Алкоголизм

• Хроническое употребление алкоголя часто сочетается с анеми­ей, которая развивается вследствие многих причин:

• дефицита пищи,

• хронических желудочно-кишечных кровотечений,

• дисфункции печени,

• гемолиза эритроцитов,

• гиперспленизма вследствие портальной гипертензии,

• прямого токсического эффекта этанола на эритропоэз и метаболизм фолатов,

• нарушения синтеза гема.

• Мегалобластная анемия при алкоголизме наиболее часто раз­вивается вследствие дефицита фолиевой кислоты.

• Анемия чаще всего макроцитарная, часто сочетается с мегало­бластическими изменениями КМ, может наблюдаться увеличе­ние содержания кольцевых сидеробластов.

• Алкоголизм может сочетаться с дефицитом железа. Вследствие этого в крови выявляют морфологические признаки и В12-дефицитной анемии и ЖДА: макроцитоз, гиперсегментация нейтро­филов и одновременное присутствие гипохромных эритроцитов.

• Макроцитоз легкой степени (MCV 100-110 фл) обнаруживается у 80-100 % алкоголиков.

• Дефицит железа проявляется после завершения терапии дефи­цита фолиевой кислоты: в мазках крови у больных отмечается появление популяции гипохромных эритроцитов. Лечение толь­ко препаратами железа может демаскировать дефицит фолие­вой кислоты появлением популяции макроцитов.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ, ЭЛЛИПТОЦИТОЗ

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ

Наследственный сфероцитоз (НС) (болезнь Минковского-Шоффара) — генетическое заболевание, сопровождающееся гемоли­зом различной интенсивности, снижением осмотической резис­тентности эритроцитов, сфероцитозом, спленомегалией и жел­тухой.

ЭТИОЛОГИЯ

• Аутосомно-доминантное наследование.

• Повышенная деструкция эритроцитов является результатом де­фицита или патологии одного, либо нескольких белков мемб­раны эритроцитов.

• В таблице 18.1. представлены различные структурные и метабо­лические нарушения эритроцитов при НС.

Таблица 18.1

Патология эритроцитов при врожденном сфероцитозе

Дефект мембраны

Частичный дефект спектрина Комбинированный дефект спектрина и анкирина Частичный дефект цепи протеина 3 Дефицит протеина 4.2 и другие дефекты Измененные свойства мембраны эритроцитов Потеря клеточной поверхности Изменения липидов мембраны Изменение содержания кальция Изменения структуры белков мембраны

Повышение содержания мембран-связанной каталазы Hb

Нарушение фосфорилирования белков

Дефект белковой агрегации

Дефект присоединения протеина 4.1