ИММУНДЫҚ ТАПШЫЛЫҚТАР ТҮРЛЕРІ

Бұ л патологиялық процестер туа немесе жү ре пайда болуы мү мкін.

Селективті IgА немесе оның, субкластарының тапшылығ ы. Мұ ның бірнеше варианты болуы мү мкін. Транзиторлы IgА тапшылығ ы емшек емізуді тоқ татқ ан уақ ытта дамуы мү мкін. Респираторлы жұ қ палар, ауыз қ уысы, кө з, тері жә не шырышты қ абық тың ірің ді бактериальды аурулары дамиды; фебрильді қ ұ рысулар, атопиялық бронхит, тағ ам аллергиясы, дисбактериоздар, дә некер тіннің аурулары пайда болады.

Екі жастан асқ ан балаларда жә не ү лкендерде IgА жетіспеушілігі ө ткінші немесе созылмалы жү реді.

IgА-ның секреторлық компонентінің кемшілігі- эпителий клеткаларынан шығ атын белоктардың азаюымен, IgА мен IgM денеге тарауының нашарлауымен жә не шырышты қ абық ты қ орғ айтын жергілікті иммунитеттің ә лсіреуімен білінеді. Клиникасы: созылмалы диарея, респираторлы аурулар жиі болады.

Белгілі арнайы антиденелер синтезінің тапшылығ ы- иммуноглобулиндердің бір класында немесе субкласында кездеседі. Туа (генетикалық анық таумен) жә не жү ре пайда болуы мү мкін.

Каппа тізбегінің жетіспеушілігі – иммуноглобулиндер мен N жә не l-тізбегі қ атысының бұ зылуының, гуморальдық иммунитет тапшылығ ының тү рі. Клиникасы: лимфаденопатия, терінің ірің ді жұ қ палары, гепатоспленомегалия.

Спецификалық антиденелердің барлық кластарының тапшылығ ы. Диагнозы анық талғ ан аурудың арнайы антиденелерін серологиялық реакциялармен тексергенде нә тижесі теріс болады. Клиникалық патологиясы ә ртү рлі ағ ымда жү реді. (тең герілген немесе тең герілуі тө мен тү рмен).

Иммундық жү йесі жетілмей кү ні бұ рын туғ ан нә рестелерде IgM мен IgА тапшылығ ы болып, аз уақ ыт ө ткенде қ алыпты жағ дайғ а келеді. Мұ ндай балалардың аурулары созылмалы болуғ а бейімді. IgM-ның дең гейі қ алыпты, тіпті жоғ ары болса да, арнайы бір қ оздырушығ а қ арсы антиденелердің (IgM, IgА) шығ уы азаяды.

Ішек лимфангиэктазиясы. Ауру лимфа айналымының бұ зылуынан дамиды. Ішек лимфа тамырларының кең уінен жә не жарылуынан лимфа ішек қ уысына кетіп жоғ алады.

Т-иммунитет тапшылығ ын жұ қ па қ оздырғ ыштарының жасуша ішінде паразиттік ө мір сү руіне байланысты (туберкулез, бруцеллез, лепра, вирусты жұ қ палар, микоздар). Жасушалық иммунитеттің кемшілігінің шамалы болғ ан жағ дайында тұ рақ ты немесе қ айталамалы вирусты аурулар жиі дамиды. Т-тізбегінің ауыр тапшылығ ы микоздарда кездеседі.

Созылмалы шырышты - тері кандидозы да жасушалық иммунитет тапшылығ ына жатады жә не аутосомды-рецессивті жолмен тұ қ ым қ уалайды. Созылмалы кандидозда аяқ -қ олдың тырнақ тары, шаш, мойын, иық терілері зақ ымдалады. Кейде салдарлы созылмалы стафилококк жұ қ пасы дамиды.

Ауыр қ ұ рама швейцарлық иммунитет тапшылығ ы (лимфоцитофтиз), ү ш тү рлі симптоммен дамиды: коклюш сияқ ты жө тел, себепсіз диарея, қ ызылша тә різді бө ртпе. Денеге жайылғ ан кандидозбен сипатталады.

Ретикулярлы дисгенезия - гемопоэздік дің жасушаларының лимфоциттер мен миэлоциттерге айналуы бұ зылғ ан. Айырша безде, кө кбауырда, шеткі лимфа бездерінде тек ретикулярлы жасушалар орналасқ ан. Сү йек миында лейкоциттер шығ аратын жасушалар жоқ.

Кейінгі кезде жалпы гетерогенді вариабельді иммунитет тапшылығ ы (ЖВИТ) синдромы анық талып жү р. Ол Т-иммундық тапшылығ ымен бірге гипо-немесе агаммаглобулинемиямен сипатталады. Бірақ оның Брутон ауруынан айырмашылығ ы қ анда В-торшалары сақ талғ ан. ЖВИТ-тың ә ртү рлі варианттары бар:

· В-торшаларының азайғ ан тү рі;

· плазмациттердің тапшылығ ы;

· В-лимфоциттердің плазмоцит тү зуінің бұ зылуы, тағ ы басқ алар. Жалпы вариавельді иммунитет тапшылығ ында Т- жә не В-жасушаларының бірігуі, СД4-тің ИЛ-2 жә не ИЛ-4 синтездеуі, Т-супрессорлардың белсенуі бұ зылғ ан.

Клиникасы: ЖВИТ-тыныс алу, ас қ орыту жолдарының, тері, ЛОР органдардың бактериальды-вирусты инфекцияларымен, аутоиммунды жә не онкологиялық ауруларымен білінеді.

С1-тапшылығ ы ауыр қ айталанатын жұ қ палар мен аутоиммунды аурулармен білінеді.

С1-тапшылығ ы 10000 донордың бірінде кедеседі. Аутосомно-доминантты тү рмен тұ қ ым қ уалайды. Ауруларда қ ызыл жегі тә різді синдром дамиды. Оның себебі аурулардың иммундық механизмінің иммундық комплекстерді жә не вирустарды элиминацияғ а ұ шырата алмауына байланысты.

С4-тапшылығ ы ө те сирек кездеседі. Ауруларда қ ызыл жегі тә різді синдром дамиды. Тапшылық тың екі тү рі бар: алдың ғ ы компоненттердің қ ұ рылуының жә не тү зілген С3-нің бұ зылуы. Клиникасы Брутон ауруына ұ қ сас. Қ айталамалы отит, диарея болады, пневмониялар бронхэктазиямен асқ ынады.

С3 - тапшылығ ы бар науқ астар ірің ді жұ қ палармен, пневмониямен, септицемиямен, отит, менингитпен ауырады. Қ ан сарысуының бактерицидтік, опсонизациялық, гемолиздік белсенділігі тө мен. Грам оң қ оздырушылармен ауырғ анда лейкоцитоз болмайды, бірақ гуморальдық иммунитет ө згермейді.

С5-тапшылығ ы аутосомды - рецессивті тү рмен тұ қ ым қ уалайды. Сарысудың гемолиздік, хемотаксистік жә не бактерицидтік белсенділігі ө те тө мен.

С6-тапшылығ ы комплементтің кейінгі компоненттерінің тапшылығ ы Neisseria қ оздырғ ан жұ қ паның қ айталануымен, менингококцемия жә не гонококк артритімен білінеді.

С7-тапшылығ ы гонококк жұ қ пасында кө рінеді.

С8-тапшылығ ы созылмалы таралғ ан гонококк жұ қ пасында, қ ан сарысуында бактерицидтік жә не гемолиздік белсенділігі жоқ болып білінеді.

Комплемент тежегіштерінің тапшылығ ы: С1-тапшылығ ында Квинке ісігіне ұ қ сас ісік пайда болады, бірақ оның аллергиялық генезі жоқ.

С3-тапшылығ ында катаболизмі кү шейген, С5-те В-факторының дең гейі тө мен. Науқ астар В-гемолиздік стрептококк, H. инфлюэнца қ оздырғ ан ауыр жұ қ палармен, оның ішінде пневмониямен, менингитпен, синусит, отит, септицемиямен ауырады. Қ ан сарысуындағ ы опсонизацияның, бактерициттілік, гемолиздік жә не хемотаксистік белсенділігі нашарлайды.

Фагоцитоз тапшылығ ы фагоциттердің азаюымен, нейтропения немесе клеткалардың қ озғ алу жә не киллинг ақ аулығ ымен білінеді.

Нейтропенияның бірнеше тү рі бар. Циклді нейтропения – аутосомды доминантты тұ қ ым қ уалайтын ауру. Ә рбір 21 кү нде нейтрофильдер саны кө бейіп, азайып отырады.

Идиопатиялық нейтропенияның залалы жоқ. Аутоиммундық нейтропения ауыр ағ ымымен сипатталады. Нейтропениялар ревматоидты артритте, туа қ алыптасқ ан ұ йқ ы безінің жә не антиденелердің жетіспеушілігінде метаболизмнің генетикалық ақ аулығ ына байланысты.