![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Послеродовый гемолитико-уремический синдром (ПГУС)
• Сходен с ТТП, но протекает с поражением почек. • Возникает через некоторое время после нормальных родов и характеризуется острым началом с почечной недостаточностью, МАГА, гипертензией. • Лабораторные изменения: гемолитическая анемия с большим количеством шистоцитов, тромбоцитопения, азотемия. • Повышение продуктов деградации фибриногена. • Терапия ПГУС такая же как и ТТП. • Диализ.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТОНИЯ
• Патогенез МАГА при злокачественной гипертонии до настоящего времени остается невыясненным, однако предполагает наличие нескольких причин возникновения гемолиза: • фибриноидный некроз артериол, степень которого зависит от проявления гипертензии; • повреждение артериол может быть вследствие развития внутрисосудистой коагуляции.
ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ (ДВС)
• Микроангиопатическая гемолитическая анемия возникает при различных патологических состояниях, вызывающих развитие ДВС синдрома. • При всех этих случаях, фрагментация эритроцитов появляется в результате отложения фибрина в микроциркуляции.
ИНФЕКЦИИ
• Во многих случаях развитие МАГА и фрагментация эритроцитов происходят при инфекциях. • В развитии гемолитического синдрома причинную роль играют эндотоксины вследствие их способности вызывать повреждение эндотелия и агрегацию тромбоцитов.
ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ
• Микроангиопатическая гемолитическая анемия может возникать при заболеваниях, сопровождающихся повреждением сосудов с помощью иммунных механизмов (таблица 30.1). • Циркулирующие иммунные комплексы активируют коагуляционный каскад, возможно, через воздействие на тромбоциты. • Депозиты фибрина вызывают пролиферацию эндотелиальных клеток. Депозиты фибрина и эндотелиальные изменения, в том числе, иммунозависимое повреждение эндотелия играют роль в возникновении фрагментации эритроцитов, которая встречается при заболеваниях с присутствием ЦИК: ТТП, подострый бактериальный эндокардит, гломерулонефриты и опухоли.
ГЕМАНГИОМЫ
• Главную роль в патогенезе МАГА играет патология сосудов.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• Дифференциальная диагностика МАГА проводится с другими типами внутрисосудистого гемолиза: ПНГ, ПХГ, некоторые случаи АИГА. • Различия: в мазках крови наличие шистоцитов, тромбоцитопения, негативный ПАТ, очевидность внутрисосудистой коагуляции, наличие заболевания, провоцирующего гемолиз.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
• Диагностика и лечение основного заболевания, приводящего к развитию микроангиопатии. • Ликвидация внутрисосудистого свертывания. • Гепарин. • Свежезамороженная плазма: 1-й день 30-40 мл/кг, затем в течение нескольких дней по 15-20 мл/кг. • Плазмаферез. • При наличии ГУС вследствие приема митомицина положительный эффект вызывает иммуноадсорбция плазмы больного стафилококком А. • Трансфузии тромбоцитарной массы при кровотечениях вследствие тромбоцитопении. • Трансфузии эритроцитарной массы по показаниям.
|