IV. Бүйрек алмастыру еміне науқастарды дер кезінде дайындау

БСА-ң 4 сатысына жеткен науқ астармен, яғ ни ШСЖ 29 мл/мин-ден тө мен тү скенде, БАЕ-ң тү рлі ә дістерінің артық шылық тары мен кемшіліктерін талқ ылау қ ажет. ГД таң дағ ан науқ астарғ а артериовенозды фистуланы жасау операциясын, оның жетілуінің ұ зақ тығ ын (3-4 ай немесе диабетиктерде одан да кө п) ескере отырып, кү ні бұ рын ө ткізу қ ажет. Артериовенозды фистуланы қ олдану ең ың ғ айлысы болып табылады, жә не ол асқ ынуларының аздығ ымен сипатталады. Қ айталанып жасалғ ан венепункциялар қ антамырларды зақ ымдап, артеривенозды фистуланы жасау ү шін оларды жарамсыз етуі мү мкін. Сондық тан сарысу креатинині 2 мг/дл-ден асатын (176, 8 мкмоль/л) науқ астарғ а доминантты емес қ олдарына венепункция жасаудың қ ажеті жоқ, немесе саусақ тардың дорсальдық беткей веналарының пункциясын шектеу керек.

NKF-DOQI американдық ұ сыныстары бойынша, диализдік ШСЖ < 10 мл/мин. болғ анда бастау қ ажет, ал Қ Д-мен науқ астарда одан ертерек – ШСЖ < 15 мл/мин болғ анда. Бірақ бұ л БАЕ-не жалғ ыз кө рсеткіш критерийі емес. Кө лемді артық жү ктеме, гиперкалиемия, метаболикалық ацидоз, уремиялық перикардит, уремиялық энцефалопатия БАЕ-не – ГД-ге, перитонеалды диализге жә не бү йрек трансплантациясына абсолютті кө рсеткіш болып табылады.

Диализдік режим жө ніндегі ү здік клиникалық тә жірибеге байланысты Еуропалық нұ сқ аулық тардың ұ сынысы бойынша (2007):

Ø Диализ кемінде аптасына 3 рет ө ткізілуі қ ажет, сеанстардың жалпы ұ зақ тығ ы аптасына 12 сағ аттан кем болмауы керек, тіпті бү йректің қ алдық қ ызметінің бар болғ анының ө зінде де.

Ø Сеанстардың ұ зақ тығ ын жә не/немесе жиілігін арттыру гемодинамикалық немесе жү рек-қ антамыр тұ рақ сыздығ ы бар науқ астар ү шін қ ажет болуы мү мкін.

Ø Егер науқ аста максималды тү рде мү мкіндігінше сұ йық тық шығ арғ анғ а қ арамастан АГ сақ талатын болса, диализ сеанстарының ұ зақ тығ ы жә не/немесе жиілігі арттырылуы қ ажет.

Ø Фосфорлық алмасудың емге кө нбейтін бұ зылыстары бар науқ астарғ а диализ сеанстарының ұ зақ тығ ын жә не/немесе жиілігін арттыру қ ажет болуы мү мкін.

Ø Тамақ тану бұ зылыстары бар науқ астарғ а диализ сеанстарының ұ зақ тығ ын жә не/немесе жиілігін арттыру қ ажет болуы мү мкін.

Балаларда БАЕ-н бастау туралы мә селе науқ асты тұ рақ ты бақ ылау барысында шешіледі. Креатинин клиренсі сияқ ты бү йрек қ ызметінің басты кө рсеткіші ғ ана емес, сонымен қ атар баланың жалпы жағ дайы, ө су, даму қ арқ ыны, АЭЖ болуы, остеодистрофияның айқ ындылығ ы, уремияның жалпы белгілерінің болуы немесе болмауы назарғ а алынады, ал ерте жастағ ы балаларда сонымен қ атар, ақ ыл-ойы дамуының ү демелі артта қ алуы да кө рсеткіш болып табылады.

Бірақ, жоғ алғ ан бү йрек қ ызметінің орнын алмастыру мә селесі балаларда осы кезге дейін кү рделі болып отыр жә не ә лем бойынша шешілмей отырғ ан ү лкен мә селе. Бұ л кішкентай балаларғ а бү йректі қ ондыруды орындаудың техникалық кү рделілігімен, гемодиализ ө ткізу ү шін қ ызмет ететін қ ан тамырлық жолдың ұ зақ қ алыптасуымен, сонымен қ атар бү йректің жойылғ ан гуморалды қ ызметтерін дә рі-дә рмекпен алмастырудың қ иындығ ымен байланысты. Бү йрек қ ызметінің бұ зылысына байланысты болғ ан баланың дамуындағ ы дисбаланс кейде БТЖ-ң дамуына дейін бұ рын кө рінеді жә не аурудың осы сатысының ө зінде-ақ болашақ БАЕ-ң сә тсіздіктері немесе жетістіктері айқ ындалады. Бү йрек қ ызметінің ү демелі тө мендеуі бар науқ астарды бақ ылай отырып, бү йрек қ ызметін сақ тауғ а бағ ытталғ ан емнің ешқ айсысы БАЕ-нен қ ымбат болмайды, бірақ БАЕ-ні кеш бастау, ә сіресе балаларда уремияның қ айтымсыз асқ ынуларының дамуымен қ ауіпті. Олар диализге тірек-қ имыл аппараттарының дө рекі бұ зылыстарымен, дамудың қ айтымсыз тежелуімен жә не ішкі ағ залардың ауыр зақ ымдалуымен кө рінетін ауыр мү гедектікпен келмеуі тиіс. Тіпті БСА бар ерте жастағ ы балалардың да ү міттендіретін келешегі бар.

80 жылдардың басына дейін бү кіл ә лемде ГД балаларда да, ересектерде де БАЕ-ң негізгі тү рі болды. Бірақ біртіндеп перитонеалді диализ (ПД) емдік тә жірибеде кең інен қ олданыла бастады. АҚ Ш-та 1995 жылғ а қ арай диализ алып жатқ ан 2000 баланың 65%-ы ПД-де болды. Бұ л пайыздық кө рсеткіш қ азіргі уақ ытта да сақ талуда. Ал БСА бар сә билерде 97% жағ дайда ПД қ олданылады. Дә рігер арсеналында орын алмастырушы емнің ә р тү рлерінің болуы дә рігерге медициналық кө рсеткіштермен жә не қ арсы кө рсеткіштермен, науқ астың физикалық жә не ә леуметтік жағ дайымен анық талатын шең берде белгілі бір таң дау еркіндігін береді. Бұ л жағ дайда дә рігердің міндетіне науқ асқ а лайық ты емді таң дау жатады. Ә дістердің тиімділігі кө птеген зерттеулерде салыстырылып дә лелденген, сонымен қ атар, ГД-гі науқ астарғ а қ арағ анда ПД-гі науқ астар арасында ө лімшілдіктің біршама тө мен екендігі соң ғ ы жасалғ ан жұ мыстарда кө рсетілген (ә сіресе ем басталғ аннан кейін алғ ашқ ы екі жылда).

Балаларда ГД ө ткізу кезінде ө ткізу техникасында жә не аппаратурағ а қ ойылатын талаптардың бірқ атар ерекшеліктері бар. Кішкентай балаларда қ антамырлық жолды жасау ү лкен мә селе болып табылады. Сә билерге ГД ө ткізу ү шін дакронды манжеткасы бар жә не ішкі диаметрі 1, 6-дан 2, 6 мм-ге дейін болатын силиконды катетер қ олданылады. Экстракорпоралдық кө лем дене салмағ ына шақ қ анда 8 мл/кг-нан немесе АҚ К-ң (ОЦК) 10%-нан аспауы керек, сондық тан балаларда ГД ө ткізу ү шін қ ан бойынша арнайы педиатриялық жү йелер жә не аз толтыру кө лемімен жә не беткей аймағ ы 0.25- 0.9 м² болатын диализаторлар қ ажет. Гипотензия жағ дайларының алдын алу ү шін бикарбонаттық диализді қ олдану жә не жекелеген ультрасү згі немесе гемосү згі ө ткізу қ ажет.

Адекваттық ГД синтетикалық жартылай мембрананы қ олдану арқ ылы экстракорпоралдық диализ барысында қ айталанып жасалғ ан сеанстармен қ аннан заттар ерітіндісін жою (аптасына 3 рет 4 сағ аттан). Қ анның экстракорпоралдық айналымы ү рдісті мұ қ ият бақ ылауды талап етеді, ә сіресе балалар мен тұ рақ сыз гемодинамикасы бар науқ астарда. 4 сағ аттық ГД-де қ ан сарысуындағ ы креатинин мен несеп нә рінің концентрациясы бастапқ ы дең гейден 60-70%-ғ а тө мендейді. Ә дістердің айналымы қ антамыр арнасында, жасушааралық жә не жасушадан тыс кең істіктерде толтырудың кү рт ө згерістеріне, қ анның осмолярлығ ының тез тө мендеуіне, қ анғ а ацетаттың шамадан тыс тү суіне ә келеді (ацетатты ГД ө ткізу кезінде).

Ем шара сипатының жү йелі тү рде қ айталанауына қ арамастан, ә рбір ГД сеансы – ауру сезіміне байланысты бала ү шін кү йзелістік жағ дай (фистула пункциясы, жү рек айну, бас ауру жә не т.б.). Бұ л қ антамыр арнасында, жасушааралық жә не жасушадан тыс кең істіктерде толтырудың кү рт ө згерістеріне, қ анның осмолярлығ ының тез тө мендеуіне ә келетін ГД ә дісінің айналмалылығ ының нә тижесі. Нә тижесінде ГД барысында жә не одан кейін гипо- жә не гипертензия кө ріністері жиі орын алады. ГД барысындағ ы гипотензия кө ріністері ө те ауыр болуы мү мкін: ми қ ан айналысының бұ зылысымен коллапсқ а дейін.

ГД жә не басқ а экстракорпоралдық ә дістерді қ олдануды шектейтін белгілі факторлар бар:

Ø Баланың салмағ ының аз болуы жә не осығ ан байланысты қ анның адекватты ағ ысын қ амтамасыз ете отырып тамырлық жолды жү зеге асырудың мү мкін еместігі.

Ø Жү рек-қ антамыр жеткіліксіздігі.

Ø Жалпы гепаринизация кезінде қ ан кету қ ауіптілігіне байланысты болатын геморрагиялық синдром.

Бұ л жағ дайларда науқ астарғ а перитонеалді диализді ө ткізу кө рсеткіш болып табылады.

Перитонеалді диализ. ПД кез-келген емдеу мекемесінде жә не ә лемнің кез-келген елінде жү ргізуге болатын жең іл қ ол жетімді ә діс. Тә жірибеге кең кө лемде ПД енгізу 80-ші жылдары гемолитикалық -уремиялық синдромнан (ерте жастағ ы балаларда ЖБЖ дамуының жиі себебі) ө лім кө рсеткішін 6-10% тө мендетуге мү мкіндік берді.

Жедел ПД арналғ ан жиынтық тү тікшелер жү йесінен, диализдік ерітіндісі бар екі пакеттен, ө лшегіш цилиндрлерден жә не қ олданылғ ан диализдік ерітіндіні жинауғ а арналғ ан қ апшық тан тұ рады. Қ ұ йылатын ерітінді жоғ арғ ы цилиндрмен ө лшенеді жә не қ ұ рсақ қ уысына енгізіледі, соден кейін белгілі экспозиция уақ ытынан кейін қ ұ рсақ қ уысынан тө гіледі. Осы уақ ыт ішінде диализдік ерітіндідегі шлактардың мө лшері қ андағ ы шлактардың мө лшерімен тең еседі. Кө лем тө менгі цилиндрде ө лшенеді де жинаушы қ апқ а тө гіледі. Емшараны медбике жү ргізеді.

ПД-ге қ арсы кө рсеткіштер:

Ø Перитонит.

Ø Лапаротомиядан кейін екі тә уліктен аз уақ ыт, қ ұ рсақ қ уысында дренаждардың, илеостоманың, кө кет жә не шап жарық тарының болуы, алдың ғ ы қ ұ рсақ қ абырғ асындағ ы қ абынулық ү рдістер.

Ø Тыныс жетіспеушілігі, себебі қ ұ рсақ қ уысының сұ йық тық қ а толуы ө кпе экскурсиясын нашарлатады.

Келтірілген ә дістердің ішінде ПД – қ арапайым, қ ауіпсіз, тиімді, экономикалық тиімді ә діс жә не оны кез-келген жастағ ы жә не салмақ тағ ы баланы емдеуге қ олдануғ а болады.

Қ азіргі кезде дү ние жү зінде ПД, ә сіресе педиатрияда, БАЕ-ң мойындалғ ан ә дісі болып табылады, ол тіпті аудандық аурухана жағ дайында да бү йрек жетіспеушілігі бар науқ астарғ а жылдам жә не сенімді кө мек кө рсетуге мү мкіндік беретін ГД-ң баламасы болып табылады. Жедел ПД ө ткізуге пункциялық ә діс қ олданылады. Пункция ең жиі жасалатын нү ктелер ортаң ғ ы сызық бойымен кіндіктен 2 см тө мен жә не кіндіктің жанынан параректальді сызық бойымен. Пункциялық ә дістің бірқ атар кемшіліктері бар, олар – ішекті, тамырларды зақ ымдау қ аупі, сонымен қ атар, катетердің қ ысқ а уақ ыт тұ руы (орташа бір-екі апта).

Бірақ кө п жағ дайда Тенкхоф катетері қ олданылады, ол – бір немесе екі дакрондық манжеткасы бар жә не катетерді ішмайдың бітеп қ алуынан қ орғ айтын ә ртү рлі ерекшеліктері бар силиконды тү тікше. Ашық ә діспен арнайы катетерді орналастырғ анда кіндік тұ сында немесе кіндіктен кішкене жоғ ары параректальді аймақ та тері кесіледі, ішперде ашылады, катетер қ ұ рсақ қ уысына кіші жамбасқ а қ арай бағ ытталып енгізіледі. Дакрондық манжетка ішперденің ү стіне орналастырылады, ішперде мен манжетканы бірге қ осып кисетті тігіспен тігеді. Ары қ арай катетер теріасты каналымен жү ргізіліп, басқ а жерден бө лек тілік арқ ылы шығ арылады. Катетерді осы жолмен орналастырғ анда ө те сирек жағ дайда ішке қ ұ йылғ ан сұ йық тық тың тесік арқ ылы сыртқ а ағ уы анық талуы мү мкін, бірақ мұ ны диализдік ерітіндінің кө лемін уақ ытша азайту арқ ылы болдырмауғ а болады. Диализдік ерітінді арнайы дайындалады жә не оның бірнеше тү рлері бар, олар қ ұ рамындағ ы глюкоза, калий мө лшеріне жә не буферлік сиымдылық қ ұ руғ а қ ажет лактат немесе ацетат болуына байланысты ажыратылады. Глюкоза мө лшерінің ә ртү рлі болуы ультрасү згіні реттеуге қ ажет, ол жоғ ары болғ ан сайын ерітіндінің осмолярлығ ы, соғ ан байланысты ультрасү згі де жоғ ары болады. Созылмалы диализді ұ йымдастырғ анда медициналық, ұ йымдастырушылық -ә леуметтік параметрлерді қ арастыру қ ажет. Тиімділігі бойынша кө птеген зерттеулерде дә лелденгендей екі ә діс тең, дегенмен, соң ғ ы жұ мыстарда кө рсетілгендей, ГД-ге қ арағ анда ПД-гі науқ астарда ө лім дең гейі тө мен, ә сіресе ем бастағ аннан кейінгі алғ ашқ ы екі жылда. Бірақ диализ шарасын ө ткізу жағ ынан ГД бен ПД ерекшеленеді, олардың ә рқ айсысының артық шылық тары мен кемшіліктері бар.

БСА бар балаларда диализдік емді артынан бү йрек трансплантациясын жасау мақ сатында ғ ана бастаудың маң ызы бар, себебі диализдік емнің мерзімі шектеулі. Ө кінішке орай, диализ бү йректің жоғ алғ ан гуморальді қ ызметтерінің орнын баса алмайды. Балалық шақ – бұ л баланың белсенді ө суі мен дамуы, қ аң қ асы жә не жыныстық дамуы қ алыптасатын кезең. Бү йректің гуморальді қ ызметтерін медикаментоздық жолмен толтыру ә лі толық шешілмеген мә селе, сондық тан баланың трансплантацияны кү ту уақ ыты 1-2 жылдан аспауы керек, ал жалпы дамуы мен бой ө суі тежелуі, бү йрек остеодистрофиясы белгілері кү шейе бастаса одан да аз уақ ыт ішінде жасалуы керек.

Бү йрек трансплантациясы БСА-ң терминалді сатысын коррекциялаудың оң тайлы ә дісі болып табылады.Бү йрек трансплантациясын жасауғ а балаларда абсолютті қ арсы кө рсеткіштер жоқ.

Емдеу мен диализ жасауды қ ажет ететін салыстырмалы, уақ ытша қ арсы кө рсеткіштерге қ атерлі ісіктер немесе трансплантатта рецидив дамыту қ аупі жоғ ары кейбір аурулар (гемолитикалық -уремиялық синдром, геморрагиялық васкулит) жатады. Балаларғ а мү ше беретіндер ересек донорлар. Қ азақ станда қ айтыс болғ ан балаларды донор ретінде пайдалануғ а заң ды негіздер жоқ. мұ ндай тә жірибені қ олданатын Батыс елдерінде 10 жасқ а дейінгі балалардың бү йректерінің трансплантацияғ а жарамдығ ы аз деп саналады.

Ересек адамның бү йректерінің ө лшемі оларды тіпті ерте жастағ ы балағ а да салуғ а мү мкіндік береді. Баланың бойы 70 см, ал салмағ ы 7 кг болғ анда оғ ан ересек донордың бү йрегін қ ондыруғ а болады. Ересек донордан алынғ ан трансплантатты орналастыруғ а тіпті осындай кішкентай баланың ішперде сыртындағ ы кең істігінде орын бар. Трансплантация ү шін балаларғ а мә йіттен алынғ ан бү йрек, сонымен қ атар тірі туыстық донор мү шелері де қ олданылады. Донор реципиентпен қ ан тобы бойынша ү йлесімді болуы керек, оның айқ аспалы лимфоцитотоксикалық сынамасы теріс болуы тиіс (донор лимфоциттері мен рецепиент сарысуын араластырғ анда цитолиздің болмауы). Сонымен қ атар, гистосә йкестіктің басты локусының (HLA) антигендерінің сә йкес келуі де дұ рыс.

Бү йрек қ ондырудан кейін бала трансплантаттың қ ызметінің барлық кезең інде ажыраудың алдын-алуғ а бағ ытталғ ан иммуносупрессивті ем қ абылдауы тиіс. Иммуносупрессия режимін таң даудың негізгі принципіне 2-3 препаратты аз мө лшерде бірге қ олдану жатады. Препаратты таң дау жанама ә серлерінің болуына жә не олардың айқ ындылық дә режесіне тә уелді. Бой ө суінің тежелуі, остеопороз, катаракта, диабет сияқ ты кө ріністер стероидтарды аз мө лшерде қ олдануғ а немесе тіпті оларды тоқ татуғ а кө рсеткіш болып саналады. Ө зекшелердің атрофиясымен, артериологиалиноз жә не артериосклерозбен жү ретін ү демелі созылмалы нефропатия, артериалды гипертензия, қ ызыл иек гиперплазиясы, гирсуитизм, лимфопролиферативті аурулар, шартты патогенді вирустардың белсенуі (цитомегаловирусты инфекция, Эбштейн-Барр вирусы) А циклоспоринін (Сандиммун Неорал) толық тоқ татуғ а немесе мө лшерін азайтуғ а себеп болып табылады. Азатиоприннің жанама ә серлеріне сү йек кемігіне улы ә сер кө рсетуі жә не холестаз жатады. Соң ғ ы жылдары азатиопринге балама ретінде мофетил микофенолаты (Селлсепт) қ олданылуда. Оның иммуносупрессиялық ә сері айқ ынырақ жә не сү йек кемігіне қ атысты белсенді ә сері аз. Бірақ бұ л препараттың асқ азан ішек жолына жанама ә сері бар. Шетелдік тә жірибеде жоғ арыда айтылғ андардан басқ а иммуносупрессия ү шін рапамицин мен такролимус қ олданылады.

Осы қ ағ идаларғ а сү йене отырып, балағ а жанама ә серлері аз жә не ө мір сү ру сапасына кері ә серін тигізбейтін иммуносупрессия режимі таң далады. Бү йрек трансплантациясы жасалғ ан науқ астарды жү ргізудің ерекшеліктерінің кө птігіне байланысты жалпы профильдегі педиатрлардың бұ л балалармен жұ мыс істеуге мү мкіндігі жоқ. Трансплантациялық орталық тан шығ арылғ аннан кейін бала нефролог-трансплантологпен тығ ыз байланыста болуы керек. Алғ ашқ ыда апта сайын, ал 2-3 жыл ө ткен соң жылына бір рет бақ ылаулық тексерілу жеткілікті, бұ л ә детте амбулаторлық жағ дайда жү зеге асырылады.

Трансплантат қ ызметі жоғ алғ аннан кейін перитонеалді диализге қ айта оралу болуы мү мкін немесе ішперде қ ызметі жоғ алғ аннан кейін ГД-ге ауыстыру, ары қ арай қ айта трансплантация жасауғ а дайындау жә не т.б. Барлығ ы сә тті болғ ан жағ дайда БАЕ-ң дамуының заманауы дең гейі бірнеше онжылдар белсенді ә леуметтік-сақ талғ ан жә не толық қ анды ө мір сү руді болжауғ а мү мкіндік береді.

Негізінен нефрологиялық қ ызмет арсеналында бү йрек қ ызметі жоғ алғ ан науқ астарды емдеудің 3 ә дісі де болуы керек: ПД, ГД жә не трансплантация. БСА-ның терминальді сатысы бар науқ астарғ а кө мек беруді ұ йымдастыруда ә р ә дістің ө зіндік орны бар, жә не бір элементінің болмауы қ айғ ылы салдарғ а ә келеді.