Рама (комбинированные) СИТ

1.1. Панлейкопениялық синдром. Токсикалық, аутоиммундық, жұ қ палық, радиациялық варианттары бар. Барлық лейкоциттердің саны аз, сү йек миы бос (жасушалар жоқ), колониеқ ұ рылу тежелген. Клиникасы - ауыр жұ қ палар, сепсис. Аллоиммундық трансплантациялық вариант.

1.2. Жалпы лимфоцитопениялық синдром. Белгілері: лимфоцитопения (Т- жә не В-лимфоцитопения), лимфоциттердің саны қ алыптан 15% жә не оданда кө п азайғ ан («лимфоциттердің тапшылық синдромы»).

Варианттары:

Антилимфоцитарлық антиденелермен жү ретін аутоиммундық варианты; Лимфоциттердің экзогендік факторлармен лимфоцитолиздік ыдырауының салдарынан.

Вирусты лимфоцитопения. Лимфа тү йіндерінің бадамша жә не басқ а лимфоидты қ ұ рылыстарын гипоплазиясы болуы мү мкін.

Клиникасы: жазылмайтын шектелген қ айталанатын немесе жайылымды бактериальды жә не вирусты жұ қ палар, кейде спленомегалия байқ алады..

1.3. Жалпы вариабельды иммунитет тапшылығ ы (Т- жасушалық немесе В- жасушалық тү рі басым).

Белгілері: Т- жә не В- лимфоциттерінің, Т- хелпердің, иммуноглобулиндердің ә ртү рлі класының жә не субкласының қ осынды тапшылығ ы.

Клиникасы: қ ызба, ә р жерге орналасқ ан қ айталанатын ірің ді қ абыну процестері.

1.4. Лимфоциттердің поликлональдық белсенділік синдромы.

Белгілері: Қ анда ә ртү рлі спецификалық антиденелер бар-аутоантигендерге, басқ адай антигендерге қ арсы дең гейі жоғ арылағ ан антиденелер; лимфа тү йіндерінің фолликулаларының гипоплазиясы; гамма-глобулиндердің, IgG жә не басқ а иммуноглобулиндердің кө беюі; Т-супрессорлар дең гейінің тө мендеуі жә не Т-лимфоциттерін қ алыпқ а жақ ын кө беюі.

Клиникасы: жұ қ палық, аутоиммундық жә не аллергиялық процестер.

1.5. Лимфаденопатия (шектелген немесе жайылғ ан) синдромы лимфа тү йіндерінің гиперплазиясымен байқ алады.

Варианттары:

а) қ андағ ы лимфоциттер қ алыпты;

б) Т-лимфопения;

Клиникасы: ұ зақ субфебрилитет, вегатативтік дисфункция (дистония, кардиалгия жә не б.)

1.6. Бадамша бездерінің жә не аденоидтардың гиперплазиялық, гипертрофиялық синдромы.

Созылмалы тонзиллит, аденоидиттер; лейкоциттердің жә не цитокиндердің санды, функциональды дисфункциясы

1.7. Посттонзиллэктомиялық синдром.

Созылмалы тонзиллитке байланысты (бездері алынса да) тыныс алу жолдарының рецидивті қ абыну аурулары. Т-лимфоциттердің шамалы азаюы, олардың субпопуляцияларының дисбалансы, дисиммуноглобулинемия, мұ рын, жұ тқ ыншақ жә не тыныс алу жолдарының рецидивті жұ қ палары; бадамша бездің жә не лимфоидтық тіндердің гиперплазиясы болуы мү мкін.

1.8. Постспленэктомиялық синдром.

Т-бағ ынышсыз антигендерге антиденелер ө німдері (стрептококке жә не т.б.) азайғ ан, Т-клеткалық лимфопения болуы мү мкін, жұ қ паларғ а бейімділігі жоғ ары.

1.9. Тимико-лимфотикалық синдром.

Тимомегалиямен, бү йрекү сті бездерінің жә не лимфоциттердің функциялық белсенділігі жеткіліксіз.

Клиникасы: адинамия, терісі ақ мә рмә рдей, тыныштық та ентігу, микролимфаденопатия, гипо-жә не гиперсимпатикотония, балалардың кенеттен ө лу синдромы.