![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Патогенез
• Клиническая картина складывается из симптомов различной интенсивности, но чаще всего интенсивность симптомов умеренная. • Концентрация метгемоглобина в 10-15 % вызывает развитие цианоза, но других патологических симптомов у больных не наблюдается. • При концентрации метгемоглобина, составляющей 35-40 %, развивается одышка и появляются головная боль, утомляемость, тахикардия, головокружение. • Концентрация метгемоглобина, составляющая 60 %, вызывает ступор и летаргию; содержание метгемоглобина 70 % и выше может оказаться жизнеугрожающим. • Хроническая метгемоглобинемия обычно является бессимптомной, но при концентрации метгемоглобина свыше 20 % наблюдается развитие симптоматического эритроцитоза. • Лечение: быстрый эффект (через 1-2 часа) наблюдается при внутривенном введении метиленового синего в дозе 1-2 мг/кг в течение 5 минут. Более высокие дозы или его использование у больных с дефицитом Г-6-ФДГ могут вызвать острый гемолиз.
ДЕФИЦИТ НАДН ДИАФОРАЗЫ
• НАДН диафораза катализирует редукцию цитохрома By который участвует в превращении метгемоглобина в Hb. • Наследуемый дефицит НАДН диафоразы приводит к накоплению метгемоглобина. У отдельных больных в патологический процесс вовлекаются не только эритроциты, но и другие клетки, а также развивается прогрессирующая энцефалопатия. • Лечение: аскорбиновая кислота по 100 мг 4 раза в день; суммарная доза 200-600 мг/сутки.
ДЕФИЦИТ ЦИТОХРОМА В5
• Редкая патология, сопровождающаяся повышением уровня метгемоглобина до 15-19 %. • Лечение: метиленовый синий.
РАССТРОЙСТВА, ПРОТЕКАЮЩИЕ С УВЕЛИЧЕНИЕМ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА М
• Гемоглобины, обозначаемые как М (НвМ), характеризуются заменой последовательности аминокислот, вследствие чего происходит увеличение образования или стабилизация метгемоглобина. • Семейный цианоз аутосомно-доминантного наследования получил оригинальное название — наследуемая нигремия. • Идентифицировано семь вариантов HbМ. При шести из этих вариантов тирозин заменен гистидином в гемовом кармане цепи Hb. Фенольная группа тирозина образует ковалентные связи с гемовым железом, таким образом стабилизируя железо. • Клинически расстройства, связанные с HbМ, характеризуются цианозом без симптомов и объективных изменений у пациента. У лиц с мутациями a-цепи наблюдается цианоз при рождении, тогда как при изменениях в b-цепи цианоз появляется только с 3-6 месяца жизни. • Гемолиз у этих лиц может быть усилен приемом лекарственных препаратов. • Эффективной терапии нет.
ГЕМОГЛОБИН НИЗКОЙ АФФИНОСТИ
• К стабильным гемоглобиновым вариантам, имеющим пониженную аффинность для кислорода относятся: Kansas, Beth Jsraell, Yozhizuka, Agenogi, Titusville. • Нестабильные измененные Hb, имеющие низкую аффинность для кислорода, приводят к развитию гемолитической анемии с появлением цианоза. • Клинически, при получении адекватного кислородного распределения в организме, наступает снижение концентрации ЭПО и развивается умеренная анемия.
СУЛЬФГЕМОГЛОБИНЕМИЯ
• Сульфгемоглобин — Hb, имеющий молекулу, содержащую атом серы, в одном или более порфириновом кольце. • Подобно метгемоглобину, является неэффективным для транспорта кислорода. • Сульфгемоглобин может образоваться вследствие приема определенных лекарственных препаратов (табл. 23.1) • при интоксикации, вызванной дапсоном • при воздействии сильно загрязненного воздуха. • Сульфгемоглобинемия и метгемоглобинемия развиваются вместе, но устанавливается обычно наличие только одного патологического пигмента. • Клинически Сульфгемоглобинемия является доброкачественным заболеванием, за исключением возникновения интенсивного цианоза. • У многих больных наблюдаются головные боли, неврологическая симптоматика, запоры. • Очень редко при сульфгемоглобинемии отмечается анемия с наличием на эритроцитах телец Гейнца. • Лечение: предотвращение приема провоцирующих лекарственных препаратов.
|