Потовая проба.

Потовая проба — наиболее специфичный диагностический тест МВ. По стан­дартной методике по Гибсону-Куку пробу пота берут после предварительного проведения ионофореза с пилокарпином на исследуемом участке кожи. Концентрация хлорида натрия в секрете потовых желёз в норме не превышает 40 ммоль/л. Результат проведения потовой пробы считают положительным, если концентрация хлорида натрия в исследуемом образце превышает 60 ммоль/л. Пограничные (сомнительные) результаты 40-60 ммоль/л.

Потовую пробу следует провести повторно, если первая потовая проба:

- положительная;

- сомнительная;

- отрицательная, но клинические проявления позволяют с высокой вероятно­стью предполагать наличие МВ.

Для окончательной постановки диагноза необходимо получить положительные результаты при проведении 2-3 потовых проб. Ложноотрицательные результаты проведения потовой пробы чаще всего связаны с:

- проведением потовой пробы у новорождённых;

- техническими ошибками медперсонала, допущенными при проведении пробы, — неаккуратностью при сборе и транспортировке пота, очистке кожных покровов, взвешивании и определении концентрации электролитов (чаще всего подобные ошибки возникают в лабораториях, редко проводящих анализ потовых проб);

- взятием образцов пота у пациентов с гипопротеинемическими отёками или гипопротеинемией (у пациентов с МВ потовая проба становится положитель­ной после исчезновения отёков);

- проведением пробы на фоне лечения пациента клоксациллином.

Для проведения потовой пробы в РФ успешно применяют две системы, позво­ляющие измерить электрическую проводимость пота. Система для сбора и ана­лиза пота «Макродакт» в комплексе с потовым анализатором фирмы «Вескор» (США) позволяет провести потовую пробу вне лаборатории, время сбора пота составляет 30 мин, успешно применяется у детей с первых месяцев жизни.

Специально для обследования новорождённых фирмой «Вескор» был раз­работан аппарат «Нанодакт». Благодаря минимальному количеству необходимой для теста потовой жидкости, всего 3-6 мкл, этот аппарат незаменим при обследо­вании новорождённых в рамках массового скрининга.

При положительном результате потовой пробы (менее 40 ммоль/л при класси­ческом методе Гибсона-Кука и/или 60 ммоль/л при работе с потовыми анализа­торами) ребёнка в течение первого года жизни наблюдают по месту жительства с диагнозом неонатальная гипертрипсиногенемия для исключения случаев гиподиагностики.

При получении пограничных результатов потового теста: 40-60 ммоль/л по методу Гибсона-Кука и 60-80 ммоль/л при использовании потовых анализато­ров - потовую пробу следует повторить 2-3 раза. Кроме того, для подтверждения диагноза в таких случаях целесообразно провести ДНК-диагностику.