Классификациясы.

Лейкоздар жедел жә не созылмалы болып ө лінеді. Лейкоздардың жіктелу негізіне ісіктік жасушалардың пісіп жетілу дә режесі жә не морфологиялық сипаттамасы жатады, олар сү йек кемігінде тү рлі лейкоздардың субстратын қ ұ райды. Клиникалық кө ріністер, ағ ымы немесе ауру ұ зақ тығ ы (кү тетін ө мір ұ зақ тығ ының) жіктелу негізіне жатпайды.

Жедел лейкоздарғ а субстраты бластты клеткалар болатын қ ан жү йенің ісіктік аурулар жатады: миелобласттар, лимфобласттар, монобласттар, эритробласттар, промиелоцитарлы жә не дифференцияцияланбайтын бласттар. Жедел лейкоздың вариантын бласттарда пероксидазаның, липидтердің, гликогендердің, қ ышқ ыл мукополисахаридтердің цитохимиялық зерттеумен анық талуы неме анық талмау бойынша анық тайды. Соғ ан байланысты жедел лейкоздар: лимфобластты; миелобластты; промиелоцитарлы; миеломонобластты; монобластты; эритромиелоз; мегакариобластты; плазмобластар; дифференцияцияланбағ ан; малопроцентті (бласттар 15-20%) миелодиспластикалық синдромның тү рі ретінде.

FAB-классификациясы бойынша (1980) жедел лейкоздар 3 топқ а:

I. лимфобластты емес миелогенді лейкоздар;

II. Лимфобластты лейкоздар;

III. Миелопоэтикалық дисплазиялар немесе миелодиспластикалық синдром (МДС).

Жедел лимфобластты лейкоздар (ЖЛЛ) бластты жасушалардың иммунофенотиптелуіне қ арай келесі тү рлерге бө лінеді:

• Т-форма – ЖЛЛ барлық формалардың 15-25% алып жатыр; бласттар мембраналарда Т-жасушалардың маркерлері бар;
• В-форма –ЖЛЛ барлық формалардың 3-5%алып жатыр: бласттар мембраналарда В-жасушалардың маркерлері бар;
• Жалпы ЖЛЛ –ЖЛЛ барлық формалардың 60% алып жатыр, бласттар ЖЛЛ жалпы антигенді экспрессияланады (call-антиген), бірақ Т жә не В жасушалы линияларғ а тә н басқ а АГ жоқ;
• Нуль-ЖЛЛ –ЖЛЛ барлық формалардың 10% алып жатыр, лейкозды жасушаларда В немесе Т маркерлер жоқ, жә не де жалпы АГ экспрессияланбайды (call-антиген), тек лимфоидты популяцияғ а арналғ ан маркер – пан-Т-антиген анық талады;
• ЖЛЛ гибридті формалары – жедел лейкоздың осындай вариантта лейкозды жасушаларда лимфоидты жә не миелоидты бағ ыттағ ы маркерлер бар. Осындай формалар барлық ЖЛЛ 1-7% жуығ ын қ ұ райды.

Жедел лимфобластты емес лейкоздарғ а келесі формалар жатады:

М₁ – жедел миелобластты лейкоз жасушалардың пісіп жетілу белгілері жоқ (жағ дайлардың 20%);

М₂ -жедел миелобластты лейкоз жасушалардың пісіп жетілу белгілері бар (жағ дайлардың 30%);

М₃ – жедел промиелоцитарлы лейкоз (жағ дайдың 8%);

М₃ м (тү рі) - микрогранулярлы промиелоцитарлы лейкоз (тек электронды микроскопия арқ ылы идентифицикацияланады);

М₄ - жедел миеломонобластты лейкоз (жағ дайдың 28%);

М₅ - жедел монобластты (моноцитарлы) лейкоз;

М5а (тү рі) – жасушалардың пісіп жетілуінсіз;

М5b (тү рі) – жасушалардың бірен-саран пісіпжетілуі (жағ дайдың 10%);

М₆ – жедел эритромиелоз (жағ дайдың 4%);

М₇ – мегакариоцитарлы лейкоз;

М₀ – жедел дифференцияцияланбайтын лейкоз.

КЛИНИКАСЫ жедел лейкоздардың. Жедел лейкоздың клиникалық симптоматиканың негізі ісіктік тіннің гиперплазия процесстері жә не қ алыпты қ антү зуді басу белгілері болып табылады.

Емделмеген жедел лейкоздың айқ ын фазаның симптомдары ә ртү рлі болады, жә не де ағ заның барлық жү йелерді алып жатады. Бірақ та негізгі клиникалық кө рінісі айқ ын кө рінеді, жә не тө рт негізгі синдромдардан қ ұ рылады:

1. Гиперпластикалық
2. Геморрагиялық
3. Анемиялық
4. Интоксикационды

Жедел лейкоздардың гематологиялық кө рінісі. Айқ ын сатыдағ ы қ анның кө рінісі: анемиядан(нормохромды немесе гиперхромды, макроцитарлы) жә не тромбоцитопениядан басқ а, лейкоциттердің саны ө згереді 1, 0 мың нан бастап 100 мың ғ а дейін қ алыпты жә не тө мендеген лейкопениялық (38%) немесе сублейкемиялық (44%) санмен формалармен артық болуымен лейкоциттердің саны. Гемо жә не миелограмманың жасушалық қ ұ рамы жиі мономорфты болады, негізінен бласттармен кө рсетілген. Піскен гранулоциттер бірен саран саналы таяқ ша ядролы жә не сегментарлы нейтрофилдер тү рінде анық талады. Бластты жә не піскен гранулоциттер арасында аралық формалары жоқ, бұ л жағ дай қ ан тү зуінде ойық ты кө рсетеді – лейкемиялық ү ң іреюі (лейкемическое зияние), жедел лейкозғ а тә н. Лимфобластты емес лейкоздар кезінде шеткі қ анда піспеген гранулоциттер анық талуы мү мкін: промиелоциттер, миелоциттер, метамиелоциттер, олар лейкемиялық ү ң ірею феноменді шамалы тү рде жабады. 20%да аурудың алейкемиялық формалар анық талады (гемограммада бластты жасушалардың жоқ болуы), бірақ панцитопения байқ алады. Осындай жағ дайда диагностикалық бағ аны сү йек кемігін зерттеу береді. Жедел лейкоздарда трепанатында сү йек кемігінде бластты элементтермен диффузды немесе іріошақ ты инфильтрациясын анық тайды. Сонымен бірге сү йек кеміктің қ ан тү зуінің қ алыпты қ атынасының бұ зылуы, ә рекетті сү йек кемігінің массасының жоғ арлауы, сү йектің тарауы жә не қ ан қ ұ йылу ошақ тары анық талады.

Жедел лейкоздың сатылары.

I саты. Аурудың бірінші атакасы. Бұ л сатыда айқ ын клиникалық белгілер болады, алғ ашқ ы жедел кезең і, аурудың алғ ашқ ы клиникалық симптомдардан бастап, диагнозды анық тау, емдеуді бастағ ан уақ ыты, жү ргізілген терапияның нә тижені алғ андағ ы кезең і.

II саты. Ремиссия. Жедел лейкоздың ремиссиясы – индукциялы терапия деп аталатын лейкозғ а қ арсы терапияның ә серінен ү рдістің патологиялық белгілерді басу. Толық жә не толық емес ремиссиялары бар. Халық аралық критерийлерге сә йкес клиникалық -гематологиялық ремиссия клиникалық симптоматиканың қ алыпты болуы (бір айдан кем емес), қ ан анализдердің жә не сү йек кемігінің қ алыпты болуы, миелограммада 5% артық емес бластты жасушалардың жә не 30% артық емес лимфоциттердің болуы. Индукция терапияның миелотоксикалық ә серін ескере отырып ремиссия басталғ анда айқ ын емес анемия (100г/л кем емес), лейкопения (1 мың нан кем емес піскен гранулоциттер) жә не айқ ын емес тромбоцитопения (100 мың нан кем емес) болуы мү мкін. Ремиссияғ а жетті деп айту ү шін осы айтылғ ан кө рсеткіштер біртіндеп қ алыпқ а келу керек. Аурудың ә рі қ арай ү деу сатылары: рецидив, ремиссия, терминалді саты.

Жедел лейкоз кезінде емдеу бағ дарламасы:

1. Емдеу режимі

2. Цитостатикалық терапия

3. Дезинтоксикационды терапия.

4. Бластты лизис синдромын алдын алу.

5. Иммунотерапия

6. Сү йек кемігін трансплантациясы.

7. Жұ қ палы асқ ынуларды емдеу

8. Анемияны емдеу.

9. Геморрагиялық синдромды емдеу.

10. Цитостатикалық ауруды емдеу.

Сү йек кемігінің негізгі ісіктік массасы жә не қ ан пісіп жатқ ан немесе пісіп жетілген жасушалардан (лимфоциттер — созылмалы лимфолейкозда, миелоциттер, жас, таяқ шаядролы жә не сегментты ядролы — созылмалы миелолейкозда, эритроциттер — эритремия кезінде, плазмоциттер— миелома кезінде) қ ұ рылатын лейкоздар созылмалы тү рге жатқ ызады. Соғ ан сә йкес бө леді:

l Созылмалы миелолейкоз;

l Қ атерсіз сублейкемиялық миелоидты лейкоз (миелофиброз, остеомиелосклероз);

l Эритремия;

l Созылмалы моноцитарлы лейкоз;

l Созылмалы лимфолейкоз;

l Миеломды ауру;

l Макроглобулинемия Вальденстрем.