Диспансеризация

В12-тапшы анемиясы бар науқ астар есептегі дә рігердің қ арауында қ аралу қ ажет (қ арау 3-4 рет жылына), жә не жылына 1 рет невролог қ арау қ ажет. Қ анның клиникалық анализі ретикулоциттер мен тромбоциттердің анық талуы жылына 3-4 рет, ФЭГДС жә не колоноскопия жылына 1 рет.

Гипопластикалық анемиялар

Гипопластикалық жағ дайлар келесі ауруларды қ амтиды: апластикалық анемия, гипопластикалық анемия (БДҰ бойынша осы термин дұ рыс), парциалды аплазия.

Апластикалық анемия – бұ л шеткі панцитопениямн кө рінетін жағ дай, қ ызыл сү йек кемігінің барлық ө сінділерін тежеумен шақ ырылғ ан (эритроидты, грануломоноцитарлы, тромбоцитарлы).

Парциалді аплазия – қ ызылжасушалы парциалды аплазия, бұ л кезде тек эритроидты ө сінді зақ ымдалғ ан. Жедел агранулоцитоз – гранулацитарлы ө сінді зақ ымдалғ ан. Мегакариоцитарлы пурпура – мегакариоцитарлы ө сінді ғ ана зақ ымдалғ ан.

Ең жиі апластикалық анемия дамиды..

Қ антү зудің қ алыпты схемасы.

70 жылдан бері қ абылданды схема, осы жылғ а дейін қ ан тү зу туралы бірнеше гипотезалар болғ ан.

Қ ан жасушалардың морфологиясы жә не қ ызметтік қ асиеттерге қ арамай, олар барлығ ы бір жасуша-алды пайда болды деген теория унитарлы қ антү зу деп аталды.

Алдымен 60 жылдарда ол тышқ андарда зерттелді, одан кейін бағ аналы жасушаларды зерттеу ә дістері in vitro пайда болды. 70 жылдарда бағ аналы жасуушаларды зерттеу ә дістері анық талды. Осы клеткалар негізгімассасы тыныш жағ дайда, осы жағ дайда жасуша лимфоцитке ұ қ сайды (ДНҚ жә не ферменттерді синтезбейді), осы жасуша арнай уақ ыттарда бө ліне бастағ анда, жасушаның ө лшемдері ұ лғ аяды, сол кезде ол бластқ а ұ қ сайды. Бірақ осындай жасушалардың саны ө те аз. Жасушаларды агарғ а сеуіп тастайды, 7-14 кү ннен кейін колонийлардың саны анық талады. Ал себілген жасушалардың санын жә не колонийлардың санын біліп сау жә не ауырғ ан адамдағ ы санын білуге болады.

Келесі бағ аналы жасушалардың класстары бө лінген: бірінші классты бағ аналы жасуша (полипотентті юағ аналы жасуша ө йткені ол қ антү зудің барлық қ атарғ а дифференцияциланады). Оның ө лмейді. Оның бө ліну уақ ыты адам ө мірінен ұ зақ болады.

Келесі класс - бө лшектеп-детерминаццияланғ ан бағ аналы жасушалар, олар миелопоэз немесе лимфопоэзге жағ ына дифференциацияланады.

Унипотентті бағ аналы жасушалар – эритропоэздің, грануло-монопоэздің, тромбопоэздің алды жасушалары, В-лимфоциттердің жә не Т-лимфоциттердің алдыжасушалар.

Ә рі қ арай морфологиялық идентификацияланғ ан жасушалар классы, яғ ни аурудың негізгі субстратын қ ұ райтын жасушалар: бластты жасушалар (Т-лимфобласт, В-лимфобласт, эритробласт, миелобласт, монобласт, мегакариобласт). При просмотре мазков костного мозга морфолог в миелограмме ставит проценты напротив этих клеток.

Қ азіргі кездегі қ антү зудің жаң а схеманың ашылуы берді: бағ аналы жасуша, ол бө лінуі шексіз, барлық тү ріне дифференцияциялнауы гемобластоздарды емдеу, суправиталды дозалармен, қ ызыл сү йек кемігінің жасушаларын трансплантациясы.

Диагноз апластикалық анемия гистологиямен қ ойылады.Ондай науқ астарда “ыстық қ алташалар” – гемопоэздің сақ талғ ан ошақ тар бар. Осы ошақ тар арқ ылы апластикалық анемияның ауырлық дә режесі анық талады.

Этиологиясы жә не патогенезі

Апластикалық анемия бір қ атар миелотоксикалық факторлардан кейін дамиды:

· Иондалғ ан сә улелену

· Химиялық заттар: бензол, алтын тұ здары, мышьяк тұ здары

· Дә рілік заттар - хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), хлопромазин (аминазин), мепробамат, дилантин, антметаболиттер (6-меркаптопурин, метотрексат), алкилдеуші (циклофосфан, хлорбутин) жә не т.б.

Апластикалық анемияның пайда болуы жедел вирусты гепатиттен кейін, вирусты инфекциядан кейін.

Науқ астардың жартысында ешқ андай себептерсіз апластикалық анемия пайда болаыд –ол апластикалық идипатиялық анемия.

АПЛАСТИКАЛЫҚ АНЕМИЯЛАРДЫҢ КЛАССИФИКАЦИЯСЫ.

Туа біткен апластикалық анемиялар:

· Фанкони (Fanconi) анемиясы, сү йек кемігінің аплазиямен бірге сү йек жә не ішкі ағ заларда ө згерістер (бү йректің толығ ымен дамымауы, микроцефалия, ө судің бұ зылуы) болады.

· Фанкони (non-Fanconi) емес аллергиясы- туа біткен апластикалық анемия.

· Апластикалық анемия дискератозбен ассоциацияланғ ан.

Жү ре пайда болғ ан апластикалық анемиялар:

· Идиопатиялық туа біткен анемия (этиологиясы белгісіз).

· этиологиялық факторы анық талғ ан анемиялар:

1. Дә рілік генезді - цитостатиктер, левомицетин жә не т.б.

2. сә улелену

3. Инфекция.алдымен бірінші орында вирусты инфекция. Мысалы - вирусты гепатит В (ВГ асқ ынулардың бірі аппластикалық анемияның дамуы болып табылады).

4. Токсиндер - инсектицидтер, бензол препараттар жә не т.б.

Клиникалық кө ріністер

Апластикалық анемия кезінде анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения болады.Осыдан клиникасы: тромбоцитопения геморрагиялық синдромоммен кө рінеді, ол спонатнды пайда болады – тоқ тамайтын жатырдан қ ан кетулер, геморроидалді, асқ азаннан қ ан кетулер, қ ызыл иектердің қ анауы. Спонатнды пайда болғ ан қ анқ ұ юлар ерін шырышында жә не тілде.

Спонтанды дамығ ан теріге, теріасты қ анқ ұ юлар. Кө з торына массивті қ анқ ұ юлар апластикалық анемиямен ауыратын науқ астардың толық соқ ыр болу мү мкін.геморрагиялық синдромының дә режесі ә ртү рлі болуы мү мкін (миғ а қ ан қ ұ йылу). Гранулоцитопения екіншілік инфекцияның дамуына алып келеді.

Анемия Фанкони: бойының ұ заруы, саусақ фалангалардың даму бұ зылуы, микроцефалияның элементтері, қ аң қ аның даму бұ зылуы.

Диагностические критерии

Гематологилық кө ріністер айқ ын анемия болады (гемоглобин концетрациясы 20-30 г/л дейін қ ұ лау мү мкін), лейкопения (нейтропения салыстырмалы лимфоцитозбен) жә не тромбоцитопения, кейде тромбоциттер жоғ алып кетеді қ аннан. Анемия жиі нормохромды жә не макроцитарлы, ретикулоциттердің саны тө мендеген. ЭТЖ жылдамдатылғ ан 40-60 мм/сағ.

Сү йек кеміктің пункционды биопсиясы ядробар жасушалар (миелокариоциттер) аз болады. Май басқ ан сү йек кемігін.

ЕМІ

Шеткі қ ан бойынша апластикалық анемияның дә режесі анық талады.

Емдеу бағ дарлама:

1. глюкокортикоидтармен емдеу
2. анаболикалық препараттармен
3. андрогендермен емі
4. цитостатиктармен емдеу
5. Спленэктомия
6. Антилимфоцитарлы глобулин
7. Циклоспоринмен емдеу
8. Сү йек кемігін қ айта отырғ ызу.
9. Колониестимуляцияланатын факторлар
10. Трасфузиясы эритроциттердің
11. Десфералотерапия
12. Трансфузия тромбоциттердің
13. Иммуноглобулинмен емдеу.

Ауыр формалмен ауыратын науқ астар иммуносупрессивті емге кө нбейді. Осы кезде сү йек кеміктің трансплантация жасалады. HLA—туыс донордан (sibling) алады. Толығ ымен жазылуы т 60%, балаларда - 80%. Науқ ас есейген сайын трансплантатқ а реакция ө седі.

Ауыр емес формаларда жә не донор болмаса иммуносупрессивті терапия жасалады.

· Антилимфоцитарлы иммуноглобулин (выпускается институтом переливания, производства США, Франции). Препарат Антиденелердің тү зулуін тежейді, қ ан жасушаларына қ арсы- 120-160 мг 1 раз кү ніне 10-15 кү ндей.

· Циклоспорин А. (Сандиммун).

· Метипред (гормон)

· Параллельдә тү рде - агранулоцитарлы колонийынталандыратын фактор (лейкомакс, фирма Sandoz), гранулоцитарлы колониеынталандыру факторы (лейкоген, фирма Roche). Эритропоэтин, тромбопоэтин.

Трасплантация кейінгі асқ ынулар: синдром Иценко-Кушинг, жедел жә не созылмал ыреакциялар трансплантатқ а. Бірініші хроническая и острая реакция на трансплантат.

Гипо немесе апластикалық анемияны стационарда емдеу қ ажет. Амбулаторлы ем тек қ ана гематологтың рұ қ сатымен болады.

Ең бекке қ абілеттілігі

Ең бекке қ абілеті жек шешеледі.бір қ атар жағ дайда науқ астар гематолгтардың, немесе емханадағ ы терапевттің бақ ылауында болса, олар жұ мыстан босатылмайды, егер ол физикалық немесе эмоционалды жұ мыс болмаса. Ең бекке қ абілеті кү рт тө мендетіп, ә рі қ арай мү гедектіліктің тобы беріледі.