VІІІ. Жергілікті иммунитет патологиясы

ІХ. ИТ жең іл тү рлері (минорлық немесе тең герілген иммунитет жү йесінің аномалиялары):

Б. Жү ре пайда болғ ан ИТ, даму себептері:

а) вирусты жұ қ паларғ а байланысты (оның ішінде АИТВ);

б) бактериальды жұ қ паларғ а байланысты;

в) қ арапайымдыларғ а жә не қ ұ рттық жұ қ паларғ а байланысты;

г) тамақ танудың бұ зылуымен;

д) химиопрепараттар мен иммунитет тежеушілердің ә серімен;

е) ионды радиация жә не иммундық токсиндердің ә сері (ксенобиотиктер);

ж) ұ зақ стресс

з) зат алмасу патологиясы (қ ант диабеті, карбоксилаза жетімсіздігі, микроэлементтердің тапшылығ ы, гипербилирубинемия жә не басқ алар).

Жиі ауыратын, ең бекке жарамсыздардың 40%-ының иммунитеті ө згерген. Респираторлы вирусты аурулардан бір жасқ а дейінгі ауырғ ан балалардың ө лімі 30%-ғ а жетеді. Жастардың ө лімі 5%, ең бек ететіндерде бұ л кө рсеткіш кө теріліп, тек қ арт адамдарда қ айтадан балалар ө ліміне тең еседі.

13.2. Ілкі иммундық тапшылық тар (ІИТ)

Ілкі иммундық тапшылық тар генетикалық ақ аулық тың салдарынан организмнің иммундық жауабының бір саласындағ ы кемшілік. Бұ л жағ дай аутосомдық рециссивтік жолмен тұ қ ым қ уалайды, жаң а туғ ан балаларда білінеді.

Егерде иммундық тапшылық антидене шығ аруғ а жә не жасушалық иммундық реакцияғ а қ атысты болса, оны спецификалық дейді. Егерде иммундық тапшылық комплементке немесе фагоцитозғ а ғ ана қ атысты болса, оны бейспецификалық дейді.

Иммунитет жү йесінің бұ зылуы –В немесе Т- иммунитет жү йесін қ амтуы мү мкін. Иммунитет тапшылығ ы қ ұ рама, кү рделі болуы да мү мкін. ІИТ-ның ә ртү рлі спецификалық кө ріністерін ү ш ү лкен топқ а бө леді: Жасушалық (Т) жә не гуморальдық (В), иммунитет жү йесінің қ ұ рама иммундық тапшылығ ы;

Ілкі иммундық тапшылық бейспецификалық кө ріністері де 3 топқ а бө лінеді: фагоцитарлы макрофагтар мен нейтрофилдер функцияларының бұ зылуы; комплемент жү йесі белоктарының кемістіктері, бейспецификалық қ орғ аныш жү йелерінің қ иысқ ан (қ ұ рама) тү рлерінің жетіспеуі.

Ілкі иммундық тапшылық кө ріністері ауруды дамытпай-ақ иммунитет тапшылық жағ дайы болып, мынандай кө ріністермен білінеді: адам жұ қ паларды тез қ абылдап, ә ртү рлі аурулармен жиі ауырады; ә ртү рлі созылмалы аурулармен ауыруғ а бейімділігі болады; аллергиялық жә не аутоиммунды аурулар дамиды; онкологиялық патологиялар пайда болуы мү мкін.

Р.В. Петров пен Ю.М. Лопухин 1974ж. тұ қ ым қ уалаушы иммундық тапшылық тың жіктелуінің жаң а қ ағ идасын ұ сынды. Осы ұ сыныс бойынша Дү ние жү зі денсаулық сақ тау ұ йымы 1992 жылы иммундық тапшылық тың жаң а жіктемесін қ абылдады.

Қ азіргі уақ ытта ИҚ Ж (иммундық қ абілетті жасушалардың) даму этапына байланысты ілкі иммундық тапшылық тың 17 тү рі белгілі. Бұ лар ИҚ Ж-лардың жетілу этапында пайда болғ ан ө згерісін кө рсетеді.

Осы схема бойынша аурудың қ андай клиникалық кө ріністері болатынын болжап, жү ргізетін емдік шараларды жоспарлап, оның қ андай нә тиже беретінін де айтуғ а болады.

10-сурет. Иммунитеттің генетикалық ақ ауларының пайда болу схемасы

Ең ауыр патология қ ан жасушаларын шығ аратын дін жасушаларының зақ ымдануы. (Блок І). Бұ л жағ дайда дін жасушалары жоқ Т- жә не В- лимфоциттері шық пайды, организмнің ешқ андай қ орғ анысы жоқ. Нә ресте тірі қ алмайды. Блоктың ІІ - тү рі жасушалық иммунитетті дамытпайды. Ондай науқ астар вирусты жұ қ палармен жиі ауырады да, ө леді, оларда бө где трансплантатқ а қ арсы реакция дамымайды, қ атерлі ісіктің даму қ ауіпі 1000 есе жоғ арылайды.

Блоктың ІІІ тү рінде гуморальдық иммунитет жоқ, оларда антиденелер пайда болмайды, ондай балалар бактериальдық аурулармен ауыруғ а бейімді.

Блоктың ІV тү рі Ig G- қ ұ растыратын В-лимфоциттердің азаюына ә келеді.

Блок V тү рі Ig А шығ аратын В-лимфоциттерді азайтады.

Ақ ырғ ы, VI блок жасушалық иммунитетті зақ ымдайды, ө йткені ол Т- жасушалардың жетілуіне жә не олардың шеткі қ ан жә не лимфоидты мү шелеріне шығ уына ә сер етеді.

Иммунитет тапшылығ ы бұ зылуының нұ сқ аулары кө п-ақ, жасушалық жә не гуморальдық иммунитет тапшылығ ы қ ұ рама болып келгенде, оның клиникалық симптоматикасы кү рделі.

Иммунитет жү йесінің ілкі ақ аулары нә рестелердің ауруы мен ө лімін кө бейтеді. Емшек жасындағ ы балалар ө лімінің 10 пайызы бірнеше қ ұ рама ауыр иммунитет тапшылығ ына байланысты (К.Л. Тимпнер, 1979ж.)

E. Kohl 1974ж. 6 айдан 3 жасқ а дейінгі 1000 ауру балалардың клиникасын жә не сарысуын алып тексергенде, олардың 7%-ында ауыр қ ұ рамды ИТ-тық бұ зылыстар болғ ан (агаммаглобулинемия, Вискотта-Олдрич синдромы). Олардың кө бінде антиденелердің жетіспеушілігі анық талғ ан.

Антиденелердің жетіспеушілігі (гипогаммаглобулинемия) жиі ауыратын 2-5 айлық балаларда білінеді. Осы уақ ытта анасынан туғ анда алғ ан антиденелер организмнен шығ ып, азаяды, ал денесі ө зінің антиденелерін қ ұ рамайды, сол «антиденелердің тапшылығ ы» емдеусіз-ақ бала екі жасқ а толғ анда қ алыпты жағ дайғ а келеді. Мұ ндай жағ дайлар сау балаларда да кездеседі, осы физиологиялық синдромның - 7-8 % емшектегі балаларда болады (К.Л, Тимпнер, 1979).

Иммунитет тапшылығ ының кездесу жиілігі (Seuren, 1978):

- гуморальдық бұ зылыстар – 75%

- қ ұ рамды (клеткалық, гуморальдық) тү рі – 10-25 %

- жасушалық иммунитеттің ақ ауы –5-10%

- фагоцитоз функциясының ө згерісі – 1-2%

- комплемент белоктарының кемістігі - 1%

Р.В. Петровтың 1983ж. айтуынша, ілкі иммундық тапшылық организмнің генетикалық жағ дайына байланысты, иммундық жауаптың кейбір звеносының кемшілігі. Ілкі иммунитет ақ аулығ ы-ә рқ ашанда тұ қ ым қ уалаушылық қ а байланысты болады. Бұ л жағ дайда бала ауру болып туады, бірақ, оның симптомдары бірнеше апта ө ткен соң білінуі мү мкін.

Генетикалық ө згеріске байланысты дамитын ілкі иммунитет кемшілігінің кө ріністері:

1. В-лимфоциттердің функциясының бұ зылуына байланысты - 53%. Бұ ларғ а жататындар - агаммаглобулинемия, жалпы ө згерісті гипоглобулинемия, иммуноглобулиндердің тапшылығ ы.

2. Т жә не В- лимфоциттердің қ осынды тапшылығ ы - 23%. Бұ ғ ан жататындар - ауыр қ ұ рамды иммундық тапшылық; аденозиндезаминазаның жетімсіздігі, атакси-телеангиэктазия, Вискота-Олдрич синдромы.

3. Фагоцитоз жұ мысының кемшілігі - 14%. Бұ ғ ан кіретіндер созылмалы гранулематозды ауру, жү йелі бактериальды жұ қ палар, тума нейтропения.

4. Т-лимфоциттердің тапшылығ ы - 7%. Бұ ғ ан жататындар - Диджордж синдромы, шырышты тері кандидозы.

5. Комплемент жұ мысының бұ зылуы - 1%. Оның кө ріністері – тұ қ ым қ уалайтын ангионевроздық синдром, қ ызыл жегі тә різді синдром, қ айталамалы миогендік жұ қ палар.