Приобретенная гемолитическая анемия с тепловыми аутоантителами

При АИГА укорочение срока жизни эритроцитов является ре­зультатом воздействия ауто-АТ, которые реагируют с ауто­логичными эритроцитами.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть классифи­цирована как вторичная, при наличии причин, вызывающих образование ауто-АТ, либо как первичная или идиопатичес­кая (таблица 25.1).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Таблица 25.1 Классификация аутоиммунной гемолитической анемии

1. На основе серологических характеристик (по типу вовлечен­ных аутоантител)

А. Тип с тепловыми AT, которые максимально активны при 37°С. В. Тип с холодовыми AT, активность которых возрастает при тем­пературах ниже 37°С. С. Смешанные формы: наличие тепловых и холодовых AT.

2. На основе присутствия или отсутствия вызывающих или со­путствующих нарушений. А. Первичная или идиопатическая АИГА В. Вторичная АИГА, связанная с:

• лимфопролиферативными заболеваниями

• инфекциями

• ревматическими заболеваниями, особенно СКВ

• неопластическими процессами (опухоль яичников).

• хроническими воспалительными заболеваниями (язвен­ный колит).

• приемом лекарственных препаратов.

• При первичной АИГА AT часто являются специфичными для одного мембранного белка эритроцитов. Извращенный иммун­ный ответ появляется к аутоантигену или сходному иммуногену, при этом не наблюдается генерализованного дефекта в иммунной системе.

• При вторичных АИГА ауто-АТ появляются вследствие нали­чия иммунорегуляторного дефекта.

• Эритроциты некоторых практически здоровых лиц могут быть окружены тепловыми ауто-АТ, как у больных АИГА. Такие AT встречаются у здоровых доноров с частотой 1: 10000.

• Деструкция окруженных AT эритроцитов происходит преиму­щественно в селезенке, где макрофаги поглощают и полнос­тью разрушают их; либо происходит частичное разрушение мембраны, в результате чего в периферическую кровь выхо­дят эритроциты-сфероциты.

• Макрофаги имеют на своей поверхности рецепторы к Fc-IgG и С3-компоненту комплемента. Эти иммуноглобулины и бел­ки комплемента могут действовать на поверхности клетки ко­оперативно, как опсонины, и вызывать присоединение эрит­роцитов к макрофагу (рис. 25.1).

• Большая часть иммуноглобулинов или C3b-повышают захватывание эритроцитов макрофагами в печени.

• Прямой лизис эритроцитов нехарактерен для тепловых AT, возможно, вследствие взаимодействия с комплементом различ­ными механизмами.

• Эритроциты могут быть разрушены моноцитами или лимфо­цитами путем прямого цитотоксического воздействия без фа­гоцитоза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

• Начало и течение АИГА с тепловыми ауто-АТ отличается боль­шим разнообразием: гемолитический процесс может быть очень слабым, либо жизнеугрожающим.

• На первый план выступают симптомы анемии, хотя у этих больных может наблюдаться и желтуха.

• Симптомы обычно мало выражены в начале заболевания, но мо­жет наблюдаться быстро прогрессирующая анемия. Наиболее

Рис. 25.1