Амилоидоз

Амилоид с Р-компонентом; предшеств. а-да синтезир. в В-лимф.; амилоидокласты не пашут - отложение а-да в органах.

Формы: первичный-AL (без причин), наследств.-AA, вторич.-SAA(РА, Бехтерев, тубик, хрон. гнойные, псориаз, ЛГМ, сифак, опухоли), старческий-AS, локальный-AE.

Амил. почек: протеинурия-нефротич. с-м.-ПН

Клин: отеки, слабость, нет аппетита, утомл-сть; в терм. стадии - тошнота, рвота, гол.боли, зуд, бессоница.; АГ; увел. печ-сел, с-мы основного заб-я.

Лаб: моч. с-м(до 20г белка!), нар. белков и липидов(гипоальбумин, гиперА2-глобулин, гиперV-глобулин; /холестерин, триглицериды, СОЭ); биопсия десны и ректума - амилоид. массы; пробы Реберга, Зимницкого.

Течение: нефротич. с-м упорный, АГ нечасто, первич. ам-з более доброкач., течение вторич. завис. от осн. заб-я.

Леч: осн. заб-я - протовотуб, ант-ки, вырез. асбцесса, при РА - D-пеницилл., кризанол.

Есть сырую печень - \прот-уриии; делагил 0, 5г, колхицин, при первич. - мелфалан; при отеках, АГ - огр. белка-соли, гипотензив.

ХПН

Конеч. фаза любого прогресс. пораж. почек; склероз, запустевание клубков, \действ. нефронов.

Этио: ГН, пораж. поч. сосуд., пиелонефр., МКБ, гидронефроз, опухоли, заб. соед. тк., б-ни обмена, поликистоз, гипоплазия почек.

Задержка азот. шлаков(мочевина, креат., моч.к-та), полиурия, изостенурия, потом - олиго и анурия; потеря Na; ацидоз из-за потери бикарбонатов, гипокальциемия, \эритропоэтина, рениновая АГ.

Стадии: латент.(20-50% фильтрации), азотемич.(5-20%), терминал(< 5%).

Латент. - консервативно; азотем. - диализ или пересадка

Клин: с-мы:

Неврологич: слабость, утомл, апатия, сонлив.; мб р-во чувствит.; судороги, ацидотич. кома.

Гастр-энтеролог: тошнота, рвота, анорексия, понос

+Дистрофич., анемич-геморраг., серозн.-сустав., костный(патол. переломы)

Уремия: зуд, кровь п/к, из носа и желудка, подагра, ретинопатия.

\М.тела, сухость и желтизна кожи, пахнет аммиаком изо рта, расчесы на коже; сухой, коричневый язык, больно щупать живот, частые инфекц.

АГ, расшир. cor влево, акцент на аорте; урем. перикардит: шум трения, одышка; плеврит.

Лаб: Зимницкий - изо, гипостенурия; сниж. фильтр. креатинина до 40мл/мин - выраж ХПН, до 5-10 - терминал; гиперурикемия, гипохр. анемия, метаб. ацидоз, гиперкалиемия; на ЭКГ - гпт. ЛЖ; ретинопатия; уремич. легкое, \желуд. секреции, атрофия слизистой.

Леч: при креатине 0, 4-1, 5ммоль/л - пить столько, чтобы диурез был 2-3л; при крет.> 1, 5 - пить диурез+500мл; огранич. Na и K, не назначать К-сберег.; в/в глюкозу с инсулином; огр. белка, есть больше животного; сорбенты - акт. уголь внутрь, энтеросорбент; при ацидозе - соду в/в; фуросемид, для \АГ - верапамил, атенолол, энап(но не назначать при азотем. стадии); анемия - ферроплекс; при инф. - пениц, эритр.; при фильтр.< 5мл - диализ; трансплантация.