E) хронического лейкоза

23. Ер бала, 16 жаста лимфоаденопатиямен, айқ ын ә лсіздікпен тү сті, ЖҚ А: эр.-2, 5 млн, Нв-79 г/л, лейк. -6, 1 тыс., бласттар – 85%, тром.-100 тыс. Цитохимия миелопероксидазағ а жә не липидтер – теріс, Шик-реакциясы – гранула ретінде оң. Сіздің болжам диагнозың ыз?

A) жедел миелобластты лейкоз

B) жедел лимфобластты лейкоз

C) лимфогранулематоз

D) миеломды ауру

E) эритремия

24. Қ андай ауруғ а тә н гемограмма: гранулоцитарлы лейкоцитоз, базофилды-эозинофилды ассоциациясы, нейтрофилдерде сілтілі фосфотазаның 10 бірліктен кем тө мендеуі?

A) жедел лейкоз

B) миеломды ауру

C) апластикалық анемия

D) созылмалы миелолейкоз

E) созылмалы лимфолейкоз

25. Қ анның қ андай ауруында рентгенологиялық зерттеуде сү йекте остеодеструкция ошақ тары анық талады?

A) жедел лейкоз

B) созылмалы миелолейкоз

C) созылмалы лимфолейкоз

D) миеломды ауру

E) эритремия

Жауабы

«Жалпы тә жірибедегі дә рігердің жұ мысындағ ы анемиялық синдром жә не гемобластоздар» тақ ырыпқ а арналғ ан ситуациялық есептер:

Есеп

Ер адам 55 жаста, есептегі дә рігерге шамалы жалпы ә лсіздікке, тез шаршағ ыштық қ а, тілдегі ауру жә не кү йдіру сезімдерге, ә сіресе қ ышқ ыл тағ амды ішкеннен кейін, эпигастрий аймағ ындағ ы ауырлығ ына, аяқ тағ ы «тү йреуіш, ине сұ қ қ андай» ауру сезімдеріне, қ ол-аяқ тардағ ы жансыздануына, суық сезімі, «мақ та аяқ тар» шағ ымданып келді. 1 жылдай ө зің де аурумын деп санайды.

Қ арағ анда тері жә не кө зге кө рінетін шырыштар сарғ айғ ан. Ө кпеде везикулярлы тыныс. АҚ Қ 140/70 мм с.б.б., ЖЖЖ-92 рет минутына. Жү рек тондары ритмді, жұ мсақ систолалық шу естіледі. Іші пальпацияда жұ мсақ, аурусезімі жоқ. Бауыр қ абырғ а асты доғ адан 1, 5 см-ге шығ ып тұ р. Кө кбауыр ұ лғ аймағ ан.

ЖҚ А: Нв-70 г/л, ЦП-1, 4, тр-110 мың., лейк-2, 5 мың, т/я-5%, сегм/я-56%, мон-10%, лимф-29%, СОЭ-12 мм/сағ, макроцитоз, нейтрофилдердің гиперсегментациясы.

1. Диагнозды қ ойың ыз

2. Диагнозды растау ү шін керекті зерттеу тізімін атаң ыз

3. Емдеу принциптері

4. Ең бек қ абілеттілігін экспертизасын жасаң ыз

5. Науқ асты диспансерлік бақ ылау кезінде қ ажетті зерттеулерді атаң ыз.

Есеп

Жү кті ә йел, жү ктіліктің 30 аптасы, кезекті қ араудан ө ткенде ЖҚ А: Нв-105 г/л, эр-3, 0 млн, қ анның жағ ындысында микроциттер, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

1. Диагнозды қ ұ растыр.

2. Дұ рыс диагнозды қ ою ү шін қ ажетті зерттеуді тағ айындаң ыз.

3. Емдеу тактикаң ызды жә не алдын алу шараларын анық таң ыз.

4. Емнің нә тижесін кө рсететін критерийлерін атап шығ ың ыз.

Есеп

Ер адам 30 жаста, мұ рыннан, қ ызыл иектерінен қ ан кету, айқ ын ә лсіздік, ентігу деген шағ ымдармен клиникағ а тү сті. Қ арап тексергенде: тері жамылғ ылары боз, бү кіл денесінде кө гергендер (синячки) бар. Шеткі лимфотү йіндер ұ лғ аймағ ан. Жү рек тондары бә сең деген, барлық тындау нү ктелерде систолалық шуыл. ЖЖЖ-100 рет минутына. АҚ Қ -100/70 мм с.б.б. басқ а мү шелерде ө згеріссіз. Қ ан анализі: эр. 2, 0 млн, Нв-60 г/л, ЦП-0, 9, лейк.-1, 5мың, тр-50 мың. Трепанобиопсия жасағ анда – майлы сү йек кемігі кө бірек.

1. Диагнозды қ ұ растыр.

2. Дұ рыс диагнозды қ ою ү шін қ ажетті зерттеуді тағ айындаң ыз.

3. Емдеу тактикаң ызды жә не алдын алу шараларын анық таң ыз.

4. Емнің нә тижесін кө рсететін критерийлерін атап шығ ың ыз.

Есеп

Ә йел 28жаста, ә лсіздікке, ентігуге, жү рек қ ағ уына, соң ғ ы жарты жылда меноррагияларғ а шағ ымаданады. Қ арағ анда: тері жә не кө зге кө рінетін шырыштар бозарғ ан, тырнақ тарда кө лденең сызық тар. Жү рек ұ шында систолалық шу, тахикардия. Қ анда: эритр - 3, 2 млн, Нв – 86 г/л, лейк.-4, 0мың, СОЭ-15 мм/сағ, анизоцитоз ++, пойкилоцитоз++. Миелограммада сидеробласттар-12%. Сарысулық темір-7, 0 мкмоль/л.

1. Диагнозды қ ұ растыр.

2. Дұ рыс диагнозды қ ою ү шін қ ажетті зерттеуді тағ айындаң ыз.

3. Емдеу тактикаң ызды жә не алдын алу шараларын анық таң ыз.

4. Емнің нә тижесін кө рсететін критерийлерін атап шығ ың ыз.

Есеп

Ер адам 40 жаста, асқ азанның ойық -жара ауруы бар, ә лсіздікке, бастың айналуына, ентігуге, физикалық жү ктемеден кейін пайда болатын жү рек қ ағ уына шағ ымданады. Бір рет ү лкен дә реттің тү сі қ ара болды. Қ арап тексергенде: тері жә не шырыштар бозарғ ан. Жү рек тондары бә сең деген, жү рек ұ шында систолалық шу. ЖЖЖ – 102 рет минутына. Эпигастрий аймағ ы ауру сезімді. Бауыр жә не кө кбауыр ұ лғ аймағ ан. Қ анда: эр. – 2, 6 млн, Нв-70 г/л, ЦП-0, 8, лейк. – 3, 8 мың.

1. Диагнозды қ ұ растыр.

2. Дұ рыс диагнозды қ ою ү шін қ ажетті зерттеуді тағ айындаң ыз.

3. Емдеу тактикаң ызды жә не алдын алу шараларын анық таң ыз.

4. Емнің нә тижесін кө рсететін критерийлерін атап шығ ың ыз.

Есеп

Ер 70жаста, ә лсіздікке, тершендікке, жү рген уақ ытта ентігуге, сү йектердің ауруына шағ ымданады. Объективті: тері жамылғ ылары боз петехиалді-бө ртпелер. Ауыз қ уысы гиперемирленген, бадамша бездері борпылдақ. Бауыр +3.Кө кбауыр кіндік дең гейінен 2 см тө мен, тығ ыз, ауырады. Қ анда: эр-2, 7 млн, Нв 90 г/л, ТК 1, 0, лейк.122 тыс., бласттар 19%, промиелоциттер 7%, миелоцитер 17%, метамиелоциттер 10%. т/я2%, с/я 22%, эоз.9%, базоф.7%, лимф5%, тр-49 тыс, СОЭ 39 мм/ч.

1. Диагнозды қ ойың ыз

2. Диагнозды нақ тылау ү шін қ ажетті зерттеуді атаң ыз

3. Емдеу принциптері

4. Ең бекке жарамсыздық экспертизаны жү ргізің із

5. Диспансерлік бақ ылауда болғ ан науқ асқ а ұ сынылатын зерттеу лерді атаң ыз.

Есеп

Ер кісіде 52 жаста, шағ ымдары сол жақ қ абырғ а астындағ ы ауырлық сезіміне келген науқ аста гепатоспленомегалия анық талды. Қ ан анализінде – лейкоцитоз формуланың бласттарғ а қ арай ығ ысуымен, кө п промиелоциттер, миелоциттер. Цитогенетикалық зерттеуде t (9; 22) жә не 32 % жасушалар Ph‘-хромосомамен

1. Диагнозды қ ойың ыз

2. Диагнозды нақ тылау ү шін қ ажетті зерттеуді атаң ыз

3. Емдеу жә не алдын алу тактиканы анық таң ыз

4. Емдеу нә тиженің критерийлерін атап шығ ың ыз

Есеп

Ә йел, 58 жаста 3 жыл бойы жайылмалы лимфоаденоатиямен дә рігерде бақ ыланады. Лимфотү йіндер қ амыр тә різді, 2х3 см, ауру сезімсіз, мойын, қ олтық асты жә не шап аймағ ындағ ы топтармен. Зерттегенде ЖҚ А: эр. — 4, 0 • 10¹²/л, Hb — 140 г/л, ретик. — 1 %, тромб. — 220 • 10⁹/л, лейк. — 35 • 10⁹/л: э — 1, п — 3, с — 31, л — 63, м — 2, СОЭ — 8 мм/ч. Лейколиздің жасушалары аздағ ан мө лшерде.

1. Диагнозды қ ойың ыз

2. Диагнозды нақ тылау ү шін қ ажетті зерттеуді атаң ыз

3. Емдеу жә не алдын алу тактиканы анық таң ыз

4. Емдеу нә тиженің критерийлерін атап шығ ың ыз

Есеп

Ә йел, 47 жаста, арқ адағ ы ауру сезімі, қ имылдағ ан уақ ытта, жү ргенде, кез келген жү ктемеден кейін кү шейетін. 1 жылдай ауырады, жағ дайы нашарлағ аан. Радикулит бойынша ем алып жатыр. Рентгенограмма жасалды. Тһ ₁₂, L₁ деструкциясы кө рінеді: омыртқ алар денсінің биіктігінің тө мендеуі, сыналы компрессиясы.

1. Диагнозды қ ойың ыз

2. Диагнозды нақ тылау ү шін қ ажетті зерттеуді атаң ыз

3. Емдеу жә не алдын алу тактиканы анық таң ыз

4. Емдеу нә тиженің критерийлерін атап шығ ың ыз

Есеп

Ер бала, 16 жаста лимфоаденопатиямен, айқ ын ә лсіздікпен тү сті, ЖҚ А: эр.-2, 5 млн, Нв-79 г/л, ТК-0, 8, лейк. -6, 0 мың, бласттар – 80%, тром.-100 мың. Цитологиялық зерттеуде пероксидазағ а реакциясы теріс.

1. Диагнозды қ ойың ыз

2. Диагнозды нақ тылау ү шін қ ажетті зерттеуді атаң ыз

3. Емдеу жә не алдын алу тактиканы анық таң ыз

4. Емдеу нә тиженің критерийлерін атап шығ ың ыз

АҚ ПАРАТТЫҚ БЛОК

Жалпы тә жірибедегі дә рігердің жұ мысындағ ы анемиялық синдром

Анемия – бұ л ағ задағ ы абсолютті кішіреюіне байланысты гемоглобиннің қ ұ рамы жә не/немесе эритроциттердің санның қ ан кө лімінің бірлігінде азаюымен сипатталатын патологиялық жағ дай.

Нағ ыз анемиядан плазма кө лемінің жоғ арлауы кезінде гематокриттік санның тө мендеуінен дамитын анемиядан ажырату қ ажет. Ол кейде спленомегалиясы бар науқ астарда, жү рек жеткіліксіздігі кезінде, сұ йық тық пен шамадан тыс болғ анда байқ алады. Анемия кө птеген патологиялық жағ дайлардың белгісі болып табылады, кө п жағ дайда екіншілік болады.

Анемиялар жә не анемиялық синдром – ә р тү рлі маманды дә рігерлер тә жірибесінде ең жиі кездесетін қ ан жү йенің патологиясы.

БДҰ мә ліметтері бойынша бү кіл дү ние жү зінде анемиямен 2 млрд адамдар ауырады. Анемиялардың жиілігі жә не олардың таралуы планетаның тү рлі региондарда бірдей емес. Осылайша, темірдің жалғ ан тапшылығ ы жә не теміртапшылық ты анемиялар барлық анемиялардан 90% қ ұ райды.

Теміртапшылық ты анемия – бұ л қ ан сарысуында, сү йек кемігінде жә не қ орларда темір тапшылық пен кө рінетін синдром. Соның ә серінен гемоглобиннің жә не эритроциттердің тү зілуі бұ зылады, мү шелерде жә не тіндерде трофикалық ө згерістер дамиды.

Теміртапшылық ты анемия (ТТА) ә лемде кең тарағ ан, ә сіресе ә йелдер арасында. Ә ртү рлі мемлекеттердің статистикасы бойынша ТТА бала туатын жастағ ы ә йелдер арасында 11%-нда, тіндегі темірдің жалғ ан тапшылығ ы - 20-25 %-нда, осы уақ ытта ересек ер адамдар арасында теміртапшылық ты анемиясы барлар 2 %-ғ а жуығ ын қ ұ райды.

Этиологиясы жә не патогенезі

Адам ағ засында 4 грамм темір бар: 70% - гемоглобинде, 4%-миоглобинде, 25% - сақ тау пулда (ферритин, гемосидерин) жә не лабилді пулда (қ ан плазмасы), қ алғ аны тү рлі жасушалардың темір бар ферменттерде болады.

Темірдің асқ азан-ішек жолдарында сің ірілуі – қ иын жә не толығ ымен зерттелмеген ү рдіс. Темір ішек эпителийдің жасушалармен (кө п жағ дайда 12 елі ішектің жасушалармен) тек қ ана иондалғ ан тү рде емес, сонымен бірге гем тү рінде де ұ сталып, ә рі қ арай ол ксантиоксидазаның ә серінен ыдырап темір жасушаның ішінде босап шығ ады. Темірдің плазмағ а ө туі, бұ л жерде ол трасферритинмен қ осылады, арнайы белок-тасушы арқ ылы болады. Осы белоктың саны жасушада шектелген. Қ алып қ ойғ ан темір ферритинге қ осылып, эпителийдің тү леуі кезінде нә жіспен шығ ады. Эпителий жасушаның темірді ұ стап алу жылдамдығ ы темірдің қ анғ а тасымалдау жылдамдығ ынан жоғ ары болады. Тасымалдау жылдамдығ ы кө п дә ріжеде ағ заның темірге мұ қ таждығ ына: темірдің кө лемі, темір қ орлары, эритропоэздің белсенділігіне байланысты. Темір тапшылық ты жағ дайларда плазмалық темірдің клиренсі жоғ арлайды, бұ л темір сің ірілуі 2, 1-3, 5 ретке жоғ арлайды.

Ішекте сің ірілген темір (еківалентті темір сің ірілетіндігін ескерту қ ажет, ағ зағ а темір екі жә не ү ш валентті тү рінде тү седі, валенттіліктің ө туі қ абырғ алық асқ орыту кезінде болады. Тұ з қ ышқ ылы темір қ осылыстардың ерігіштігіне жә не комплектү зілуіне ық пал етеді) қ ан плазманың белокпен-трансферритинмен байланысады. Трансферритиннің ә рбір молекуласы темірдің 2 молекуласын қ осады. Трансферритинмен бірге темір макрофагтарғ а жә не сү йек кеміктің дамитын эритробласттарғ а сақ талу ү шін тасымалданады. Темір мен трансферрин кешендері эритробласттардың бетіндегі арнайы рецепторлармен байланысады, пиноцитозды жолмен жұ тылады, жасуша ішінде темір босатылады, апотрансферринмен рецептор эритробласттың бетіне қ айтады, апотрансферин ү зіледі. Темір митохондрийге тү сіп, протопорфиринге қ осылып гем тү зіледі, ол цитоплазмада глобинге қ осылып гемоглобинге айналады. Бос гемнің дең гейі нормобласттармен жә не ретикулоциттермен темірді қ орытуды реттеуші болып табылады. Эритропоэзге темірдің жұ мсалуы тә улігіне 25 мг қ ұ райды. Бұ л ішектегі темірдің сің ірілу мү мкіндігінен жоғ ары. Сондық тан да жаң а эритроциттерді тү зу ү шін ө мір сү ре алмайтын эритроциттер бұ зылғ анда босатылатын темір реутилизацияланады.

Темір ферритин жә не гемосидерин тү рінде сақ талады. Ферритин кү рделі қ осылыс, апоферритин белоктың суббірліктен жағ дайы, орталық ядроны қ орғ айтын ү швалентті темір фосфорлы қ ышқ ыл қ алдық пен қ осылыстан тұ ратын сақ ина болып табылады. Ферритиннің 1 молекуласы 4000 мың ғ а жуық темірден қ ұ ралуы мү мкін. Айналмалы ферритиннің дең гейі ағ задағ ы темірдің қ орын кө рсетеді. Гемосидерин – ферритиннің ерімейтін, бір шама дегидрацияланғ ан туындысы. Гемосидериннің қ ұ рамындағ ы темір ферритиннің қ ұ рамындағ ы темірге қ арағ анда эритропоэзде қ олданылуы азырақ. Темір паренхиматозды жасушаларда жә не бауыр, кө кбауыр, сү йек кемігіндегі тіркелген тіндік макрофагтарда болады. Макрофагтар ферритиннің жә не гемосидериннің темірін трансферринге беріп, ә рі қ арай трансферрин эритробласттарғ а тасымалдайды.

Теміртапшылық ты анемияның дамуының ең жиі себебі – созылмалы қ анкетулер. Қ анкетулер физиологиялық жә не патологиялық болу мү мкін.

Патологиялық қ анкетулер:

· кө зге кө рінбейтін, аздағ ан қ анкетулер (қ ызыл иектерден қ ан кету, оларғ а кө бісі кө ң іл бө лмейді)

· хиаталды грыжалар, олар ө ң ештің тө менгі ү штен бір бө лігінде эрозияғ а алып келеді

· асқ азан аурулары:

- ү ндемейтін ойық -жаралар, полиптер, ісіктер

- гиперацидті жағ дайлар, олар дә рілік заттармен шақ ырылып, эрозивті гастриттер дамуы мү мкін

· тоқ ішектің аурулары:

- оң флангтың борпылдақ ісігі. Ол нә жістің жылжыуына кдергі жасамайды, кеш метастаздар береді

- дивертикулит, ойық -жаралы колит

- тік ішектен қ ан кетулер: қ атерлі ісік, полипоз, геморрой

· басқ ақ анкетулер: несеппен (тостағ анша-табақ ша қ анкетулер, полипоз, қ уық тың қ атерлі ісігі, созылмалы гемодиализ, ө йткені ә рбір 56 кү н 400мл қ ан жоғ алады)

Қ анкетулерден басқ а теміртапшылық ты анемияның себептері бола алады:

· темір утилизациясының жоғ арлауы (жай тү седі жә не қ алыпты жоғ алту). Ондай жағ дай дене тез ө скенде: бірініші жыл, 3 жаста, 11-12 жаста, 15-16 жаста.

· физиологиялық жоғ алтулар, тү су мү мкіндігінен жоғ ары:

- Ментруациялар (темірді жоғ алту 30-40 мг – норманың жоғ арғ ы шегі)

- Жү ктілік – жү кті болғ анда жә не лактация кезінде ұ рық тың дамуына 400мг темір қ ажет, 150мг – плацентағ а, 100мг (қ анның 200 мл) босанғ анда жоғ алады, кү ніне 0, 5 мг темір ана сү тіне тү седі.

· Ағ зағ а темірдің тү суі азаю:

- Ә леуметтік себептер

- Мальабсорбция нә тижесінде, Бильрот 2 бойынша асқ азан резекциясы, ішектің бастапқ ы бө ліктің алып тастау операциялардың нә тижесінде темір сің ірілуінің бұ зылуы

Темірдің қ алыпты тә уліктік жоғ алуы 1 мг қ ұ райды. Ол ө тпен, асқ азан-ішек жолының тү лейтін эпителиймен, несеппен, тү лейтін эпидермиспен шығ арылады.

Ағ зағ а темірдің адекватты мө лшері келуі қ ажет: 1 мг тамақ пен. Тағ аммен тү сетін темір мыналар тү рінде тү седі:

· Минералды тұ здармен жә не қ ышқ ылдануымен, бірақ бұ л қ осылыстар нашар сің іріледі (1% ғ ана)

· Ө сімдік тағ амдарда болатын темір жақ сырақ сің іріледі (5-7%)

· Жануар белоктарында кездесетін темір ең жақ сы сің іріледі (19-20%)

Теміртапшылық ты анемияның жіктелуі

(Ю.Г. Митерев, Л.Н.Воронина, 1992)

Теміртапшылық ты анемияның клиникалық кө ріністері.

Екі компоненттерден тұ рады:

1. Шетінде (периферияда) оттегі жетіспеушілігіне байланысты циркуляторлы-гипоксиялық синдром: тері жабындылардың, шырышты қ абаттардың, қ асаң қ абақ тардың бозаруы, ентігу, жү рек қ ағ уы, ә лсіздік, бас айналуы, шаршағ ыштық, бас ауруы

2. Цитохромоксидазада темірдің азаюынан пайда болғ ан сидеропениялық синдром (темір жетіспеушілігі). Терінің қ ұ рғ ауымен жә не тү леумен, шаштың жә не тырнақ тардың сынғ ыш болуымен, тырнақ тарда кө лденең сызық тануымен, койлонихиялармен, ангулярлы стоматитпен, ауыз қ уысының рецепторлар қ ызметтерінің бұ зылуымен (бұ л уақ ытта тә беті бұ рмаланады: борды, ағ ашты, топырақ ты жегісі келеді), асқ азан эпителий қ ызметтің бұ зылуымен (асқ азан сө лінің тү зілуі бұ зылады, гипоацидтік жағ дайларғ а, содан кейін ө тшығ аратын жолдардың дискинезияғ а алып келеді) кө рінеді. Миоглобинде темірдің азаюы бұ лшық еттік ә лсіздігіне алып келеді. Зә р шығ арудың императивті шақ ырулар, кү лген уақ ытта, тү шкіргенде зә рді ұ стай алмауы, ЖРВИ жә не басқ а да инфекционды-қ абынулық ү рдістерге бейімдеушілік дамиды. Миокардиоциттердегі темірдің азаюы кардиомиопатияларғ а алып келеді.