Бласты криз

Бласты криз созылмалы миелоидты лейкоздың ө ршуі, оның клиникалық симптоматикасы жедел лейкоздың клиникалық кө рінісіндей. Ол созылмалы миелоидты лейкоздың соң ы. Кө птеген гематологтар бласты криз аурудың терминальды сатысын аяқ тайды деп санайды.

Бласты криз фазасында науқ ас жағ дайы ө те ауыр. Олар ә лсіздікке сү йек, буын, омыртқ адағ ы ауру сезіміне, дене температурасының жоғ арылауына, қ алтырауына, профузды тершең дікке, жү рек айнуына, қ ұ суғ а, тә бетінің жоғ алуына, сол қ абырғ а астының ауру сезіміне шағ ымданады. Науқ астар адинамиялы, тө секте қ иындық пен қ озғ алады. Жиі геморра­гическиялық синдром анық талады, терілік қ анталаулар мен ә ртү рлі локальды қ анағ улар пайда болады. Науқ астардың жү деуі тә н. Қ арап тексергенде терісі сары бозғ ылт, тері лейкемидтері тә різді экстрамедуллярлы ісікті ө сіні ошақ тары, лимфатикалық тү йіндердің ұ лғ аюы, спленомегалия, гепатомегалия анық талады. Лимфа тү йіндері мен тері лейкемидтерінің пунктаттарында кө п мө лшерлі бластар болады. Акселерация фазасында кейбір науқ астарда, бласты криздағ ыдай Свит синдромы (Sweet) дамиды — жедел нейтрофильді дерматоз жоғ ары дене температурасымен. Свит синдромы дермадағ ы периваскулярлы нейтрофильді инфильтратпен, ауру сезімді терілік тығ ыздалумен, кейде дене, қ ол, бел жә не беттегі ірі тү йіндермен кө рінеді.

Тө с сү йегін перкуссиялағ анда айқ ын ауру сезімі байқ алады.

Ішкі мү шелерді зерттегенде ө кпе, жү рек, бү йрек, нерв жү йесінің лейкемиялық инфильтрациясы анық талады. Осы зақ ымдалу симптоматикасы ерте байқ алады, бауырдың прогрессивті зақ ымдалуына сарғ аю жә не қ ызметінің бұ зылысы, бү йректе созылмалы бү йрек жетіспеушілігі тә н. Миокард зақ ымдалуының клиникалық кө рінісі жедел сол қ арыншалық жетіспеушілік (ауыр лейкозды кардиопатия салдарынан). Сондай-ақ ауыр инфекциялы-қ абынулық процесстер тә н.

Бласты кризда гемограм­ма мен миелограммадағ ы ө згерістер.

Жалпы қ ан анализі:

• анемия, нормохромды нормоцитарлы ретикулоциттердің тө мендеуі;

• лейкоцитоз (лейкопения);

• нейтропения;

• бластар санының жоғ арылауы (30% жә не жоғ ары);

• лейкоцитарлы формулада «провала» феномені, жедел лейкозда да;

• тромбоцитопения;

• базофилдер санының жоғ арылауы (барлығ ында), базофилдер жетілген немесе жас формалы болуы мү мкін.

• Стернальды пунктатты зерттеу. Миелограмма:

• Бластар мен промиолоциттер саны жоғ арылайды (30% жә не кө п); бластың диаметрі мен ядролары ұ лғ аюы мумкін;

• жетілген гранулоциттер саны азаяды;

• мегакариоцитарлы жә не эритрокариоцитарлы ө сінділердің азаюы.

Бластар морфологиясы ә ртү рлі. Бластардың морфологиялық жә не цитохимиялық ерекшеліктеріне байланысты бласты криздің мынандай тү рлерін ажыратамыз:

• миелобласты (жиі);

• лимфобласты(30%);

• промиедоцитарлы;

• миеломонобласты;

• монобласты;

• эритробласты;

• мегакариобласты;

• дифференцияланбағ ан;

• аралас (екі жасушалы популяция —лимфоидты жә не миедоидты бластар).

Бластар дифференциациясы морфоло­гиялық сипатқ а, цитохимиялық ерекшеліктерге жә не иммунофенотиптеу нә тижелеріне негізделеді. Кө бінесе миелобласты жә не лимфобласты криздер кездеседі.

Мық ын сү йегін трепанобиоптатта зерттеу. Бласты кризде бласты метаплазия анық талады, қ ызыл қ ан тү зуші жә не мегакариоцитарлы ө сінділер, фиброз прогрессивтілігі қ ысқ арады.

Ісікті экстрамедуллярлы ошақ тар пунктатын зерттеу. Сирек жағ дайда жү ргізіледі. Лейкемидтер, ұ лғ айғ ан лимфа тү йіндер пунктатында бластар анық талады. Лимфатикалық тү йіндерде солидті ісіктер, лимфосаркома дамиды. Диагнозды анық тау ү шін лимфа тү йінің биопсиясы қ ажет.

Цитогенетикалық анализ. Бластты жә не сү йек кемігінің басқ а жасушалары поликлональды жә не хромосомды ано­малия кө ріністерін дамытады.

Қ анның биохимиялық анализі. Науқ ас қ анында байланысқ ан билирубин, аланинді аминотрансфераза, бауырдың органоспецификалық ферменттері (фруктозо-1-фосфатальдолаза, орнитинкарбамоилтрансфераза), сілтілі фосфатаза, зә р қ ышқ ылы, креатинин, у-глобулиндер жоғ ары; альбумин, протромбин, глюкоза дең гейінің тө мен болады.

Жалпы зә р анализі. Протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, зә р қ ышқ ылы кристаллдары анық талады.

Ө кпені рентгенологиялық зерттеу. Жиі қ абынулық инфильтрация (ошақ ты немесе бө лікті пневмония) дамиды; ө кпенің лейкозды инфильтрациясында ө кпе суреті кү шейген легких жә не кө птеген ұ сақ жә не ірі ошақ ты кө лең келер тарағ ан.

УДЗ. Жү рек, бауыр, кө кбауыр ө лшемдері ұ лғ айғ ан.

ЭКГ. Миокардта диффузды ө згеріс Т тісшесі амплитудасының ә р кеуделік бө ліктерде тө мендеуімен сипатталады. Миокардтың лейкозды ин­фильтрациясында ә ртү рлі дә режелі атриовентрикулярлы блокада дамиды.

Созылмалы миелоидты лейкозды миелопролиферативті ауруларғ а қ атысты аурулармен (идиопатиялық миелофиброз, полицитемиея, эссенциальды тромбоцитоз); лейкемоидты реакциямен; бласты кризді жедел лейкозбен дифференсациялайды.

2 кесте. Созылмалы миелоидты лейкоздың диагностикалық критериилері

Идиопатиялық миелофиброз

Миелофиброзғ а нейтрофилдегі сілтілі фосфатазаның тө мен дең гейі, қ ан жә не сү йек кемігі жасушаларындағ ы филадельфиялық хромосоманың болуы тә н емес. Идиопатиялық миелофиброзда мық ын сү йегінің трепанатында миелофиб­роз жә не остеомиелосклероз анық талады. Оғ ан аурудың ұ зақ жә не «қ атерсіз» ағ ымы тә н. Идиопатиялық миелофиброз кезінде кө кбауырдың ұ лғ аюы, кейін қ ан анализі ө згереді.