Бульбарные и псевдобульбарные параличи: причины возникновения, локализация поражения, клинические проявления. Методика исследования каудальной группы черепно-мозговых нервов.

Сочетанное поражение периферических двигательных нейронов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по перифери­ческому типу приводит к развитию так называемого бульбарного пара­лича. Он возникает при поражении ядер IX, X и XII пар черепных нер­вов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга либо самих нервов. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Возникает паралич мягкого нёба, надгортанника, гортани. Голос приобретает носовой оттенок, становится глухим и хриплым (дисфония), речь — невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается глотание: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия). При осмотре выявляются неподвижность нёбных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атро­фия; подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяже­лых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций орга­низма, отсутствуют глоточный и нёбный рефлексы (дыхания и сердечной деятельности). Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверс­тия, переломе основания черепа.

Двустороннее поражение корково-ядерных путей, соединяющих ко­ру больших полушарий мозга с соответствующими ядрами черепных нервов, носит название псевдобульбарного синдрома и сопровождается расстройствами глотания, фонации и артикуляции. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкогло­точного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Псевдобульбарный синдром, будучи централь­ным параличом, не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом, в отличие от бульбарного синдрома.

Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и измене­ния электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизарт­рии выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородоч-ный Маринеску—Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов.

3.Задача:

1. Ведущий синдром - акинетико-ригидный (дрожание)

2. Топический диагноз - поражена чёрная субстанция и нигростриарные пути.

3. Клинический диагноз: Постэнцефалитический паркинсонизм.

4. Лечение: 1) агонисты дофаминовых рецепторов (проноран) 2) холинолитики – циклодол

5. Двиг раобилитация: ЛФК, массаж, кинезиотерапия, механотерапия, музыкотерапия, темпоритмовая коррекция ходьбы.

Билет 10

Идиопатическая эпилепсия: этиология, классификация эпилептических приступов, клиническая картина, диагностика, основные принципы лекарственной терапии. План обследования пациента с подозрением на эпилептический характер приступов.

Эпилепсия — хроническое заболевание, проявляющееся повторными судорожными или другими припадками, не провоцированными каки­ми-либо немедленно определяемыми причинами и сопровождающееся изменениями личности. Эпилептический припадок — клиническое проявление аномального и избыточного разряда группы нейронов го­ловного мозга.

Этиология и патогенез. Примерно в 2/3 случаев эпилепсия идиопатическая, в остальных она обусловлена органическим поражением голов­ного мозга. В основе эпилептогенеза лежат нарушения баланса между актив­ностью тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров, изменение чувствительности рецепторов к ним, нарушение функционирования ионных клеточных каналов.

Классификация: 1. Эпиприпадок (ед. случай – здор мозг, фактор чрезмерной вредности, гипогликемия); 2. Эпилепт болезнь (насследственность) 3. Симптоматическая (приобретенная – травма, дегенеративные заболевания, инфекция, инсульты, опухоль, аневризма). Факторы способствующие развитию эпилепсии: высокая судорожная готовность г.м.; нилачие эпилепт очага; факторы чрезмерной вредности:

Клиника:

1. Возникновение припадка в любых условиях

2. Полная потеря сознания.

3. При падении может получить травму;

4. Клиника эпиприпадка имеет стадийность (аура, тоническая фаза, клоническая фаза, постприпадочный сон;

5. Расширение зрачков с утратой реакции на свет;

6. Прикус языка и пена у рта;

7. Судороги не имеют вид дуги;

8. Непроизвольное мочеиспускание;

9. Длительность припадка 3-5 мин.

Парциальные припадки подразделяются на простые, сложные (с нару­шением сознания) и вторично-генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры мозга.

Вторично-гене­рализованный припадок. Начинается внезапно, но ему может предшествовать стереотипная аура. Иногда за день до припадка отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушние сна, аппетита, повышенная раздражительность. После ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровож­дается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом годосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появля­ются судороги.

При первично-генерализованных припадках. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические.

Лечение. Начинать лечение следует с монотерапии небольшой дозой противоэпилептического препа­рата, При парциальных припадках (как с вторичной генерализацией, так и без нее) эф­фективны карбамазепин (финлепсин), вальпроаты (депакин). При отсутствии эффекта применяются новые противоэпилептические препараты — топирамат (топамакс по 200—600 мг/сут), ламотриджин (ламиктал по 100—200 мг/сут), леветирацетам (кеппра по 000-3000 мг/сут).

Эпистатус: 1. На месте освободить полость рта от инородных предметов.

2. Седуксен (сибазон, реланиум 20мг в/в медленно в 20 мл. 40 % р-ра глюкозы.