Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Поддерживающая терапия тотальной ХНКН
|
|
| Глюкокортикоиды | Минералокортикоиды | Анаболические стероиды | |
| Препараты, дозы | -Гидрокортизон 20-40 мг/м2 -Кортизона ацетат 25-50 мг/м2 -Преднизолон 4-10 мг/м2 | -9-фторкортизон до 1 г. 180-300 мкг/м2 1-3 г. 70-100 мкг/м2 3-14 л. 25-50 мкг/м2 | -Ретаболил 0, 5-1 мг/кг |
| Схема назначения | Энтерально, 3-кратно 6-8 ч. 50% суточной дозы 14-15 ч. 25% -" - 21-23 ч. 25% -" - | Энтерально, 1-2-кратно (утром и днем) | Внутримышечно 2-3 инъекции с интервалом 1-1, 5 месяца ежегодно до наступления пубертата |
| Контроль адекватности дозы | Нормализация АКТГ плазмы | Нормализация электролитных нарушений Нормализация АРП | Нормализация физического развития, темпов окостенения |
| Возможные осложнения | При избыточной дозе - признаки экзогенного гиперкортицизма | При избыточной дозе артериальная гипертензия, гипокалиемия | Вирилизация у девочек; при избыточной дозе ускорение темпов окостенения |
Дополнительные методы лечения зависят от этиологии ХНКН. Так при туберкулезе надпочечников обязательно противотуберкулезное лечение. При адренолейкодистрофии несколько улучшить прогноз может назначение специальной диеты и препаратов полиненасыщенных жирных кислот (глицерол триолеат, " масло Лоренцо").
При любых стрессовых ситуациях (интеркуррентные заболевания, травмы, операции, психогенные нагрузки) необходимо повышать дозу энтеральных глюкокортикоидных препаратов в 1, 5-2 раза (при тяжелых заболеваниях, операциях - до 3-5 раз), при необходимости переходить на парэнтеральный путь введения глюкокортикоидов.
Изолированная недостаточность глюкокортикоидов. Проводят пожизненную заместительную терапию глюкокортикоидными препаратами. Дозы, схемы назначения, контроль терапии - аналогично тотальной ХНКН (таблица 4.12.). Также необходима коррекция дозы глюкокортикоидов при стрессовых ситуациях.
Изолированная недостаточность минералокортикоидов. При гипоальдостеронизме проводят пожизненную заместительную терапию минералокортикоидными препаратами (таблица 4.12.). При псевдогипоальдостеронизме гормональная терапия неэффективна. На 1 году жизни необходима энтеральная дотация хлорида натрия (0, 5-1 г в сутки), при необходимости - инфузионная коррекция электролитных нарушений.
Вторичная и третичная формы ХНКН. Применение препаратов АКТГ технически неудобно (необходимость ежедневных инъекций) и может сопровождаться развитием резистентности вследствие синтеза антител. Поэтому используются глюкокортикоидные препараты в невысоких дозах (гидрокортизон 20 мг/м2, кортизона ацетат 25 мг/м2, преднизолон 5 мг/м2) 3-кратно: 6-8 ч. 50%, 14-15 ч. 25%, 21-23 ч. 25% суточной дозы. Для оценки адекватности терапии гидрокортизоном или кортизоном можно использовать определение уровня кортизола в крови (оптимально поддерживать его близким к верхней границе возрастной нормы). При лечении преднизолоном гормональный контроль неинформативен, доза подбирается клинически, по отсутствию, с одной стороны, симптомов ХНКН, с другой стороны - экзогенного гиперкортицизма. При лечении центральных форм ХНКН также необходима коррекция дозы глюкокортикоидов при стрессорных ситуациях.