Ілкі иммундық тапшылықтың жұқпалы асқынулары

Жұ қ палы асқ ынулар. Антиденелердің тү зілуі бұ зылғ анда пациенттерде стафилококк, пневмококк, стрептококк жә не гемофильді таяқ шалар қ оздыратын ауыр жұ қ палар дамиды. Энтерококтар мен грамнегативтік бактерияларғ а бейімділігі шамалы болады. Вирусты жұ қ паларда жиі емес. Қ ызылша, паротит, желшешегі, қ ызамық та қ алыпты жү реді. Энцефалит вирустарына бейімділігі ө те жоғ ары. Жұ қ палардың кіру жолдары: тері, тыныс алу жә не ішек-асқ азан жолының шырышты қ абығ ы.

Жасушалық иммунитеттің бұ зылыстары вирусты жә не микоздық аурулармен жү реді.

Фагоцитоздың бұ зылыстары стафилококтар, грибтер жә не грамтеріс қ оздырушылармен асқ ынады. Фагоциттердің қ озғ алу қ абілеті бұ зылғ анда тері, тері астының, ортаң ғ ы қ ұ лақ тың, мұ рынның қ осалқ ы қ уыстарының, ө кпенің, қ ызыл иектің созылмалы немесе рецидивті бактериальды инфекциялары дамиды. Комплементтің ә р тү рлі компоненттерінің кемістігі патогенді жә не шартты патогенді микроорганиздерге бейімділікке ә келеді.

5–кесте. Комплемент компоненттері кемістігінде дамитын қ оздырушылар (Л. Иегердікі, 1986)

Комплемент жү йесінің тапшылығ ы мына жағ дайларда болуы мү мкін:

Аутоаллергиялық аурулар - жү йелі қ ызыл жегі, анафилакциялық пурпура, дерматомиозит, созылмалы гломерулонефрит.

Комплементтің альтернативтік немесе классикалық жолымен белсену факторларының тапшылығ ында рецидивті пиогенді жұ қ палар дамиды.

Комплемент жү йесінің ақ ырғ ы компонентінің тапшылығ ы ә рқ ашанда рецидивті менингококк жә не гонококк жұ қ паларына (менингиттер, артриттер) байланысты.

Ілкі иммундық тапшылық тарда дамитын жұ қ палы аурулар:

· созылмалы бронхиттер, ЛОР органдарының созылмалы инфекциялары (отит, ірің ді синуситтер, лимфадениттер);

· созылмалы, рецидивті бронхоплевропневмониялар, пневмониялар; тері жә не шел клеткаларының бактериальды жұ қ палары (пиодермия, фурункулез, абсцестер, флегмона, септистік гранулема, ү лкендердің рецидивті парапроктиті); урогенитальды жұ қ палар (созылмалы ірің ді вульвиттер, жиі қ оза беретін пиелонефриттер); рецидивті ірің ді коньюнктивит; тері, шырышты қ абық тың микозды зақ ымдануы, кандидоз, паразитарлық инвазиялар; жедел респираторлы ауруларғ а бейімділігі, афтозды, емге резистентті стоматиттер; респираторлы ауруларғ а бейімділігі жоғ ары рецидивті герпес; этиологиясы белгісіз созылмалы диарея, дисбактериозы бар гастроэнтеропатиялар; денеге жайылғ ан жұ қ палар (сепсис, ірің ді менингиттер жә не басқ алар).

Ауыр қ ұ рама иммундық тапшылығ ы бар балалардың жұ қ палы асқ ынуларының 89%-ы пневмопатиялар, 86%-сы диарея, 79%-ы ашытқ ы микозы, 67%-ы тері жұ қ палары, 57%-ына дейін сепсис. Ө те жиі кездесетіні Pneumocystis Carinii, ә ртү рлі микоздар, микобактерия аурулары. Ішек жұ қ палары тағ ам қ орытуының бұ зылуымен жә не улануымен жү реді.

Қ атерлі ө спелер. Иммундық тапшылығ ы бар науқ астар ө ң еш рагынан басқ алармен салыстырғ анда 100-200 есе кө п ө леді. Иммунитет жү йесі жасушаларынан шығ атын лимфо- жә не миелопролиферативтік ауруларының 60-75%-ы кездеседі. Бұ лар - лимфомалар, лимфосаркома, лимфогрануломатоз (Ходжкин ауруы), жедел жә не созылмалы лимфолейкоз, капоша саркомасы. Эпителиальды ө скіндер сирек (8-10%).

Ілкі иммундық тапшылық та аллергиялық аурулардың терілік кө ріністері (жас балаларда экссудативті диатез, атопиялық дерматит, экзема, ересек балаларда - нейродермит) кездеседі. Терінің атопиялық кө ріністері қ айталанатын бронхитпен, бронх демікпесімен жү руі мү мкін.

Аутоиммунды аурулар. Иммунитет тапшылығ ы бар науқ астардың 7, 8-8, 1% -ында аутоиммунды аурулар дамиды. Олар - ревматоидты артрит, жү йелі қ ызыл жегі, склеродермия, дерматомиозит, жү йелі васкулиттер, гемолиздік анемия, аутоиммунды тиреоидит, шашыранды склероз, бейспецификалық жаралы колит, гломерулонефрит, созылмалы бү йрек жеткіліксіздігі, нефроздық синдром, инсулин тә уелсіз қ ант диабеті жә не басқ а аурулар. Иммунды тапшылық жағ дайлар, кө бінесе, нейтропениямен, эозинофилиямен, анемия, тромбоцитопениямен сипатталады. Иммунологиялық тапшылық тың кейбірі ә ртү рлі даму ақ ауларымен байланысты болады. Олар: клеткалық элементтердің, шеміршектің жә не шаштың гипоплазиясы, эктодермальдық дисплазия, жү рек жә не ү лкен қ ан тамырларының ақ аулары, т.б.

Емдеу жалпы медициналық шаралар тағ айындаудан басталады. Антибиотиктермен емдеу арқ ылы жұ қ палардың алдын алады. Иммунитет тапшылығ ы бар ішек ауруларына кө мірсулары жә не ө сімдік белоктары жоқ диета тағ айындалады. Жасушалық иммунитеті тө мендеген науқ асқ а гемотрансфузия бермейді. Егерде гемотрансфузия сондай керек болса, оғ ан қ анды рентген сә улесінің ә серінен кейін, центрифугированиядан ө ткен соң немесе оттегімен толық қ анық қ аннан кейін ғ ана қ ұ юғ а болады. Бұ л шаралар лимфоидтық жасушаларды жойып жіберіп, жатсыну реакциясын болдырмау ү шін жү ргізіледі.

Жұ қ палы аурулардың алдын алу ү шін ө лі вакцинаны ғ ана қ олданады.

Аденозиндезаминазасы немесе пуриннуклеозидфосфорилазасы жетіспеген иммунды тапшылық қ а суық та қ атырғ ан немесе рентген сә улесінің ә серінен кейін, жеткілікті ферменттері бар эритроциттерді қ ұ яды.

Витамин В12 инъекциясы, керек жағ дайда, кө мектеседі. Вискотт-Олдрич синдромы бар аурулардың генінің ақ ауланғ ан жерін ауыстырса 50% жақ сы нә тиже береді.

В-жү йесінің тапшылығ ына жетіспейтін иммуноглобулин егіледі. Яғ ни, апта сайын дені сау кісіден алынғ ан 25-50 мг/кг иммуноглобулинді қ ұ яды.

Ілкі жасушалық иммундық тапшылық тың емі оң ай емес. Оғ ан мына ем тү рлері қ олданылып жү р: сү йек миының, кө кбауырдың лимфа тү йіндері жасушаларының немесе иммунологиялық жетілген донор қ анының лимфоциттерінің трансплантациясы; ересек донордың немесе сә йкессіз ұ рық тық айырша бездің трансплантациясы; донордан алынғ ан сә йкессіз айырша безбен бауырдың (дің клеткаларының кө зі) трансплантациясы; сә йкесті донордың тұ тас сү йек миының трансплантациясы; жатсыну реакцияларын басу ү шін алдын ала гистосә йкестіктің антигеніне қ арсы антиденелер енгізгеннен кейін, ата-анасынан алынғ ан дің жасушаларының фракциясы немесе тұ тас сү йек миының трансплантациясы; иммунитет басатын еммен бірге ата-анасынан алынғ ан дің жасушалары фракциясының трансплантациясы; ө лі туғ ан баладан алынғ ан айырша безбен тө стің трансплантациясы.

Сә йкессіздіктің реакциясын жою ө те қ иын, сондық тан мынандай ә дістемелік жұ мыстар жатсыну реакцияларын бә сең детеді: донор-реципиентті таң дау басты гистосә йкестіктің антигенін анық таумен жү реді; реципиенттің сү йек миын ә ртү рлі жолмен қ ұ рту; трансплантацияғ а дейін донор жасушаларына моноклональдық антиденелер қ осып, киллерлерді қ ұ рту; трансплантациялық иммунитетті басу ү шін трансплантациядан кейін циклоспорин немесе басқ адай препараттарды пайдалану.

Иммуномодуляторлар қ олданғ анмен оның нә тижесі шамалы, себебі, 25-50 донордан алынып, он рет мұ здатып-қ атырылғ ан, қ айтадан ерітіп рибонуклеазамен ө ң деген, диализ жә не лиофилизациядан ө ткізілген лейкоцит-трансферфакторлар қ олданылады. Айырша без препараттары, левамизол жә не тағ ы басқ алар пайданылады.

14. САЛДАРЛЫҚ ИММУНДЫҚ ТАПШЫЛЫҚ ТАР (СИТ)

Салдарлық жү ре пайда болатын иммундық тапшылық тар фенотип дең гейінде сыртқ ы ортаның ә серімен қ алыптасады. Ілкі иммундық тапшылығ ы сияқ ты дең гейінде генетикалық байланысы бар. Салдарлық иммундық тапшылық тар ө те жиі кездеседі.

Салдарлық иммундық тапшылық алғ ашқ ыда иммунитет жү йесі қ алыпты жағ дайда болғ ан науқ астарда дамиды. Оларда Т- В- жә не фагоцитарлық иммунитет звеноларының немесе олардың қ оса зақ ымдануынан санының азаюы, функцияларының бұ зылуы жә не лимфоциттердің, фагоциттердің ө зара қ арым-қ атынасының ө згеруі байқ алады.