![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Фенотип mcleod
• Y-связанное расстройство, характеризующееся хроническим гранулематозным поражением, мышечной дистрофией и пигментным ретинитом. • Эритроциты больных не имеют Кх-антигена, который связан с групповой системой Kell. • Клиника: арефлексия, дистония, хорееподобная симптоматика. • Умеренная гемолитическая анемия с наличием большого количества акантоцитов; анизоцитоз и полихромазия эритроцитов. • Специфического лечения нет.
СТОМАТОЦИТОЗ И СВЯЗАННЫЕ РАСТРОЙСТВА
• Стоматоциты — эритроциты, имеющие характерную морфологическую картину (глава 1). • Большое количество стоматоцитов появляется при двух видах нарушений, которые характеризуются признаками умеренной гемолитической анемии: • Нарушения, обусловленные повышением содержания натрия и снижением концентрации калия в эритроцитах. • Расстройства, при которых отсутствует Rh-антиген (Rh null фенотип). • Вследствие того, что стоматоциты содержат большое количество жидкости, их называют также гидроциты.
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СТОМАТОЦИТОЗ
• Аутосомно-доминантно-наследуемая аномалия, связанная с дефектом белков мембраны эритроцитов и сопровождающаяся гемолитической анемией с преимущественным разрушением эритроцитов в селезенке и характерной морфологией клеток. • Клинические проявления складываются из анемии, желтухи, спленомегалии. • Анемия умеренная, концентрация Hb 80-100 г/л, ретикулоцитоз (10-20 %) MCV и цветовой показатель повышены, показатель МСНС изменяется вариабельно. • В мазках крови: 10-50% эритроцитов являются стоматоцитами. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. • Сыворотка крови: повышение концентрации сывороточного билирубина. • Диагностика основана на обнаружении в мазках крови стоматоцитов. • Исследование содержания калия и натрия в эритроцитах: для стоматоцитоза характерны резкое снижение содержания калия и повышение концентрации натрия в эритроцитах. • Лечение обычно не проводится, но при частых кризах, выраженной анемии и желтухе показана спленэктомия.
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ КСЕРОЦИТОЗ
• Редкая патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу с умеренной гемолитической анемией, характеризующаяся снижением осмотической резистентности и дегидратацией эритроцитов.
ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ СИНДРОМ
• Спорадические случаи заболевания с наличием стоматоцитов и (или) мишеневидных клеток при нормальной или повышенной резистентности эритроцитов. • Возникает после спленэктомии по поводу стоматоцитоза и ксероцитоза.
|