Гемолиз, индуцированный инфекцией

• Инфекции являются более частой причиной развития гемолиза при дефиците Г-6-ФДГ.

• Большое количество инфекционных агентов могут провоциро­вать возникновение гемолиза: сальмонеллы, b-гемолитический стрептококк, риккетсии. Особенно выраженный гемолиз наблю­дается при вирусных гепатитах.

• Гемолиз обычно умеренный, почечная недостаточность разви­вается вторично по отношению к массивному внутрисосудисто­му гемолизу.

• Желтуха может быть выраженной при сочетании с вирусным гепатитом.

• Ретикулоцитоз обычно отсутствует, выздоровление от анемии зависит от успешной терапии основного заболевания.

ГЕМОЛИЗ ПРИ ДИАБЕТИЧЕСКОМ АЦИДОЗЕ

• Диабетический ацидоз может вызвать умеренный гемолиз эрит­роцитов, дефицитных по Г-6-ФДГ.

• Коррекция ацидоза и введение глюкозы прекращают гемолити­ческий процесс.

НЕОНАТАЛЬНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ

• Появляется у некоторых новорожденных с дефицитом Г-6-ФДГ без признаков иммунизации матери фетальным Hb.

• Желтуха новорожденных приводит к развитию поражения цен­тральной нервной системы и умственной отсталость.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕСФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

• При некоторых вариантах дефицита Г-6-ФДГ наблюдается гемо­лиз эритроцитов при отсутствии воздействия провоцирующих ле­карственных препаратов или инфекции.

• Анемия и желтуха чаще всего диагностируются в неонатальном периоде. Гипербилирубинемия может потребовать обменных трансфузий.

• Анемия варьирует от тяжелой (уровень Hb 50 г/л) до полностью компенсированного статуса с нормальной концентрацией Hb.

• Около 50 % всех эритроцитов имеют значительно укороченную продолжительность жизни (от 2 до 17 дней). Наблюдается наруше­ние функции нейтрофилов в отношении киллинга микроорганиз­мов при сохранном хемотаксисе и поглотительной способности этих клеток.

• Характерны: хроническая желтуха, спленомегалия, желчнокамен­ная болезнь, язвы кожи лодыжек.

• Негематологические проявления дефицита Г-6-ФДГ: катаракта и отложение гликогена при дефиците фосфофруктокиназы.

• Часто наблюдаются рецидивирующие инфекции, вызванные каталазо-позитивными микроорганизмами.

• Спленэктомия неэффективна.

ФАВИЗМ

• Один из наиболее тяжелых проявлений дефицита Г-6-ФДГ. Ха­рактерен для детей в возрасте от 1 до 5 лет.

• Острый гемолиз появляется через 5-24 часа после приема бо­бов.

• Пациенты предъявляют жалобы на головную боль, тошноту, боли в спине, кожные высыпания, лихорадку, которые обычно появляются вслед за гемоглобинурией, анемией и желтухой.

• Происходит значительное снижение концентрации Hb (до 60 г/л у 80 % и ниже 40 г/л — у 30 % пациентов).

• Моча становится красной или темной, может развиться шок при массивном внутрисосудистом гемолизе (опасность развития ОПН). Вследствие невозможности проведения трансфузионной терапии смертность при фавизме составляет около 8 %.

• После 3-4-х дней от начала гемолиза происходит медленное выздоровление.