Глава III. Болезни органов дыхания 6 страница

РАК ЛЕГКОГО, МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЛЕГКИХ. Рак легкого первичный - неоднородная группа злокачественных эпителиальных опухолей легкого, возникших из эпителия бронха, слизистых желез его стенки (бронхиальный рак) или из альвеолярных клеток (собственно легочный рак) и характеризующихся агрессивным ростом, ранним и обширным метастазированием.

В зависимости от локализации опухоли в легком выделяются:

1) центральный (прикорневой) рак, исходной локализацией которого являются сегментарные, долевые и главные бронхи;

2) периферический рак, развивающийся из мелких бронхов и бронхиол периферической зоны. В группе центрального рака выделяются эндобронхиальные и перибронхиальные опухоли. Последние могут расти в виде узла или разветвляться по ходу бронха. Периферическому раку легкого присуща узловая форма роста.

Метастатические опухоли легких обычно являются вторичными, поскольку первичный очаг чаще всего расположен за пределами легких - в матке, почке, скелете, яичке, коже, щитовидной железе, молочной железе, яичнике, желудке и др.

Значительно чаще раком легких болеют мужчины (женщины болеют в 5-6 раз реже мужчин). Метастатические опухоли легких встречаются в 25-30 % всех случаев опухолевых заболеваний.

Главным моментом в этиологии рака легкого считается действие канцерогенов (урбанизация, длительные профессиональные контакты с пылью, содержащей никель, кобальт, железо, асбест, висмут, мышьяк, производственные смолы и сажу). Значительная роль отводится курению табака (15-20 и более сигарет или папирос, выкуриваемых ежедневно, увеличивают частоту рака легких в 7 раз и более). Способствуют развитию рака хронические заболевания легких (туберкулез, хронический бронхит, рубцовое изменение легочной ткани и др.) и пороки их развития, облучение радиоактивными веществамии рентгенологическими лучами более допустимых норм, продолжительный контакт (не менее года) с профессиональными вредностями.

В патогенезе рака легких ведущая роль отводится нарушению и извращению регенерации бронхиального эпителия. Чаще поражается раком правое легкое, передние сегменты его верхней доли. Исходной локализацией опухоли обычно являются устья сегментарных ветвей бронхиального дерева. По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются все более крупные бронхи. По виду преимущественного роста раковой опухоли различаются несколько форм рака легкого: 1) разветвленная, когда, возникнув в стенке бронха, раковая опухоль стелется вдоль бронхов; 2) пневмониеподобная, когда опухолевые клетки, разрастаясь, заполняют альвеолы, сохраняя межальвеолярные перегородки; 3) узловатая, когда опухоль растет с образованием узла преимущественно эндобронхиально или экзобронхиально.

Рак легкого метастазирует по лимфатическим путям в лимфатические узлы корня, трахеи, средостения (бифуркационные) и плевру; гематогенным путем - в кости, головной мозг, печень, надпочечники.

Большое практическое значение имеет деление рака легкого по гистологической структуре на две большие группы: мелкоклеточный рак и немелкоклеточный рак (все остальные формы). Мелкоклеточный рак легкого отличается высокой биологической активностью и склонностью к быстрому метастазированию. Клиническая картина и диагноз. Разнообразие макроскопической картины рака легкого обусловлено различными направлениями роста первичной опухоли и вторичных изменений; соответственно проявляется сложной и многообразной клинико-рентгенологической картиной. Каждой анатомической форме рака свойственна своя клиническая картина, несколько отличная от других по характеру и срокам появления тех или иных симптомов, длительности их существования, что вызвано прежде всего морфологическим субстратом опухоли.

Начальные признаки рака легких весьма часто, на первый взгляд, не имеют прямого отношения к поражению органов дыхания. Больные в этих случаях обращаются к различным специалистам не онкологического или не пульмонологического профиля, долгое время у них обследуются и, естественно, неправильно лечатся.

Абсолютное большинство больных в начальном периоде жалуются на немотивированную общую слабость, субфебрилитет. Иногда первым симптомом может быть кожный зуд или возникновение дерматита на любом участке тела, а у больных пожилых людей - внезапное появление ихтиоза или наростов на коже. Другими кожными проявлениями рака легкого у лиц в возрасте 40 лет и старше могут быть папиллярно-пигментная дистрофия и ползучая эритема. Указанные кожные проявления рака легкого обусловлены неспецифическим или аллергическим действием опухоли.

У больных раком легкого бывают отеки, мышечная слабость, внешние признаки синдрома Иценко-Кушинга, что обусловлено выделением раковыми клетками АКТГ и АКТГ-подобных веществ. Если раковая опухоль секретирует антидиуретический гормон, то развиваются симптомы гипонатриемии - анорексия, рвота, нарушение деятельности центральной нервной системы.

В случае продукции раковыми клетками легкого вещества, близкого к гормону паращитовидной железы, наблюдаются признаки нарушения обмена кальция - гипокальциемия: вялость, мышечная слабость, рвота, иногда нарушение речи и зрения. При раке легкого бывают также гиперсеротонинемия и локализованные гипертрофические остеоартропатии (системные оссифицирующие периоститы). Последние часто бывают первыми проявлениями рака, особенно у курящих мужчин старше 50 лет. Эти больные жалуются на быстро развивающиеся, очень болезненные утолщения на концах пальцев рук и ног. В отличие от “пальцев Гиппократа” (пальцы в виде барабанных палочек), которые формируются постепенно и довольно длительно при хронических заболеваниях легких, печени, сердца и др., остеоартропатические изменения при раке легкого возникают быстро. Периостальные наслоения наблюдаются, как правило, в трубчатых костях: лучевой, больше- и малоберцовой. В далеко зашедших стадиях поражаются фаланги, плюсневые и пястные кости, кости таза, позвоночник. Эти костные изменения являются результатом интоксикации организма и влияния нервно-рефлекторных факторов.

Нередко при раке легкого возникают тромбозы и тромбофлебиты блуждающего и часто рецидивирующего характера. У некоторых больных задолго до обнаружения рака легкого отмечаются патологические изменения со стороны ЦНС. Это могут быть корковые нарушения, проявляющиеся головокружением и нарушениями координации движения; нередко - прогрессирующая деменция (слабоумие). Изменения возникают быстро, и в течение 1-2 нед больной полностью лишается способности стоять или ходить. Поражение периферической нервной системы проявляется обычно как чувствительными, так и двигательными расстройствами. Возникают “беспричинные” сильные боли в конечностях с потерей кожной чувствительности, мышечной слабостью. Могут развиться миопатия или проксимальный мышечный синдром, проявляющийся полимиозитами, миастениеподобными симптомами. Таким образом, рак легкого нередко задолго до появления клинических признаков поражения органов дыхания “дышит в лицо врача” паранеопластическими (параканкрозными) симптомами. Поэтому вышеуказанные жалобы и изменения, особенно у мужчин старше 40 лет, всегда должны быть абсолютными показаниями к рентгенограмме легких, а при необходимости - бронхоскопии и бронхографии.

По мере прогрессирования процесса у больных появляются те или иные лег, очные симптомы. Вначале появляется легкий сухой кашель, преимущественно в ночное время; он постепенно становится приступообразным и мучительным. Затем появляется мокрота, которая в ряде случаев бывает гнойной, с неприятным запахом.

Кашель, даже упорный, не заставляет больных своевременно обратиться к врачу, поскольку большинство из них курит и страдает привычным кашлем курильщика. Обычно настораживает больных и приводит к врачу кровохарканье, которое связано с распадом опухоли или прорастанием ею сосудистых стенок. Боли в груди наблюдаются у 50-80 % больных. Они связаны с прогрессированием опухолевого процесса и прорастанием плевры или вовлечением ее в воспалительный процесс; прорастанием опухоли в трахею. Боли в груди бывают разнообразного характера и различной интенсивности. В одних случаях они постоянные, не связанные с дыханием, тупые и локальные, в других - могут возникать периодически, быть более острыми, особенно усиливаться при вдохе и иметь распространенный характер, но все же локализоваться на стороне поражения легкого. Одышка наблюдается у абсолютного большинства больных раком легких. В начале болезни в ее развитии преобладают рефлекторные механизмы, а в последующем - механическая обтурация просвета дренирующего бронха и выключение легкого из дыхания.

Весьма распространенными клиническими признаками запущенного рака легкого являются общая слабость и повышение температуры тела, которые обусловлены эндогенной раковой интоксикацией, сопутствующим воспалением легочной ткани, развитием осложнений.

Температурная реакция у некоторых больных развивается остро с подъемом до высоких цифр, носит гектический характер, в других случаях она постоянно держится на высоких и средних цифрах либо на уровне субфебрильной. У многих больных уменьшается масса тела. При прогрессировании опухолевого процесса возможно появление синдрома сдавления верхней полой вены (развитие коллатеральных, подкожных вен, отечность шеи, плечевого пояса, нарушение акта глотания, боль в области грудины, стридор); синдрома Панкоста (выраженная боль и нарушение функции плечевого пояса); синдрома неврологических нарушений (паралич диафрагмального и возвратного нервов, нервных узлов, при метастазировании в мозг возможны любые неврологические нарушения и смерть); карциноидного синдрома (приступ бронхиальной астмы, гипотензия, тахикардия, гиперемия лица и шеи, тошнота, рвота, понос); эктопических гормональных синдромов, обусловленных появлением различных биологически активных гуморальных факторов, образуемых самой опухолью; возникновение перифокального воспаления и плеврального выпота, ателектаза.

Стетоакустические данные зависят от стадии опухолевого процесса и его осложнений.

В периферической крови наиболее часто определяется повышение СОЭ, реже - лейкоцитоз, увеличивается количество старых форм тромбоцитов.

При обнаружении на флюорограммах патологических изменений (очаги, шаровидные образования, усиление легочного рисунка, ограниченное сегментом или долей, уплотнения легочной ткани с уменьшением их объема, ограниченные сегментом или долей, расширение корня и снижение дифференцировки его элементов, расширение или смещение средостения) назначаются дополнительно крупнокадровые флюорограммы в прямой и боковых проекциях в разные фазы дыхания и с прямым увеличением измененного участка легкого. В поликлинике больному производятся обзорные рентгенограммы в передней и боковой проекциях. Рентгенологическая картина центрального рака обусловлена самой опухолью, возникающим нарушением проходимости бронха, осложнениями, развивающимися в связи с прогрессирующим ростом опухоли и метастазами.

Бронхографически можно обнаружить дефект наполнения бронха с неровными контурами, а при обтурирующем раке -“культю”, или “ампутацию”, бронха. Бронхографическое исследование позволяет выявить концентрическое сужение бронхов на большом протяжении со значительным утолщением их стенок.

Рентгенологическая тень периферического рака размером 1-1, 5 см обычно бывает полигональной формы, а если диаметр опухоли превышает 3-4 см - шаровидной. На форму растущей опухоли в легком существенно влияют эластическая тяга и давление легочной ткани в окружности.

В большинстве случаев контуры опухоли нечеткие и представлены различной формы тяжами, уходящими в окружающую легочную ткань. Интенсивность тени зависит от размеров опухолевого узла и степени его плотности. Структура тени в большинстве случаев неоднородная. Нередко она представляет собой как бы слипшиеся отдельные, прилежащие друг к другу, плотные округлые тени.

При периферическом раке легочный рисунок в окружности опухоли обычно изменен. Довольно часто можно видеть “дорожку” к корню легкого, обусловленную либо лимфангитом, либо перифокальным и периваскулярным ростом опухоли.

Томографическое исследование дополняет классическую картину - видна множественная узловатость единой на обычных рентгенограммах тени, хорошо контурируются полости распада, их внутренние и наружные стенки и т. д. Метастатические опухоли в легких при рентгенологическом исследовании представлены узловатыми тенями различного размера - от 0, 2-0, 3 см до 10-14 см и более.

Ценным методом обследования больного с подозрением на центральный рак легкого является бронхоскопия. К сожалению, в выявлении периферического рака она помогает мало.

Рак легкого в первую очередь следует дифференцировать с острой пневмонией затяжного течения, рецидивирующей пневмонией, абсцессом легких и кистой, туберкулезом легких и синдромом средней доли. Дифференциальная диагностика ракового обструктивного пневмонита и первичной острой пневмонии основывается на онкологической настороженности в случае рецидивирующей или нетипичной пневмонии у курящих лиц без “легочного” анамнеза в ракоопасном возрасте (40 лет и старше). В настоящее время должно быть взято заправило бронхологическое исследование таких больных.

Лечение. В выработке плана лечения и программы реабилитации больных раком легкого принимают участие прежде всего онколог, радиолог и терапевт. Лечение больных раком легкого в зависимости от гистологической структуры опухоли, распространенности процесса, функционального состояния органов и систем может осуществляться хирургическим, комбинированным (сочетание хирургического и лучевого), лучевым, химиотерапевтическим и комплексным методами.

В случае мелкоклеточного рака легкого ведущими методами являются химиотерапевтический и лучевой. При немелкоклеточном раке легкого основной метод лечения - хирургический (пневмонэктомия, лобэктомия или расширение операции через переднебоковой, боковой или заднебоковой хирургические доступы). Хирургическое лечение абсолютно противопоказано при кахексии и выраженной раковой интоксикации больного; тяжелых сопутствующих заболеваниях; распространении опухолевого процесса за пределы трахеобронхиальных лимфатических узлов и обширном прорастании опухоли в стенку грудной клетки, перикард, диафрагму и т. д.; наличии метастазов и прорастании опухоли в средостение; обнаружении опухолевых клеток в содержимом плевральной полости.

Отдаленные результаты хирургического лечения рака легкого зависят от комплекса клинико-биологических факторов, к которым относятся размер первичного новообразования, состояние внутригрудных лимфатических узлов, анатомический тип роста и гистологическая структура опухоли. Процент пятилетней выживаемости среди радикально оперированных больных остается в среднем на уровне 30 % и не имеет заметной тенденции к повышению. При наличии метастазов в лимфатических узлах величина опухоли на прогноз не влияет. Продолжительность жизни существенно зависит от состояния внутригрудных лимфатических узлов. Абсолютное большинство больных с метастазами в трахеобронхиальные, паратрахеальные и лимфатические узлы переднего средостения умирают в первые два года после операции.

Пятилетняя выживаемость больных, перенесших радикальную операцию, наибольшая при I и II стадии процесса и составляет соответственно 45-61 % и 27-43, 5 %. Это обосновывает хирургическое вмешательство как основной метод лечения на этих стадиях болезни. Результаты лечения больных раком легкого существенно улучшаются в результате проведения предоперационной лучевой терапии, которая уменьшает перифокальное воспаление, предупреждает и уменьшает метастазирование во время операции и в послеоперационном периоде. Лучевая терапия в послеоперационном периоде обязательна при нерадикальных оперативных вмешательствах, когда из-за генерализации раковой опухоли невозможно удалить субклинические метастазы в регионарных лимфатических узлах и тканях по границе резекции легкого и бронха. Послеоперационная лучевая терапия начинается сразу после заживления раны, т. е. через 2-4 нед после операции. Она снижает биологическую активность опухолевых клеток, разрушает наиболее чувствительные элементы остатка опухоли, уменьшает скорость метастазирования. Лучевому воздействию подвергаются зоны паратрахеальных, корневых и медиастинальных лимфатических узлов, а также рубец легкого после резекции. Лучевая терапия как самостоятельный радикальный метод возможна при подведении к опухоли канцероцидной дозы и удовлетворительном общем состоянии больного. Суммарная очаговая доза на первичный очаг колеблется в зависимости от гистологической структуры опухоли в пределах 45-70 Гр.

Лучевая терапия как самостоятельный паллиативный метод проводится больным с метастазами в надключичную область, с экссудативным плевритом, при ателектазе легкого, при рецидиве после хирургического лечения, у ослабленных больных с длительной лихорадкой и болевым синдромом. Следует помнить, что лучевая терапия может вызвать лучевое повреждение легкого (лучевой пневмонит), радиогенную пневмонию, абсцедирование, массивное кровотечение в результате распада опухоли и окружающей ткани, активизацию туберкулеза легких, лучевой пневмосклероз. Возможны лучевое поражение сердца (миокардиодистрофия, миокардиосклероз, перикардит), проявляющееся различными нарушениями ритма и проводимости, ишемическими расстройствами, а также обострение ранее существовавшего заболевания сердца. Химиотерапия осуществляется по разным схемам противоопухолевыми препаратами: метотрексатом, эмбихином, адриамицином, фарморубицином, прокарбазином, винкристином, циклофосфаном, цисплатином и др. Мелкоклеточный рак легкого значительно чувствительнее к химиотерапии, чем немелкоклеточный. Химиотерапия позволяет предотвратить или отсрочить развитие метастазов и тем самым увеличить сроки ремиссии. Она может.проводиться в пред- и послеоперационном периодах в качестве дополнения к хирургическому лечению. В предоперационном периоде она осуществляется обычно в виде одного цикла, после которого через 1-3 нед выполняется операция. В послеоперационном периоде химиотерапия проводится при отсутствии послеоперационных осложнений через 3-4 нед после завершения лучевого лечения.

Выделяются несколько клинических диспансерных групп онкологических больных: 1а - больные с заболеваниями, подозрительными на злокачественные новообразования; 16 - больные с предопухолевыми заболеваниями; II - больные со злокачественными опухолями, подлежащие специальному лечению; Па- больные со злокачественными опухолями, подлежащие радикальному лечению; III - практически здоровые (излеченные от рака); ГУ - больные с заболеваниями в запущенной стадии, подлежащие лишь симптоматической терапии. Больные с ГУ стадией рака легкого переводятся на первую группу инвалид-

ности, со II-III стадиями - на вторую, лица, перенесшие пульмонэктомию, - на третью группу. После окончания курса лечения больные еще в течение года обычно являются нетрудоспособными.

Основные меры профилактики рака легкого: борьба с загрязнением атмосферного воздуха и профессиональными вредностями, прекращение курения табака, выявление и лечение хронических заболеваний легких и в первую очередь хронического бронхита. Последний можно предупредить путем закаливания организма, регулярных занятий физкультурой и спортом, ежедневного выполнения комплекса упражнений гигиенической гимнастики, выработкой с детства привычки правильно дышать носом.

САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ. Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) - это доброкачественное системное заболевание мезенхимы из группы гранулематозов, характеризующееся образованием эпителиоидноклеточных неказеозных гранулем, которые в последующем полностью рассасываются или замещаются гиалиновой соединительной тканью. Саркоидозный процесс, генерализуясь в ретикулогистиоцитарной системе, может поражать почти все ткани и органы, в первую очередь легкие и лимфатические узлы (80-90 %), печень и селезенку. Помимо этих органов при саркоидозе часто поражаются кожа (узловатая эритема, подкожные узелки), глаза (увеит, иридоциклит, кератоконъюнктивит), кости и суставы (артриты, множественные кисты в костях фаланг пальцев кистей и стоп), почки (нефрокальциноз, нефролитиаз, редко - интерстициальный нефрит), околоушные и слюнные железы и другие органы.

Этиология саркоидоза не установлена, хотя имеется несколько гипотез по поводу вызывающих его факторов.

В легких саркоидозные изменения начинаются с альвеол. Вначале развивается интерстициальный пневмонит или альвеолит, а затем образуются саркоидозные гранулемы в перибронхиолярной и субплевральной интерстициальной тканях и вдоль междолевых перегородок. Саркоидная гранулема состоит из эпителиоидных клеток и окружена мононуклеарами. В более поздней стадии болезни появляются гигантские многоядерные клетки Пирогова-Лангханса. Затем от периферии гранулемы к ее центру развивается фиброз, который постепенно превращает эту гранулему в бесклеточную гиалиновую массу.

При прогрессировании легочного процесса возникают выраженные вентиляционные нарушения, как правило рестриктивного типа. Если лимфатические узлы сдавливают стенки бронхов, то могут возникнуть вентиляционные нарушения обструктивного типа, а в отдельных случаях развиваются участки гиповентиляции и ателектазы. Различаются три стадии поражения органов дыхания. I стадия проявляется двусторонним, чаще асимметричным, увеличением паратрахеальных, трахеобронхиальных, бифуркационных и бронхопульмональных лимфоузлов; II стадия - двусторонней диссеминацией (милиарной, очаговой) и (или) инфильтрацией, связанной с корнем легкого преимущественно в его средних и нижних отделах; III стадия - значительным пневмосклерозом (фиброзом) и крупными, обычно сливными фокусными образованиями.

Клиническая картина и диагноз. Саркоидоз как системное заболевание может поражать все органы: легкие -почти всегда, другие органы реже. Поэтому клиническая картина определяется пораженным органом и степенью анатомо-функциональных нарушений. Выделяются две основные формы течения саркоидоза: острая и первично-хроническая. Острая форма саркоидоза обозначается как синдром Лефгрена. Клинически характеризуется триадой: узловатой эритемой, артралгиями и увеличением лимфатических узлов корней легких. Начало болезни зачастую бурное. На фоне высокой температуры и общей слабости появляются сильные боли в крупных суставах и узловатые уплотнения на коже размерами от 1-2 до 10 см в диаметре (пятна). В центре уплотнения - покраснения, болезненные, теплее окружающей кожи. Узловатая эритема сохраняется 2-4 нед, иногда несколько месяцев. Она рассасывается без образования рубцов.

Полиартралгии в большинстве случаев предшествуют узловатой эритеме. Между появлением полиартралгии и увеличением лимфатических узлов в корнях легких может пройти несколько месяцев.

Первично-хроническая форма заболевания почти всегда начинается незаметно и выявляется чаще всего на основании увеличения лимфатических узлов в корнях легких, определяемых при рентгенологическом обследовании грудной клетки. В начальной стадии заболевания брльные жалуются на общую слабость, недомогание, плохой аппетит, потливость, боли в мышцах или суставах. Затем появляются сухой кашель и боли в грудной клетке, в тяжелых случаях возможно раннее появление одышки при физической нагрузке. В стадии выраженных легочных изменений больных беспокоят одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке при дыхании и др.

При осмотре обращает на себя внимание диффузный цианоз. Перкуторно определяется высокое стояние нижней границы легких; при аускультации - влажные звонкие хрипы в проекции нижних долей легких, реже - сухие хрипы над отдельными участками.

При прогрессировании бронхолегочного саркоидозного процесса постепенно формируется хроническое легочное сердце.

При физикальном обследовании можно обнаружить внегрудные проявления саркоидоза. Чаще всего выявляется увеличение периферических лимфатических узлов, обычно шейных, надключичных, реже - подмышечных, паховых и локтевых. Они плотноэластичной консистенции, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой, не размягчаются и не образуют свищей.

У некоторых больных легочные симптомы сочетаются с умеренно выраженными артритами кистей, а также лучезапястных и коленных суставов.

Можно иногда наблюдать безболезненное увеличение слюнных околоушных желез, порой в сочетании с увеитом и лихорадкой. Весьма характерны кожные проявления саркоидоза. При мелкоузелковом саркоидозе на лице, верхней части туловища (в виде пелерины) и разгибательных поверхностях верхних конечностей появляются узелки, безболезненные, четко очерченные, красновато-синюшные или коричневые, размером от булавочной головки до горошины. Со временем они уплощаются, на их месте остаются пигментация или поверхностная атрофия кожи с пигментированным ободком и телеангиэктазии. Крупноузелковый саркоидоз проявляется немногочисленными (от 1 до 10) узелками более крупных размеров (иногда до лесного ореха), которые локализуются обычно на коже лица, шеи, реже - верхних конечностей. Очень крупноузелковый саркоидоз возникает на нижних конечностях. Эти высыпания могут годами оставаться без изменений, затем их центральная часть постепенно западает, становится атрофичной, пигментированной или депигментированной, выявляются телеангиэктазии. Болезнь длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Возможно спонтанное выздоровление. Клинический прогноз острой формы саркоидоза обычно благоприятный. Чем стремительнее начало болезни, тем быстрее наступает ремиссия. При острых формах в 60-80 % случаев наблюдается спонтанная ремиссия в течение 12 мес.

Для клинической картины первично-хронической формы саркоидоза характерно несоответствие между незначительными субъективными проявлениями болезни (как общими, так и со стороны легких) и значительной степенью выраженности рентгеноморфологических изменений. Спонтанные ремиссии бывают только у 20-30 % больных.

Летальность при саркоидозе - 5-10 %. Рецидивы после спонтанного излечения возникают редко. Чаще всего они возникают в случаях, склонных к хроническому течению.

Саркоидоз легких может осложниться развитием бронхообтурационного синдрома, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности, легочного сердца.

При остром течении саркоидоза изменяются лабораторные показатели, свидетельствующие о воспалительном процессе, например СОЭ увеличивается умеренно или сильно, наблюдаются лейкоцитоз с эозинофилией, лимфо- и моноцитоз. Первоначальное увеличение содержания альфа- и бета-глобулинов по мере возрастания длительности заболевания сменяется повышением титра гамма-глобулинов.

Рентгенологически в начальной стадии саркоидоза легких определяется расширение корней легких и средостения за счет опухолевидного увеличения всех групп лимфатических узлов грудной полости, преимущественно лимфатических узлов корней легких. Очертания корней легких и средостения имеют полициклический характер, тени передних и задних групп лимфатических узлов средостения, накладываясь друг на друга, создают симптом “кулис”, увеличение лимфатических узлов средостения из-за суммирования теней придает сердцу митральную конфигурацию.

На томограммах можно выявить увеличенные лимфатические узлы, которые располагаются вокруг крупных бронхов в области их деления на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.

В последующем характерны рентгенологическая картина очаговой диссеминации: избыточный, петлистый рисунок в прикорневых и нижних отделах легких, мелкие (милиарные) очаги, очаги средней величины диаметром 3-5 мм, крупные очаги диаметром более 6 мм; наличие распространенного фиброза, участков цирроза легких.

У 50-70 % больных саркоидозом может быть положительная реакция Квейма - проба выполняется путем внутрикожного введения 0, 1 -0, 2 мл специфического антигену (субстрат саркоидной ткани больного). Через 2-3 нед на месте инъекции появляется багрово-красный узелок, который еще через 2-3 нед подвергается биопсии. Отсутствие стандартного антигена и большая отсроченмость результатов пробы ограничивают ее диагностические возможности. Важное значение для диагностики имеют гистологические или цитологические исследования удаленных лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов, в которых обнаруживаются элементы саркоидной гранулемы.

Дифференциальную диагностику до обнаружения характерных для саркоидоза гранулем нужно проводить со многими заболеваниями, особенно системного характера.

Внутригрудную форму саркоидоза в первой стадии процесса следует дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза; во второй-третьей стадиях - с диссеминированным туберкулезом легких, карциноматозом, пневмокониозами, реже - с другими диссеминированными поражениями легких.

Лечение. Поскольку саркоидоз легких имеет этиологическое, патоморфологическое и клинико-рентгенологическое сходство с туберкулезом легких, подавляющее большинство больных наблюдаются фтизиатрами и лечатся в противотуберкулезных диспансерах.

В случае подтверждения диагноза при отсутствии клинических проявлений многие авторы предлагают воздержаться от активного лечения в течение 6-8 мес и лишь систематически наблюдать за больным. Если в течение этого времени болезни отмечаются замедленная регрессия или отсутствие благоприятной рентгенологической динамики в виде рассасывания диссеминации в легких и уменьшения размеров внутригрудных лимфатических узлов, осуществляется лечение глюкокортикоидами.

Основными показаниями к лечению служат явные клинические проявления и прогрессирующий характер заболевания, наличие генерализованных форм, комбинированные поражения различных органов, поражение внутригрудных лимфатических узлов при их значительном увеличении, выраженная диссеминация в легких.

Курс лечения обычно продолжается 6-8 мес и более. Его необходимо начинать в условиях стационара. Лечение включает в себя глюкокортикостероидные гормоны (чаще всего преднизолон), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, индометацин и др.), иммунодепрессивные препараты (азатиоприн, делагил, резохин и др.), антиоксиданты (токоферола ацетат, ретинол и др.), противотуберкулезные препараты (изониазид, этионамид, ПАСК натрия и др.), тиосульфат натрия.

В последние годы в комплексное лечение больных саркоидозом легких с целью немедикаментозной иммунокоррекции рекомендуется включать экстракорпоральную гемосорбцию и ультрафиолетовое облучение аутокрови.

Больные саркоидозом могут быть направлены на лечение в санатории общего профиля в любых климатических зонах.