![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Терапия
• При маршевой гемоглобинурии специфического лечения нет. Эпизоды гемоглобинурии могут быть предотвращены использованием обуви с более устойчивыми прокладками и менее травматичного стиля бега.
СИНДРОМ ФРАГМЕНТАЦИИ ЭРИТРОЦИТОВ
Синдром фрагментации эритроцитов отражает преждевременную фрагментацию и лизис эритроцитов под воздействием механической травмы клеток. • Заболевания, при которых возможна фрагментация эритроцитов, представлены в таблице 30.1.
Таблица 30.1 Причины фрагментации эритроцитов.
I. Патология сердца и больших сосудов Искусственные клапаны сердца Аутологичная вальвулопластика Неоперированные пороки сердца Коарктация аорты II. Патология мелких сосудов Гемолитико-уремический синдром Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура III. Диссеминированная карцинома: Желудка Молочной железы Легких Поджелудочной железы Муцин-продуцирующая аденокарцинома IV. Воздействие химиотерапевтических препаратов Митомицина С Цисплатина Блеомицина Даунорубомицина в комбинации с цитозаром V. Беременность и послеродовой период Преэклампсия и эклампсия Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Послеродовый гемолитико-уремический синдром Отслойка плаценты VI. Злокачественная гипертония VII. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания VIII. Инфекции IX. Генерализованные васкулиты, сочетающиеся с иммунными расстройствами: Системная красная волчанка Острый гломерулонефрит Склеродермия Гранулематоз Вегенера Системный амилоидоз X. Гемангиомы Гигантская гемангиома (синдром Казабаха-Меритта) Гемангиома печени XI. Трансплантация органов Трансплантация почек и печени После аллогенной или аутологичной ТКМ
• Симптомы и объективные признаки зависят от локализации первичного процесса и поражений органов внутрисосудистыми отложениями фибрина и тромбоцитов.
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ
• После операции на открытом сердце у некоторых больных развивается анемия различной степени тяжести. Наиболее часто фрагментация эритроцитов наблюдается у больных с тяжелыми аортальными пороками, однако иногда этот синдром развивается у пациентов с патологией митрального клапана. • Клинически значимый гемолиз развивается у 5-25 % больных с различными типами протезирования клапанов сердца. • Патогенез: фрагментация эритроцитов, сочетающаяся с внутрисердечной патологией, появляется в результате: • прямой механической травмы эритроцитов при соприкосновении их с клапанным протезом • депозиции фибрина в мелких сосудах • гемодинамических дефектов: регургитация через или вокруг клапанного протеза. • Клиника: развитие гемолиза происходит на фоне тяжелого нарушения сердечной функции, значительно усугубляя тяжесть состояния больного. • Лабораторные тесты: изменения в крови зависят от тяжести гемолитического процесса; уровень Ив обычно нормальный при компенсированном гемолизе, но может быть и очень низким. • Анемия обычно нормоцитарная и нормохромная, хотя могут наблюдаться макроцитоз и полихроматофилия на фоне ретикулоцитоза. • Характерной находкой в мазках крови является выраженный пойкилоцитоз эритроцитов: наличие шистоцитов, триангулярных клеток, сфероцитов, эхиноцитов, «хвостатых» эритроцитов, количество которых коррелирует с тяжестью гемолитического процесса. • Костный мозг: эритроидная гиперплазия. При продолжительном гемолизе наблюдается истощение запасов железа вследствие гемосидеринурии. • Уровень сывороточного билирубина и плазменного Hb слегка или умеренно повышены. • Уровень гаптоглобина уменьшен, в сыворотке обнаруживаются метгемоглобин, повышение активности ЛДГ и особенно ее изоэнзима ЛДГ,. • Гемоглобинурия и гемосидеринурия обнаруживаются у больных с тяжелым вариантом гемолиза. • Патология гемостаза вследствие коагулопатии потребления: • очевидные признаки: снижение уровней факторов V, VIII, антитромбина III, фибриногена, повышение продуктов деградации фибрина; • скрытые признаки: повышение концентрации плазменного фибринопептида А, димера фибрина Д; • при преобладании отложений тромбоцитов наблюдается минимальная или внутрисосудистая коагуляция.
|