Узелк. Периартериит

Арт. средн. и мелк., облитер., тромбоз, аневризмы, разрывы.

С-мы: 1. СС(стенокардия, ИМ, к-склероз, АГ, с-м Рейно, СН, флебиты)

2. Почеч(гломер, моч. с-м, нефр. с-м, АГ, ХПН)

3. Нейропатич.(асимм. невриты, инсульты, эпилепс.)

4. Легоч.(БА, пневмонит)

5. Абдомин(боли, диспепс, с-мы перитонита, кровь в кале, увел. печ-сел, пораж. pancreas).

Также 5 клин. вариантов УП.

Б-ни предшеств. гепатит, стресс, инсоляция, охлажд. и т.п.

Лихорадка (сниж. от ГК!), боли в мыш., артралгии, высыпания, резк. похудан.

Орган. пораж.; до 30% - узелки по ходу сосудов.; гангрена пальцев.

Лаб: ОФ-показатели, мб анемия, эозиноф-я, протеинурия, гематурия, /мочевины и креатинина, увел. сердца.

Варианты теч: доброкач, медл. прогресс., рецидивир., быстр. прогресс., острое.

Леч: предниз. 40мг + циклофосфан 100мг 1-2 мес, потом снижают и 3-5 лет.; гемосорбц., пл-ферез; если только кожа - малые дозы ГКС + НПВС; гепарин, курантил, пармидин(анг-протект.), преп. никот. к-ты, ФЗТ, вит. В.; при АГ - лазикс 200мг или верошпирон 300мг, b-блоки, Ca-блоки, капотен 50мг.

Б-НЬ ТАКАЯСУ (НАА)

Этио: обсужд. роль стрепт, стаф. и тубика; генет. предрасп.

Пат: мб антиаортал. АТ, аутоимм., при нар. имм-та, нар. гормон.

Морфо: сначала гранулематозн. артериит; процесс в адвентиции или средней оболоч; форм. фибр. гранулема, разруш. эласт. волокна и некроз сосуд. стенки; утолщ. интимы и сред. об (пролифер. гм-клеток, коллаген), мб пристен. тромбоз; в итоге фиброз интимы и адвент; утолщ. стенок, стеноз, окклюзия, постстен. расшир; аневризмы

Сосуды по част: сонн. и подключ, брюш. аорта, чревн. ствол, почеч. арт, коронары и нижн. конечн.

Клиника: неспец: t, похуд, слаб, миалг, артралг, сонлив., симметр. полиарт., напомин. РА; мб анорексия, тошноты, боли в жив, груд. клет., кашель, СОЭ, анемия.

спец: синдромы от ишемии

1я фаза: неспец. с-мы

2я: пораж. сосуда, боли при его пальпац; чаще боли в мышц. плеча, слабость, отсут. пульса в 15%, боли в шее, головокр, нар. зрения, пов. АД, одышка, ЧСС; сист. шум на общ. сонных.

3я: сосуд. недост: перемеж хромота, пораж ССС, ГМ, легких; слабость в мышцах, сниж. силы, боли; у 90% нет пульса

Глаза: преход. нар. зрен, внезап. сниж. остроты, диплопия; 4 стадии ангиопатии

ССС: пораж. восх. аорты, коронаров, м-да, миокардит, гпт и дилятац., клапаны, АГ (по реноваск. типу).

ЖКТ, почки, легкие, кожа(эритема, пиодерм.)

ЦНС: ведущее проявл!: дисцирк. энцефалопат: обмороки, ОНМК, боли, нар. памяти, сниж. работ-ти, р-ва чувствит, прист. катаплексии; астеноневр. и неврозоподоб. с-мы; периф. полинейропатия

Лаб: как обычно; СРБ коррелир. с акт-ю.

Д-ка: глаз. дно, анг-фия, КТ, допплер

Смерть чаще от инсульта, инф, разрыв аневризмы.

Леч: пред.30, азатиопр.100 1, 5 мес., потом сниж. дозы; при хрон. теч. - НПВС+антиагреганты+антикоаг. непр. д-я; при ишемиях - гепарин, стрептокиназа; продектин; АГ - инг. АПФ.