![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Тромбоциты
• У многих больных ПНГ имеется дефицит ацетилхолинэстеразы. Только у 50 % больных тромбоциты фиксируют на своей поверхности больше, чем в норме, количество С3 при активации комплемента. • Фиксация С3 стимулирует агрегацию тромбоцитов. Этот феномен объясняет возникновение тромбоэмболических осложнений у больных ПНГ . КЛИНИКА
• При осмотре больного обращает на себя внимание темно-бронзовый оттенок кожи, за счет сочетания бледности и желтушности. Частыми являются жалобы на слабость, головную боль, боли в животе. • Дисфагия: многие больные предъявляют жалобы на затрудненное глотание. Этот симптом обычно больше выражен утром и уменьшается в течение дня. • Гемолиз различной интенсивности, который провоцируется инфекцией, хирургическим вмешательством и другими причинами. • Симптомы дефицита железа. • Кровотечения появляются вторично и связаны с тромбоцитопенией. • Тромбозы (венозные и артериальные) являются постоянной находкой. • У больных ПНГ часто развивается синдром Бадда-Киари, характеризующийся рвотой, болями в животе, асцитом различной степени, печеночной недостаточностью, варикозными кровотечениями. • Спленомегалия и умеренное увеличение размеров печени. • Легочная гипертензия развивается вторично по отношению к тромбозу в системе легочной микроциркуляции. • Беременность у больных ПНГ сочетается с абортами и венозными тромбоэмболиями. • Почечная патология характеризуется нарушением клубочковой фильтрации, гипостенурией, гипертензией, ОПН и ХПН. Острая почечная недостаточность развивается при гемоглобинурических кризах. • Инфекции связаны с нейтропенией и нарушением функции нейтрофилов.
ЛАБОРАТОРНАЯ КАРТИНА
• Анемия у большинства больных ПНГ тяжелая с уровнем Hb менее 60 г/л. Ретикулоцитоз. • Наблюдается макроцитоз, но размеры эритроцитов могут колебаться в широких пределах. В мазках крови шистоцитоз, нормобластоз, полихроматофилия. Могут встречаться микроциты и гипохромные эритроциты вследствие дефицита железа. • Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная, ПАТ отрицателен. • Лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз. Характерно снижение уровня тромбоцитов на 20 % ниже нормы. • Костный мозг: нормобластная гиперплазия, иногда появляется мегалобластоидность эритроидных предшественников. Количество мегакариоцитов снижено. Часто наблюдается гипоплазия КМ. • Плазма: может быть бронзового цвета, вследствие увеличения концентрации билирубина, Hb, метгемоглобина. • Моча: обычно темная утром, осветляется в течение дня. Гематурия, протеинурия, увеличение концентрации свободного Hb. • Постоянной и диагностически важной находкой является гемосидеринурия.
|