого рода истощения. Невозможно представить эти состояния и как проявления «защитного торможения», по Павлову, или «защитного выравнивания» — по Гольдштейну. Эти состояния значительно менее доброкачественны, так как представляют собой тотальные отказы, рикошеты или извращения ответа, которые буквально выбрасывают больного на неуправляемую траекторию, соединяющую полюса области их возможного нахождения в «пространстве» [Павлов, говоря о подобных переключениях у экспериментальных животных и больных, страдающих маниакально-депрессивными психозами, ведет речь о «волнах возбуждения, за которыми следует прорыв торможения». Точно так же многие больные говорят о протекающих через их тело волнах, иногда они сравнивают себя с лодкой, которую шторм бросает на волнах вверх и вниз. Такие ундулирующие образы уместны, если отвлечься от представлений о простых синусоидальных волнах и вообразить себе этот волнующийся океан вихреобразного возбуждения в виде пиков гиперболической формы, которые вздымаются вверх с нарастающей крутизной, создавая впечатление потенциально бесконечной высоты. Такие волны, к счастью, отсутствуют в наших земных морях, они служат проявлением сил и пространств несколько необычного типа: возникают только в нелинейных пространствах, для образного представления которых надо приложить немало усилий.].

Противоположностью каждой избыточности является противоизбыточность, и больной перемещается между этими состояниями так, словно находится в среде, напрочь лишенной сил трения: расстояния до полюсов и амплитуда движений постоянно нарастают в пугающей парадигме петель положительной обратной связи, или «антиконтроля», а «промежуточные состояния» (управляющие состояния) стремятся съеживаться и сокращаться до нуля. Стоит только начаться этим онтологическим осцилляциям или реверберациям, как возможность «нормального состояния» становится все меньше, а «промежуточные» состояния наблюдаются все реже.

Почти все мои пациенты, оказавшиеся в такой ситуации, используют образ туго натянутого каната для выражения своего самочувствия. Действительно, этот образ почти верен, ибо эти больные превращаются в онтологических канатоходцев, балансирующих над пропастью болезни, или, прибегая к более знакомой метафоре, ищут островок спокойствия в океане тотальной избыточности. Например, таково было желание измученного Леонарда Л.: «Если бы мне удалось отыскать око моего тайфуна!»

При упорном продолжении таких состояний, а они могут стать весьма и весьма продолжительными, несмотря на отмену леводопы (см., например, историю болезни Рэйчел И.), может происходить дальнейшее расщепление и декомпозиция. При этом избыточность раскалывается на множество плоскостей и аспектов, на резко отличающиеся между собой «эквиваленты» бытия. Например, Эстер И. демонстрировал