Эритремия

О. ЛЕЙКОЗ

Дети и старики

Классиф: 1. Лимфобластн. (Т, В, ни Т ни В формы)

2. Нелимфобласт. (миелопоэз).

Стадии: начальная, развер., терминал.

Клиника: 1. гиперпластический с-м (печень, селез, л/у, миндалины, кожн. инфильтраты, нейролейкемия, почки, сердце, легкие).

2. анемический с-м.

3. геморрагич. с-м.

4. интоксикац. с-м.

Начало: 50% - острое начало под видом гриппа; 10% - профузные кровотеч., 20% - неспец. с-мы: нараст. слабость, утомл., боли в костях, мышцах, суставах, увел. л/у, единич. петехии; 52% - случайно выявляют.

Развернут. период: синдромы проявл. слаб, t, потерей массы, гол. боль, " радикулит", боли в животе, понос, рвота, парестезии, кожн. зуд, призн. анемии; увел. печени, селезенки, л/у, лейкемиды, с-мы в легких, сердце; нейролейкоз: Керниг, нар. черепн. нервов.

Анализы: кровь: лейкоцитоз или лейкопения, лейкем. провал - нет палочек и сегментов.; пунктат к/м: бласты> 30%; пункция пораж. орг-в, томо и рентген гр. клетки, ЭКГ, УЗИ, при пораж. почек - цилиндры, белок, Er.

Правило: исслед. в динамике кровь при всех рефрактер. к леч. заб-ях типа гриппа, ангины и т.п.

Задача лечения: санация орг-ма от лейкоз. клеток;

Этапы: 1. вызыв. ремиссии (бластов не > 5%, нет внекостномозг. очагов):

месяц винкристин, рубомицин, L-аспаргиназа, преднизолон, месяц - циклофосфан, цитозар, меркаптопурин.

2. ее закрепл: цитозар + везепид

3. ее поддержив: метотрексат, 6-меркаптопурин

4. профилак. нейролейкемии: метотрексат, цитозар, преднизолон эндолюмбально, облучение головы.

+Трансплантация к/м, ант-ки, асепт. палаты, перелив. крови.

ХР. ЛЕЙКОЗЫ

Миелоцитарный росток - эритробласты, гранулоциты, мегакариоциты

Миелопротлифер. заб: хр. миелолейкоз, эритремия

Лимфопролифер. заб: хз. лимфолейкоз, множ. миелома.

ХР. МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Маркер - Ph-хромосома.

Больше других растет гранулоцитарный росток.

Моно и поликлон. стадии

Клинич. стадии: те же.

В терминал. стадии - бласт. кризы.

Клиника:

1. Миелопролифер. с-м: общ. с-мы (потеет, слаб, пад. масса, тяжесть и боль в селез. и печ., в костях), увел. печ-сел, лейкемиды, изм. в к/м.

2. С-м осложнений: геморр. диатез, гнойн-восп. заб, мочекислый диатез

Анализы: лейкоцитоз до 200, в терм. стад. - пения, в к/м - миелоид. пролиферац.

Д-з: лей> 20, профифер. формы, миелопролифер. к/м, Ph-хр, печ-сел, \акт-ти ЩФ н/ф.

Леч: нач. стадия - питание, режим, общеукреп, период. исслед. крови.

При лей. 50 - гидроксимочевину.

В разв. стадии: от риска либо моно, либо полихимио.

Моно - гидреа, поли (курсы по 1-2 нед. с перерывами по нед.) - цитозар, метотрексат, 6-меркаптопурин, рубомицин.

+@-интерферон (интрон А, реаферон) - антагонист рост. ф-ров.

+облучение селез.

+ант-ки.

ЭРИТРЕМИЯ

Доминирует красный росток, появл. очаги кроветвор. в сел. и печ., увел. вязк. крови

Стадии: 1, 2А, 2Б(миелоид. метаплазия сел), 3(озлокачествл. опух, миелофиброз, цитопения, развит. хр. миелолейкоза - Ph-хром. и т.п.)

С-мы: 1. Плеторический: гол. боли, головокр, нар. зрения, " кроличьи глаза", с-м Купермана, стенокардия, зуд, эритромелалгия, онемение; эритроцианоз, АГ, тромбоз, отеки, ИМ, инсульты; //Hb, Er, Tr, Ley, гематокрит, вязкость, \\СОЭ.

2. Миелопролифер: гиперплазия 3х ростков: слабость, пот, t, боли к костях и подреберье, спеномег., панцитоз.

Исходы: миелофиброз, хз. м-лейкоз, о. лейкоз, анемния

Леч: кровопускания (500 мл/день), дезагреганты, цитостатики (гидреа, нитрозомочевина, миелосан), переливания; при исходах: это+спленэктомия, полихимио, антикоагулянты, салуретики.