Аутоиммунная гемолитич-я анемия

Варианты: 1. симп-я(гемобластоз, ХАГ, опух), 2. идиопат.

Формы: 1. неполн. тепл. АГЛ, 2. холод АГЛ, 3. тепл. гемолизины, 4. двухфазн. холод. гемолизины.

Клиника: кризы после травм, инф-й: t, боли в поясн., озноб, жетуха.; мб непереносим. холода.

Лаб: выявл. аутоАТ Кумбсом, инкубац. при разн. t., черная моча

Леч: криз - к-стероиды(60-90мг/сут предниз), межприступ. - хингамил, делагил, азатиоприн; мб спленэктомия, перелив.

ПНГ (Маркиафава-Микелли)

Приобретенная ГА с постоянным гемолизом пат. клона Er с повыш. чувствит. к гемол. агентам(тромбин, комплемент, \pH и т.п.); у Er - дырявые мембраны

Кризы и ремиссии; тромбоз мелк. сосудов(мб даже острый живот), период. желтуха, слабость; ночная - т.к. во сне наступает физиол. ацидоз.(черн. моча).

Лаб: \Hb, Er, \Fe сыв., +кислотная проба Хэма.

Леч: перелив. отмыт. Er, анаболики, антиоксиданты(вит. Е), гепарин.

ГИПО(А)ПЛАСТИЧ. АНЕМИИИ

Угнет. всех трех или Er-ростка внеш. и внутр. ф-ми, либо идиопатически.

С-мы: 1. цитопенич, 2. септ-некротич, 3. геморрагич.

Бледность, кровотеч, некрозы слиз, лихорад, пневмонии.

Лаб: снижение всего, Hb, Er, ретикулоцитов(угнет. к/м).

Тяж. и нетяж. формы.

Леч: изоляция, асепт. мыло, санация рта, ант-ки, перелив. Er-массы, тромб-в, мб спленэктомия, антилимфоцитарн. глобулин, транспл. км.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Тр-пении, тр-патии, гемофилии, анг-патии, изб. фибринолиз, ДВС

Алг. исслед: 1. время кр-я(n 2-5 мин), 2. кол-во тр., 3. опр. их функц. св-в., 4. опр. ПВ и АЧТВ, 5. опр. фибриногена

Тр. пурпура(идиопат.)

АТ фикс. на тр. - тр. разруш. в сел.; компенсаторн. гиперпродукц., но все равно тр-пения; нет отшнуровки

Кожн. геморр, нос, десны, кровохакр., гематурия, длит. менстр., полож. с-мы щипка и жгута

Леч: ГКС, сплэкт, цитостат., плазмаферез.

ГЕМОФИЛИИ

А(8), В(9), С(11).

Кровотеч. с детства.

О. гемартрозы, хронич. геморр. остеоартрозы, вторич. ревматоид. с-м.

Кровоизл. в брызж, сальник - имит. аппенд. (диф - перелив. антигемофильн. плазмы); разные гематомы.

Длит. кр-теч. при травм. и операц.

Леч: антигемофильн. плазма, криопреципитат - содерж. ф-р 8; тромбин, АМК-та на кровоточ. участки; гемартрозы - иммобил., удал. крови из сустава, туда гидрокортизон; ревм. с-м - предниз. до 40мг/сут; ФЗТ, ЛФК

АНГИОПАТИИ

Врожд. пат-я сосуд. стенки или иммун., инф.-токс. ее поражение.

С-М РАНДЮ-ОСЛЕРА

Наслед. недоразвитие субэндотел. слоя мелких сосудов - легко рвется.

Нос. кровотеч, т-эктазии чаще на лице, в носу, мб пораж. внутр. орг, ЖДА.

Леч: предупр. и остан. кровотеч: АМКк-та, заморозка жидк. N2, диатермокоаг.

ДВС

При опер., травмах, сепсисе, опухолях, ПН, васкулитах, змеях.

Стадии: гиперкоагуляция, коагулопатия потребл., гипокоаг., восстан.

О., п/о, хронич.

Гемокоаг. шок, геморр. с-м, нар. микро-ции: ОПН, печень, легкие, ГМ(вплоть до комы).

Леч: морож. плазма, плазмаферез, плазмазамена, мб ант-ки, концентраты Tr, на позд. этапах - антипротеазы, эндотелиопротекторы(ИЛ, ФНО).