Алгоритм диагностики синдрома Иценко-Кушинга

* В нейрохирургических отделениях для выявления места расположения аденомы проводят определение уровня АКТГ в крови, взятой раздельно из правого и левого нижних каменистых синусов. Если соотношение концентраций АКТГ ³ 1, 5, локализацию аденомы удается установить с точностью 85%.

4.4.1. Лечение различных форм СИК в части случаев включает назначение медикаментозных препаратов, снижающих функцию коры надпочечников. Характеристика этих препаратов приведена в таблице 4.14.

Таблица 4.14.

Медикаментозные препараты, снижающие выработку кортизола (" адреностатики")

Методы лечения зависят от формы СИК. При болезни Иценко-Кушинга (схема 4.5.), если выявлена интраселлярная аденома гипофиза, методами выбора являются нейрохирургическое вмешательство - транссфеноидальная селективная аденомэктомия или лучевая терапия - облучение гипофиза пучком ускоренных протонов в дозе 80-110 Грей (так называемая протонная стереотаксическая терапия). Если диагноз болезни Иценко-Кушинга доказан, а опухоль гипофиза не обнаружена, также возможны протонная терапия или нейрохирургическое вмешательство - транссфеноидальная гемигипофизэктомия (если с помощью раздельной катетеризации нижних каменистых синусов установлена сторона поражения). Иногда при операции находят аденому, которая не была обнаружена в ходе обследования и тогда возможна аденомэктомия. При макроаденоме гипофиза с экстраселлярным ростом можно рекомендовать курс телегамматерапии на межуточно-гипофизарную область (20-25 сеансов, суммарная доза 40-50 Грей) или трансфронтальное нейрохирургическое вмешательство (последнее является довольно травматичным и применяется при быстром росте опухоли или при прогрессирующей неврологической симптоматике).

Поскольку эффект лучевой терапии развивается медленно (улучшение наступает не ранее чем через 3-6 месяцев, ремиссия - спустя 1-1, 5 года после протонной терапии и спустя 1-2 года после телегамматерапии), то ее необходимо сочетать с назначением адреностатических препаратов на 6-18 месяца. Следует помнить, что адреностатики центрального действия снижают чувствительность гипофиза к облучению и назначаются после завершения лучевой терапии. Периферические адреностатики, напротив, повышают чувствительность гипофиза к лучевым воздействиям, и их применение лучше начинать за 2-3 месяца до предполагаемого курса облучения. Есть также рекомендации по сочетанию лучевой терапии с односторонней адреналэктомией.

После оперативного удаления кортикотропиномы, как правило, отмечаются симптомы временной вторичной ХНКН, требующие заместительной терапии глюкокортикоидными препаратами. Спустя 6-12 месяцев после операции функция гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы восстанавливается, и глюкокортикоиды удается отменить.

Двусторонняя тотальная адреналэктомия при болезни Иценко-Кушинга является терапией отчаяния, так как обрекает больного на стойкую ХНКН с необходимостью пожизненной заместительной терапии и часто (до 30% случаев) осложняется развитием синдрома Нельсона - прогрессирующего роста кортикотропиномы с высокой секрецией АКТГ, гиперпигментацией и лабильным течением надпочечниковой недостаточности. Однако при неэффективности или невозможности применения других методов приходится прибегать к ней, так как при отсутствии лечения 50% больных погибают в течение первых 5 лет заболевания. Для снижения риска развития синдрома Нельсона после двусторонней тотальной адреналэктомии необходимо назначение лучевой терапии, если она не проводилась ранее.

Схема 4.5.