Студопедия

Главная страница Случайная страница

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Наиболее частые формы гермафродитизма у пациентов с нормальным мужским кариотипом 46,XY или кариотипом, содержащим Y-хромосому или ее фрагмент






 

Нозологическая форма Результаты исследований
Нормальный мужской кариотип - 46, XY. Мюллеровы структуры (матка и трубы) при УЗИ и генитографии или лапароскопии отсутствуют.
Дефекты биосинтеза тестостерона Гонады представлены яичками. Низкий базальный уровень тестостерона и отрицательная проба с 3-5 кратным введением хорионического гонадотропина.
Дефицит 5a-редуктазы Гонады представлены яичками. Базальный и стимулированный уровни тестостерона соответствует норме. Чувствительность к препаратам депо-тестостерона сохранена.
Синдром тестикулярной феминизации неполная форма Гонады представлены яичками. Базальный и стимулированный уровни тестостерона соответствует норме или повышены. Чувствительность к препаратам депо-тестостерона снижена или отсутствует.
В кариотипе присутствует Y хромосома (46, XY) или ее фрагмент или имеется мозаицизм по половым хромосомам. При УЗИ или генитографии и/или лапароскопии обнаруживают мюллеровы дериваты (матку, трубы)
Дисгенезия яичек Гонады представлены дисгенетичиными яичками. Базальный уровень тестостерона обычно снижен, стимулированный уровень варьирует, но может быть нормальным.

 

 

Таблица 10.7.

Гормональные изменения при различных вариантах гермафродитизма

 

Название формы Базальные уровни гонадотропных и половых гормонов Проба с ХГ (трех- и пятикратное введение) Проба с депо-тестостероном и другие диагностические критерии
Ложный мужской гермафродитизм Нарушения формирования или развития яичек (дисгенезия яичек)
Синдром Шерешевского– Тернера с гермафродитными гениталиями ЛГ­­, ФСГ­­, Т¯ ¯ Отрицательная Не проводят
Смешанная дисгенезия гонад ЛГ­­, ­ или N ФСГ­­, ­ Т ¯ ¯ или N Отрицательная или положительная Положительная
Гипоплазия или аплазия клеток Лейдига ЛГ­­, ФСГ-N, Т¯ ¯ Отрицательная Положительная
Синдромы Клайнфельтера и де ля Шапелля с гермафродитными гениталиями ЛГ­, ФСГ­, Т¯ Чаще отрицательная, но может быть положительная Положительная
Синдром тестикулярной регрессии
Истинный агонадизм, синдром рудиментарных яичек, врожденная анорхия ЛГ­­, ФСГ­­, Т¯ ¯ Отрицательная Положительная.
Врожденные нарушения синтеза тестостерона
Дефицит 20-22 десмолазы ЛГ­­, ФСГ-?, Т¯ ¯   Отрицательная Положительная АКТГ­, ренин­
Дефицит 3b-гидроксистероид дегидрогеназы ЛГ­­, ФСГ-?, Т¯ ¯ Отрицательная Положительная АКТГ­, ренин­ ДЭА­, прегненолон­, 17-ОН прегненалон­
Дефицит 17a-гидроксилазы ЛГ­­, ФСГ­­, Т¯ ¯ Отрицательная Положительная АКТГ­, прогестерон­, прегненалон­, кортикостерон­, дезоксикортикостерон­
Дефицит 17-20 лиазы ЛГ­­, ФСГ­, Т¯ ¯ Отрицательная ПоложительнаяПрегнантриол­,  
Дефицит 17-кетостероид редуктазы ЛГ­­, ФСГ­, Т¯ или N Отрицательная ПоложительнаяАндростендион­ Эстрон­
Синдромы резистентности к андрогенам
Дефицит 5a- редуктазы ЛГ-N, ФСГ- N, Т- N Положительная. Соотношение Т/ ДГТ> 35 Положительная  
Тестикулярная феминизация неполная форма ЛГ­, ФСГ­или N, Т­ или N Положительная Отрицательная
Другие формы
Иатрогенная феминизация ЛГ-N, ФСГ- N, Т- N Положительная Положительная
Синдромы, ассоциированные с первичным гипогонадизмом ЛГ­­, ФСГ­­, Т¯ Отрицательная Положительная
Изолированная гипоспадия и крипторхизм ЛГ-N, ФСГ- N, Т- N Положительная Положительная
Истинный гермафродитизм ЛГ­или N, ФСГ­или N, Т ¯ или N, Э2 ¯ или N Положительная или отрицательная Положительная

 

 

Схема10.2.


Поделиться с друзьями:

mylektsii.su - Мои Лекции - 2015-2024 год. (0.007 сек.)Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав Пожаловаться на материал