Характеристика типов остеопороза у детей

Рентгенологически системную остеомаляцию у взрослых, прежде всего, можно обнаружить в позвонках и костях таза. При выраженной остеомаляции изменения появляются во всех костях, включая мелкие кости кистей и стоп. Рентгенологически имеется повышенная прозрачность кости, трабекулярный рисунок становится нечетким, корковое вещество диафизов истончается и приобретает слоистый вид, между корковым веществом и мягкими тканями отсутствует четкая граница, расширяется просвет костномозгового канала длинных трубчатых костей, и измененные кости изгибаются и искривляются. Обычно на выпуклых сторонах дугообразно искривленных костей появляются лоозеровские зоны перестройки (псевдопереломы длинных трубчатых костей, костей таза и лопаток). Иногда (преимущественно при тяжелом гиперпаратиреозе) обнаруживают субпериостальную резорбцию компактного вещества фаланг. При длительной остеомаляции возникает фиброзно-кистозный остеит, характеризующийся появлением мелкоочаговых, неравномерных, густо расположенных, частично сливающихся между собой очажков разреженной костной ткани в участках с преобладанием губчатого вещества кости. У детей в первую очередь нарушается минерализация эпифизарного хряща, поэтому эпифизы утолщаются и деформируются, а на рентгенограммах определяется нечеткость зон предварительного обызвествления, дистальные отделы метафизов и эпифизы имеют изъеденные очертания.

Клинически остеомаляция проявляется деформацией костей, испытывающих статическую нагрузку, в первую очередь бедер и голеней. Динамические нагрузки могут привести к переломам и псевдопереломам (захватывают только компактное вещество кости). Основной причиной системной остеомаляции, а в тяжелых случаях в сочетании с остеопорозом и фиброзно-кистозным остеитом является первичный, вторичный или третичный гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз обусловлен гиперплазией околощитовидных желез, опухолью (аденома, рак) одной или нескольких околощитовидных желез или быть компонентом множественной эндокринной неоплазии (МЭН) I или II-а типа. В детском возрасте преобладающая причина повышенной секреции ПТГ - гиперплазия околощитовидных желез. При первичном гиперпаратиреозе нарушен механизм подавления секреции ПТГ в ответ на гиперкальциемию, поскольку порог чувствительности гиперплазированных или опухолевых клеток к кальцию значительно повышен или отсутствует. Избыток ПТГ ускоряет резорбцию костной ткани, снижает реабсорбцию фосфата в почках, в результате чего развивается гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальцийурия и фосфатурия. Помимо этого усиливается всасывание Са в кишечнике под влиянием избытка 1, 25(ОН)₂ D₃, что еще больше усиливают гиперкальциемию.

Поражение костной системы при гиперпаратиреозе клинически выявляют у 10-25% больных. Характерна деформация всех костей скелета, проявляющаяся в первую очередь в костях, испытывающих большую нагрузку (бедра, голени, стопы, кости таза). У остальных нарушения костной системы определяют при рентгенологическом обследовании (рентгенологические признаки остеомаляции, фиброзно-кистозный остеит) и денситометрии (значительное снижение плотности костной ткани). У 40-50% больных выявляют мочекаменную болезнь или нефрокальциноз, у 30-50% - артериальную гипертензию, у 25% - язвенную болезнь преимущественно двенадцатиперстной кишки. Примерно у 50% больных имеется гиперкальциемия, и гораздо реже выявляют катаракту, хондрокальциноз, анемию. Диагностика и лечение первичного гиперпаратиреоза см. стр.

Вторичный гиперпаратиреоз развивается в ответ на гипокальциемию, обусловленную недостаточностью витамина D, которая приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике. В результате снижаются концентрации кальция, фосфата и 25(ОН)D₃ в сыворотке, увеличивается активность щелочной фосфатазы и уровень ПТГ, уменьшается канальцевая реабсорбция фосфата и экскреция кальция. В детском возрасте вторичный гиперпаратиреоз развивается при рахите, наследственных вариантах нарушения метаболизма и чувствительности к витамину D, заболеваниях желудочно-кишечного тракта (целиакия, резекция кишечника), врожденных и приобретенных заболеваниях почек (первичная гипофосфатемия вследствие генетических дефектов канальцевой реабсорбции фосфата, синдром Дебре-де Тони-Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, ХПН), длительном приеме антацидов, противосудорожных препаратов (фенобарбитал, фенитоин), интоксикации алюминием, некоторых опухолях, миеломной болезни и чаще всего при наличии нескольких факторов, например, недостаточность витамина D в пище и приеме противосудорожных препаратов или в сочетании с заболеванием желудочно-кишечного тракта.

Нарушение минерализации костей при рахите вызвано дефицитом кальция, фосфата или обоих веществ во внеклеточной жидкости. Дефицит кальция может быть вызван недостаточностью витамина D, дефектами метаболизма витамина D или резистентностью тканей-мишеней к 1, 25(ОН)₂ D₃. В результате снижается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из костной ткани, приводящие к гипокальциемии. Гипокальциемия стимулирует секрецию ПТГ, и при умеренном дефиците витамина D уровень кальция в крови постепенно нормализуется за счет усиления резорбции кости, но при этом развивается фосфатурия и в тяжелых случаях – гипофосфатемия. Таким образом, формируется вторичный гиперпаратиреоз с несколькими вариантами нарушений обмена кальция и фосфата: кальцийпенический, с нормальными показателями кальция и фосфата в крови и фосфопенический. Крайняя степень нарушений встречается очень редко и характеризуется снижением и кальция и фосфата.

Клиническая картина рахита включает: поражение костей (симптомы: остеомаляции – податливость костей черепа и краев родничков, краниотабес, брахицефалия, деформации костей черепа, ключиц, конечностей, плоский таз, эрозии и кариес зубов; остеоидной гиперплазии – лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах; гипоплазии – позднее закрытие родничков и прорезывание зубов, коротконогость), приводящие к деформации в грудном возрасте - плоских костей черепа, после 3-месячного возраста – ребер и грудины, в дальнейшем – длинных трубчатых костей, позвоночника; нарушения ЦНС (задержка моторного развития, повышенная нервно-мышечная возбудимость, а при гипокальциемической форме – судороги, ларингоспазм); а также мышечную гипотонию, увеличение печени, селезенки. Клиническая и лабораторная характеристика заболеваний, сопровождающихся вторичным гиперпаратиреозом, приведена в таблице 2.12

Таблица 2.12.