Критерии оценки результатов лечения больных апластической анемией (К. М. Абдулкадыров, С. С. Бессмельцев, 1995)

* Полная клинико-гематологическая ремиссия

* Отсутствие клинической симптоматики заболевания, полное купирование проявлений геморрагического диатеза • Содержание Hb более 110 г/л

* Содержание гранулоцитов более 2, 0х10⁹/л

* Количество тромбоцитов более 100, 0х10⁹/л

* Ht> 0, 35

* Отсутствие риска возникновения инфекционных осложнений

* Частичная клинико-гематологическая ремиссия

* Отсутствие клинических симптомов заболевания и проявле­ний геморрагического синдрома

* Улучшение показателей всех трех клеточных линий

* Содержание гранулоцитов более 0, 5х10⁹/л

* Отсутствие инфекционных осложнений

* Отсутствие зависимости от трансфузионной терапии компонентами крови

* Минимальное улучшение

* Показатели периферической крови позволяют проводить лечение больных амбулаторно

* Отсутствие выраженных геморрагических проявлений

* Число тромбоцитов более 20, 0х10⁹/л е Содержание гранулоцитов выше 0, 5х10⁹/л

* Сохраняется потребность в гемокомпонентной терапии

* Отсутствие эффекта

* Прогрессирование клинико-гематологической симптома­тики, нарастание геморрагических проявлений, возник­новение инфекционных осложнений

ЛЕЧЕНИЕ

Гемокомпонентная терапия:

* Трансфузии тромбоцитов могут выполняться при угро­зе развития кровотечений. Необходимо использовать тромбоциты от одного донора для предотвращения раз­вития сенсибилизации.

* Необходимо использовать препараты крови максимально очи­щенные от лейкоцитов для предупреждения сенсибилизации.

* При содержании Hb менее 70-80 г/л проводятся транс­фузии эритроцитарной массы (свободной от лейкоцитов и облученной).

* Трансплантация КМ:

* Необходимо HLA типирование больных и ближайших род­ственников, как возможных доноров для ТКМ.

* Пациентам, которым планируется ТКМ, должны быть огра­ничены или полностью отменены все трансфузии. При воз­никшей потребности в трансфузиях крови в качестве доноров не должны использоваться ближайшие родственники.

* Показана больным моложе 40 лет. е При наличии соответствующего донора у больных, которым ранее не проводились трансфузии, положительный эффект трансплантации достигается в 75-85 %, тогда как пос­ле многократных трансфузий эффект достигается в 55-60 % проведенных трансплантаций.

* Иммуносупрессивная терапия.

• Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ). Может приме­няться в различных лечебных дозах: малые дозы АЛГ со­ставляют 1-5 мг/кг в течение 4-9 дней; большие дозы (10-30 мг/кг) вводятся в течение 4-6 дней. Доза 15-40 мг/кг назначается ежедневно внутривенно в течение 4-10 дней.

• При использовании малых доз АЛГ ремиссии достигну­ты у 70%, (из них у 15% с тяжелым течением). При назначении больших доз ответ на терапию наблюдается у 40% (из них 90% с тяжелой апластической анемией).

• Побочные эффекты:

• Первые дни терапии могут сопровождаться лихо­радкой, ознобом, умеренным уменьшением уровня Hb, эритроцитов, лимфоцитов и увеличением ко­личества гранулоцитов.

• Могут развиваться геморрагические и бактериаль­ные осложнения.

• Применение плазмафереза уменьшает частоту ал­лергических осложнений. Плазмаферез рекомендо­вано начинать с 4, 6, 8-ой инфузии АЛГ, перед вве­дением препарата.

• Сывороточная болезнь может сопровождаться ли­хорадкой, высыпаниями на коже, артралгиями (на 7-10 день от начала лечения).

• Циклоспорин (ЦСП) (сандиммун):

• Назначается при рефрактерности пациентов к АЛГ.

• Начальная суточная доза циклоспорина составля­ет 10-12 мг/кг массы тела ежедневно. После дос­тижения ремиссии назначают длительную поддер­живающую терапию 1, 6-6, 0 мг/кг.

• Побочными эффектами терапии являются наруше­ния функции почек, печени, надпочечников.

• Терапия эффективна у 25 % пациентов (уровень чув­ствительности к терапии колеблется от 0 до 80 %).

• Комбинированное лечение:

• АЛГ + ЦСП повышает эффективность лечения.

* Гемопоэтические ростовые факторы могут использоваться для коррекции нейтропении. Временное повышение количества ней­трофилов отмечается при терапии ГМ-КСФ и Г-КСФ у некото­рых пациентов. Интерлейкин-3 способствует временному уве­личению абсолютного числа нейтрофилов.

• Применение анаболических и глюкокортикоидных гормонов:

• Оптимальная доза преднизолона на протяжении 3-4 не­дель не должна превышать 1-2мг/кг массы в сутки. От­мена ГК постепенная по 0, 5 таблетки каждые 2-3 дня.

• Более эффективно лечение больных апластической ане­мией метилпреднизолоном внутрь и внутривенно (капель­но) в дозе 0, 5мг/кг массы в течение 8 дней, затем по 1 мг/ кг массы тела с 9-го по 14-й дни с медленной отменой к 29-му дню.

• Андрогены при среднетяжелой и тяжелой апластической анемии неэффективны, но в обычных терапевтических дозах применяются для лечения рефрактерного синдро­ма. Срок лечения андрогенами должен быть не меньше 3-х месяцев.

• Профилактика нейтропении у госпитализированных пациен­тов проводится при содержании нейтрофилов менее 500 в 1 мкл.

• При повышении температуры необходимо своевременное назначение антибиотиков широкого спектра IV поколения.