![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Определение. Кардиомиопатии – первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных
Кардиомиопатии – первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной ли легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов пораженияпроводящей системы сердца. Ранее кардиомиопатии определялись как заболевания сердечной мышцы с неизвестной причиной и дифференцировались от специфических заболеваний миокарда, с известной причиной. В выяснения этиологии и патогенеза различия между кардиомиопатиями и специфическими заболеваниями миокарда становятся неотличимыми. Оригинальная Классификация описывала три типа с определёнными клиническими проявлениями, и эта терминология была сохранена. В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам. Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилитационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию. WHO, 1995 г. 5. Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION, 1995 г): 1) Дилатационная; - идиопатическая, - семейно-генетическая, - вирусная или/и аутоиммунная, - ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием 2) Рестриктивная; 3) Гипертрофическая; 4) Воспалительная форма (аутореактивную и вирусную формы ДКМП) 5) Аритмогенная дисплазия правого желудочка; 6) Неклассифицированные кардиомиопатии; 7) Специфические кардиомиопатии: - Ишемическая; - Клапанная; - Гипертензивная; - Дисметаболическая: - эндокринная: тиреотоксикоз, гипотериоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет; - наследственные болезни накопления и инфильтрации: гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха; - дефициты электролитов и расстройства питания: расстройство метаболизма калия, дефицит магния, квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена; - амилоид: первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз. - Генерализованные системные; - Мышечные дистрофии; - Нейромышечные расстройства; - Околородовая; - Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная). Дилатационная кардиомиопатия. Определение: характеризуется дилатацией и нарушением сокращения левого желудочка или обоих желудочков: А Идиопатическая Б. Семейно-генетическая В.Вирусная или/и аутоиммунная Г.Ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда не объясняется состоянием аномальной нагрузки или протяжённостью ишемического повреждения. Гистология не специфична. Клиника: обычно проявляется сердечной недостаточностью, которая часто прогрессирует. Аритмии, тромбэмболии и внезапная смерть очень распространены и могут возникнуть на любой стадии. Гипертрофическая кардиомиопатия. Определение: характеризуется лево- или/правожелудочковой гипертрофией, которая обычно асимметрична и вовлекает МЖП при нормальном или уменьшенном объёме ЛЖ, общим признаком является систолический градиент, доминирует семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием. Причиной заболевания являются мутации в генах саркомерных белков. Морфологические изменения включают гипертрофию миоцитов и их беспорядочное расположение, окружающие области увеличенного количества рыхлой соединительной ткани. Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС. Рестриктивная кардиомиопатия. Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объёмом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз. А.Идиопатическая Б. При амилоидозе, эндомиокардиальном фиброзе с или без гиперэозинофилией. (Может сопровождать другое заболевание). Клиника: асимптомная или сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Определение: прогрессирующее фиброжировое замещение миокарда правого желудочка в начале с типичным региональным, а затем с глобальным вовлечением правого и левого желудочков с относительно интактной МЖП, чаще всего это семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью; описана и рецессивная форма. Клиника: аритмии и внезапная сердечная смерть, особенно в юности. Неклассифицированные кардиомиопатии. Они включают небольшое количество случаев, которые не относятся ни к одной из предыдущих групп (фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, вовлечение митохондрий). Специфические кардиомиопатии. Определение: заболевания мышцы сердца, которые ассоциируются со специфическими сердечными или системными заболеваниями, ранее они определялись как специфические заболевания сердечной мышцы. Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяжённым заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением. Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не прпорционально изменениям нагрузки. Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатией с и сердечной недостаточностью. Воспалительная определяется как миокардит в сочетании с дисфункцией миокарда. Миокардит-это воспалительное заболевание миокарда, диагностированное стандартными гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями. Различают: идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы воспалительной кардиомиопатии. Воспаление миокарда вовлекается в патогенез дилатационной и других кардиомиопатий, например, болезни Чагаса, ВИЧ, энтеровирусной, цитомегаловирусной и аденовирусной инфекций. Метаболическая включает следующие категории: эндокринная (тиреотоксикоз, гипотериоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет), наследственные болезни накопления и инфильтрации (гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха); дефициты (растройство метаболизма калия, дефицит магния и расстройства питания (квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена); амилоид (первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз). Общие системные заболевания включают нарушения соединительной ткани (СКВ, узловой полиартериит, РА, склеродермию и дерматомиозит). Инфильтрации и грануломы включают саркоидоз и лейкемию Мышечные дистрофии включают миопатии Дюшенна, Беккера и миотоническую Дстрофию. Нейромышечные расстройства включают атаксию Фридрика, синдром Нунана и лентигиноз. Гиперчувствительность и токсические реакции включают реакции на алкоголь, катехоламины, антрациклины, радиацию и смешанные. Алкогольная кардиомиопатия может быть связана с принятием большого количества алкоголя. В настоящее время мы не можем определить причинную и патогенетическую роль алкоголя или определить точные диагностические критерии. Околородовая кардиомиопатия может впервые манифестировать в околородовом периоде. Вероятно, она представлена гетерогенной группой заболеваний. 6. Факторы риска: при кардиомиопатиях неизвестной этиологии специфических факторов риска не существует; при вторичных кардиомиопатиях – факторы риска развития основного заболевания, например, при ишемической кардомиопатии – факторы риска ИБС; при алкогольной кардиомиопатии – злоупотребление алкоголем. 7. Первичная профилактика кардиомиопатий с неизвестной этиологией не проводится, специфических кардиомиопатий – эффективный контроль основных заболеваний. 8. Диагностические критерии: Основной диагностический критерий кардиомиопатии - наличие дисфункции миокарда (систолической и/или диастолической), выявляемое при ультразвуковом обследовании сердца. Клиническая картина кардиомиопатии определяется: 1. Симптомокоплексом сердечной недостаточности 2. Наличием нарушений ритма и проводимости сердца 3. Тромбоэмболическими осложнениями. 4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии I. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – патофизиологический синдром, при котором в результате того или иного заболевания сердечно-сосудистой системы происходит снижение насосной функции, что приводит к дисбалансу между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца Острая сердечная недостаточность- возникновение острой (кардиогенной) одышки, связанной с быстрым развитием легочного застоя, вплоть до отека легких или кардиогенного шока (с гипотонией, олигурией и т. д), которые обычно являются следствием острого повреждения миокарда. 8.1. жалобы и анамнез: Терминология, используемая при сердечной недостаточности (СН). Систолическая и диастолическая СН, смешанная форма. Систолическая СН – появление симптомов СН ассоциируется со снижением сократительной способности сердца. Диастолическая СН- симптомокомплекс СН ассоциируется с диастолической дисфункцией сердца и нормосистолической функцией. Дисфункция сердца – обратимая – возникает только при нагрузке, в покое отсутствует, например как признак коронарной недостаточности. Асимптомная СН – имеется дисфункция сердца в покое, ассоциируется с высокой смертностью. Диастолическая дисфункция и сохраненная систолическая функция • Диастолическая сердечная недостаточность предполагается при наличии симптомов сердечной недостаточности и сохраненной систолической функции в покое (ФВ ЛЖ≥ 45-50%) • Диастолическая дисфункция редко встречается у молодых пациентов, но возрастает у пожилых, особенно у женщин, у которых систолическая гипертония и гипертрофия миокарда с фиброзом являются причиной сердечной дисфункции Классификация ХСН по NYHA (Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов). Класс 1. Нет ограничений физической активности и влияния на качество жизни. Класс 2. Слабые ограничения физической активности и полное отсутствие неудобств во время отдыха. Класс 3. Ощутимое снижение работоспособности, симптомы исчезают во время отдыха. Класс 4. Полная или частичная потеря работоспособности, симптомы сердечной недостаточности и боль в груди проявляются даже во время ходьбы. Критерии диагноза сердечная недостаточность: 1. Наличие симптомов и/или клинических признаков сердечной недостаточности (в покое или при нагрузке) 2. Наличие объективных признаков (инструментальные данные, предпочтительно эхокардиография) дисфункции (систолической и/или диастолической) сердца (в покое) 3. Положительный ответ на терапию ХСН
|