Миастения: этиология, патогенез, клинические формы, методы диагностики, тактика лечения, прогноз.

Миастения (лат. myasthenia gravis) аутоимунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Заболевание обычно начинается в возрасте 20—40 лет; чаще болеют женщины. В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся. Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.

глазодвигательные (60-90%)

лицевые (75%)

жевательные (30%)

бульбарные (30%)

мышцы конечностей руки (77%), ноги (55%)

мышцы шеи и туловища (30%).

Диагностика.

1. На основании клинических проявлений (миастенический синдром).

2. Электрофизиологическое исследование (ЭНМГ).

3. Серологическое.

Клинические пробы:

1. Прозериновая проба – вводится

Sol.Proserini 0, 05% 1-3 мл п/к +

Sol.Atropini 0, 1% - 0, 5 мл

Оценка через 30 минут. Например, уменьшение птоза, восстановления артикуляции при чтении и др.

2. Электрофизиологическое. ЭНМГ – снижение амплитуды потенциала действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% при стимуляционной ЭНМГ.

3. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечно-полосатым мышцам в крови.

4. Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы 95%.

Лечение В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия. Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1-2 месяца, далее доза преднизолона по 0, 5 таб снижается до поддерживающей дозы 10-40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0, 25 таб, до полного исключения препарата.Приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.При обострении миастении допустимо и оправдано проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5-10 г в сутки до суммарной дозы 10-30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.

2.Невралгия тройничного нерва: этиология, патогенез, клинические проявления, лечение. Методика исследования тройничного нерва.

Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством поверхностной чувствительности по сегментарному типу (в зонах Зельдера) при сох­ранении глубокой (чувство давления) вибрации. Если поражаются каудальные отделы ядра, возникает анестезия на боковой поверхности лица, проходящей ото лба к ушной раковине и подбородку, а при по­ражении орального отдела полоса анестезии захватывает участок ли­ца, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).

При поражении корешка трой­ничного нерва (на участке от выхода из моста до полулунного узла) воз­никает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей трой­ничного нерва (периферический или невритический тип поражения). Сходная симптоматика наблюдается и при поражении полулунного узла, при этом могут появляться герпетические высыпания.

Если страдает I ветвь, выпадают конъюнктивальный, корнеальный и надбровный рефлексы. При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной реф­лекс, возможно снижение вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка соответствующей стороны.

Раздражение тройничного нерва или его ветвей сопровождается ин­тенсивными пароксизмальными болями в соответствующей зоне ин­нервации (невралгия тройничного нерва). На коже лица, слизистых оболочках носовой и ротовой полостей выявляются пусковые (триггерные) точки, прикосновение к которым вызывает болевой разряд. Паль­пация точек выхода нерва на поверхность лица болезненна.

Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ве­дет к развитию пареза или паралича мышц на стороне очага. Возникают ат­рофия жевательных и височных мышц, их слабость, отклонение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных мышц. При двусторон­нем поражении отвисает нижняя челюсть. При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жева­тельной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы настолько напряже­ны, что разжать челюсти невозможно. Тризм может возникать при раздра­жении центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нару­шена речь, имеются расстройства дыхания. Вследствие двусторонней кор­ковой иннервации двигательных ядер тройничного нерва при односторон­нем поражении центральных нейронов нарушения жевания не возникает.