![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
IV. Метаболические растройства
Болезнь Гоше и другие болезни жирового накопления
• В большинстве случаев инфильтрация опухолевыми клетками в КМ является локальной (в виде одиночных клеток или клеток в синцитиальной связи) и окружена нормальными клетками КМ. • Миелофтическая анемия чаще всего развивается вследствие: • замещения нормальных ростков кроветворения, в том числе и эритроидного, пролиферирующим клоном клеток (лейкемии, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, метастазы солидных опухолей); • воздействия гуморальных факторов, выделяемых опухолевыми клетками, на гемопоэтические клетки и микроокружение,
КЛИНИКА
• В клинической картине обычно доминируют проявления основного заболевания, вызвавшего развитие анемии.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
• Анемия варьирует от слабой до умеренной. • Количество лейкоцитов может быть высоким или низким. • В мазке крови: анизо-, пойкилоцитоз эритроцитов — присутствие шистоцитов, дакриоцитов. • Повреждение микроокружения при инфильтрации чужеродными клетками приводит к преждевременному выходу незрелых клеток из КМ в кровь, то есть развивается лейкемоидная реакция миелоидного типа, которая может быть двух типов: • I тип характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом, нередко с выраженным сдвигом влево до метамиелоцитов и палочкоядерных форм, увеличением содержания базофилов, тромбоцитозом. • II тип — нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов и появление в крови эритрокариоцитов различной степени зрелости. • Активность ЩФ нормальна или повышена. • Исследование КМ в большинстве случаев имеет важное диагностическое значение.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
• Дифференциальная диагностика проводится со всеми состояниями, которые сопровождются лейкоэритробластозом. К таким состояниям относятся: • тяжелая постгеморрагическая анемия; • транзиторная гипоксия; •• некроз КМ; • идиопатический миелофиброз может напоминать метастатическую болезнь с локальным фиброзом; • острая эритролейкемия.
ЛЕЧЕНИЕ
• Лечение основного заболевания. • Трансфузии эритроцитарной массы. • Положительный терапевтический эффект наблюдается при применении ЭПО.
АНЕМИИ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ РАССТРОЙСТВАХ И БЕРЕМЕННОСТИ
ГИПОФУНКЦИЯ ГИПОФИЗА
• При дисфункции или удалении гипофиза развивается нормоцитарная, нормохромная анемия, часто сочетающаяся с лейкопенией. • Заместительная терапия с комбинацией тиреоидных, глюкокортикоидных и половых гормонов обычно корригирует анемию.
|