Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Наиболее частые формы гермафродитизма у пациентов с нормальным женским кариотипом 46,XX
|
|
| Нозологическая форма | Результаты исследований |
| Гонады не пальпируются | |
| Врожденная гиперплазия коры надпочечников | Повышенный уровень 17-ОН-прогестерона или другие нарушения (глава 4). |
| Другие формы ложного женского гермафродитизма | Гиперандрогения у матери. |
| Истинный гермафродитизм | Гонады представлены тканью яичников и яичек. Повышенный уровень тестостерона. |
| Мальчики с кариотипом 46, XX | Матка и маточные трубы отсутствуют. Повышенный уровень тестостерона. |
| Гонады пальпируются. | |
| Истинный гермафродитизм | При УЗИ и генитографии выявляют матку или ее фрагмент, гонады представлены тканью яичников и яичек. Уровень тестостерона повышен. |
Схема 10.2.
Алгоритм дифференциальной диагностики гермафродитизма (варианты с кариотипом 46, XX)
2. Кариотип нормальный мужской – 46, ХY.
Если гонады пальпируются с одной или с двух сторон, а в кариотипе есть Y хромосома, то следующим этапом является ультразвуковое исследование органов малого таза для уточнения строения внутренних гениталий. При мужском строении внутренних гениталий проводят дифференциальную диагностику между нарушениями биосинтеза тестостерона, дефицитом 5-a-редуктазы и неполной формой тестикулярной феминизации. При женском строении внутренних гениталий – между дисгенезией яичек и истинным гермафродитизмом (таблица 10.6. схема 10.2.). Функциональную активность гонад, уровень блока при нарушениях стероидогенеза, чувствительность тканей мишеней к андрогенам можно оценить при исследовании базальных и стимулированных уровней половых гормонов и субстратов, накапливающихся до блока и реакции органов мишеней на тестостерон (таблица 10.7.).
Таблица 10.6.