Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Классификация хронической недостаточности коры надпочечников
|
|
| Нозологические формы | Этиология | ||
| I. ПЕРВИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ | |||
| 1.Врожденная | Врожденная гипоплазия коры надпочечников | Аутосомно-рецессивный (ген локализован на 21 хромосоме) или сцепленный с X-хромосомой тип наследования | |
| Гипоальдостеронизм | Недостаточность кортикостеронметилоксидазы I и II типа, аутосомно-рецессивный тип наследования | ||
| Адренолейкодистрофия | Дефект окисления длинноцепочечных жирных кислот. Недостаточность надпочечников сочетается с поражением ЦНС. Наследуется сцеплено с Х-хромосомой. | ||
| Семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов | Дефект рецепторов к кортикотропину. Аутосомно-рецессивный тип наследования. | ||
| Синдром Аллгрова (Allgrov) | Недостаточность надпочечников сочетается с ахалазией кардиального отдела желудка, отсутствием образования слез и другими вегетативными нарушениями. | ||
| 2.Приобретенная | Деструктивное поражение надпочечников | Аутоиммунный адреналит изолированный или в сочетании с другими заболеваниями аутоиммунного генеза, инфекции (туберкулез, сифилис, микозы), кровоизлияния, амилоидоз, метастазы злокачественных опухолей. | |
| II. ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ | |||
| 1.Врожденная | Изолированная недостаточность кортикотропина | Врожденный дефект синтеза кортикотропина или рецепторов к кортиколиберину | |
| Гипопитуитаризм | То же с нарушением других гормонов гипофиза (глава 1). | ||
| 2.Приобретенная | Деструктивное поражение гипофиза | Опухоли, кровоизлияния, инфекции, аутоиммунный гипофизит. | |
| III. ТРЕТИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ | |||
| 1.Врожденная | Изолированная недостаточность кортиколиберина | Врожденный дефект синтеза кортиколиберина | |
| Множественная недостаточность гипоталамуса | То же в сочетании с нарушением других гормонов гипоталамуса (глава 1). | ||
| 2.Приобретенная | Деструктивное поражение гипоталамуса | Опухоли, кровоизлияния, инфекции. | |
| IV. НАРУШЕНИЕ РЕЦЕПЦИИ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ | |||
| Псевдогипоальдостеронизм | Дефект рецепторов минералокортикоидов, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный типы наследования. | ||
| V. ИАТРОГЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ | |||
| 1.Необратимая | Двусторонняя адреналэктомия. | ||
| 2.Обратимая | Последствия удаления кортикотропиномы, последствия удаления глюкокортикостеромы, прием адреностатиков (хлодитан, аминоглютетимид, кетоконазол), последствия внезапной отмены глюкокортикоидов или других препаратов, тормозящих секрецию АКТГ (медроксипрогестерон, ципротерона ацетат) | ||
При разных поражениях коры надпочечников синтез стероидов страдает неодинаково. Это приводит к клиническому полиморфизму синдрома ХНКН. Можно выделить четыре клинических варианта течения ХНКН:
 |
Клинические их особенности представлены в таблице 4.9.
Таблица 4.9.
Клинические проявления различных вариантов ХНКН
| Вид ХНКН | Тотальная | Изолированный дефицит ГЛК | Изолированный дефицит МНК | Центральная |
| Нозологические формы | Врожденная гипоплазия коры надпочечников, адренолейкодистрофия, приобретенная ХНКН | Семейный изолированный дефицит ГЛК, синдром Аллгрова | Гипоальдостеронизм, псевдогипоальдостеронизм | Вторичная и третичная ХНКН |
| Гиперпигментация | Как правило (> 90%) | Нет | Нет, светлая кожа | |
| Слабость, утомляемость | Практически у всех больных | |||
| Артериальная гипотония | Как правило (80-90%) | |||
| Задержка роста | есть | нет | есть | есть |
| Снижение массы тела | Практически у всех больных | |||
| Желудочно- кишечные симптомы* | есть (около 60%) | есть | может быть анорексия вследствие выраженной гипонатриемии | умеренно выражены |
| Клинические эквиваленты гипогликемии | есть | есть | нет | есть |
| Повышенное потребление соли | относительно редко (< 20%) | нет | как правило, есть | нет |
| Задержка полового развития | часто | нет | нет | часто |
| Плохая переносимость стрессорных ситуаций | есть | есть | нет | есть |
*- анорексия, тошнота, рвота, боли в животе, неустойчивый стул
Несмотря на определенное своеобразие клинических вариантов ХНКН, дифференциальная диагностика только на основе клинических данных не представляется возможной. Поэтому при каждом подозрении на ХНКН необходимо проводить полное обследование для исключения всех возможных нарушений стероидогенеза. План обследования больного с подозрением на ХНКН приведен в таблице 4.10.
Таблица 4.10.