Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Основные причины развития спленомегалии.
|
|
| " Рабочая гипертрофия" селезенки | Острые инфекции: вирусные (гепатит, цитомегаловирус), бактериальные (сальмонеллёз, септицемия), паразитарные (токсоплазмоз). Подострые инфекции: бактериальный эндокардит, туберкулёз, малярия, грибковые инфекции. |
| Иммунная реакция | Токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, септицемия, бактериальный эндокардит, тифы, туляремия, гнойный абсцесс, сывороточная болезнь. Хронические заболевания: туберкулез, саркоидоз, бруцеллез, малярия, гистоплазмоз, синдром Фелти, системная красная волчанка. |
| Гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови | Врожденный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия и другие гемоглобинопатии, пернициозная анемия (иногда), аутоиммунная нейтропения, аутоиммунная тромбоцитопения (редко), хронический гемодиализ |
| Застойная спленомегалия | Цирроз печени, тромбоз селезеночной вены, хроническая сердечная недостаточность (редко), синдром Бадда-Киари (закупорка печеночных вен в результате тромбоза, опухолей, цирроза, воспалительных процессов в ближайших анатомических областях: плеврит, перикардит, сильных болей - острый живот, гепатомегалии, асцита, спленомегалии.) |
| Миелопролиферативная спленомегалия | Миелоидная метаплазия неустановленной этиологии, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия |
| Спленомегалия при опухолях | Лимфомы (ходжкиновские и неходжкиновские), " волосатоклеточный" лейкоз; острый лимфоцитарный или моноцитарный лейкоз, хронический лимфолейкоз, метастазы рака (редко), ангиосаркома (редко), макроглобулинемия. |
| Спленомегалия при болезнях накопления | Болезнь Гоше, амилоидоз, гистиоцитоз Х. |
| Прочие причины | Кисты (истинные, ложные, паразитарные), недиагностированный разрыв селезенки, тиреотоксикоз и др. |
Диагностически значимые клинические симптомы.
1. Плеторичный внешний вид, возможно, с акроцианозом, свидетельствует о наличии истинной полицитемии.
2. Генерализованная лимфоаденопатия говорит об инфекционных заболеваниях, хроническом лимфолейкозе или о коллагенозе типа СКВ. Локальное увеличение лимфоузлов может быть признаком инфекционного мононуклеоза или лимфомы.
3. Симптомы сохраняющихся или перенесенных недавно инфекций или воспалительных процессов (лихорадка, фарингит) свидетельствуют о развитии спленомегалии вследствие " рабочей гипертрофии".
4. Увеличение размеров сердца, шумы над областью сердца, дополнительные сердечные тоны могут указывать на застойную спленомегалию или имунный ответ в результате бактериального эндокардита.
5. Признаки цирроза печени или портальной гипертензии в виде увеличенной или уменьшенной плотной печени, варикозного расширения вен пищевода, асцита, " сосудистых звездочек", гиперемированных ладоней, атрофии яичек свидетельствует о возможности застойной спленомегалии, вызванной циррозом печени.
6. Бледность, тахикардия, одышка, особенно при нагрузке, являются признаком анемии, вызванной аутоиммунным гемолизом или другими причинами, например, лейкозом.
7. Ревматоидный артрит бывает спутником спленомегалии. Синдром (семьи) Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых.
8. Петехии и пурпура относятся к признакам тромбоцитопении, которая может быть вызвана собственно гиперспленизмом. Она наиболее выражена и сочетается с нарушениями свертывания крови, например при циррозе печени или лейкозе.
Плотность селезенки:
1) мягкая: при сепсисе, сыпном тифе
2) очень плотная: лейкоз, лимфома Ходжкина, малярия, бруцеллез, септический эндокардит, амилоидоз.
3) средней плотности: портальная гипертензия, гемолитическая желтуха
План обследования:
КАК:
1) +бласты + лейкемический провал – острый лейкоз- на типирование бластов (для ОМЛ более характерна небольшая селезенка, для ОЛЛ - большая),
2) +лимфоцитарный гиперлейкоцитоз – на стернальную пункция – лимфоциты более 30% от всех ядросодержащих клеток костного мозга – ХЛЛ.
3) +гиперлейкоцитоз с омоложением без провала + эозинофильно-базофильная ассоциация – на филадельфильскую хромосому и BCR-ABL – ХМЛ,
4) +эритроцитоз(+эритромелалгия) – на эритропоэтин и мутацию JAK2 –эритремия,
5) +тромбоцитоз – на трепанобиопсию – скопление увеличенных мегакариоцитов без атипии, все остальное в норме – эссенциальная тромбоцитемия,
6) +лейкоэритобластическая картина крови (омоложение нейтрофилов + анемия + нормобласты) – на трепанобиопсию костного мозга – миелофиброз – первичный миелофиброз,
7) +анемия + моноцитопения + «волосатые клетки» - на типирование «волосатых клеток» - волосатоклеточный лейкоз,
8) +регенераторная анемия + увеличение непрямого билирубина в биохимическом анализе крови – гемолитическая анемия,
9) +атипичные мононуклеары более 10% (+ лимфаденопатия + ангина) - на антитела класса М к капсидному антигену - инфекционный мононуклеоз
БАК:
1)ревматоидный фактор положительно– синдром Фелти,
2)гиперпротеинемия (лучше оценить гиперглобулинемию – разность между общим белком и альбумином) – на М-градиент – миеломная болезнь или макроглобулинемия Вальденстрема,
3)Т4 и Т3 увеличены, антитела к рецептору ТТГ найдены– Базедова болезнь,
4) антинуклеарные антитела положительные или LE-клетки положительно – рассмотреть соответствие критерием постановки диагноза СКВ.
Болезнь Гоше:
• наследственное заболевание, вызванное мутацией в гене фермента глюкоцероброзидазы, который расщепляет гликолипиды (цереброзиды). Т.к. цереброзиды входят в состав мембран клеток, при фагоцитозе стареющих клеток, они накапливаются в макрофагах (которые, набившись этими липидами, превращаются в клетки Гоше), что нарушает их функцию и приводит к инфильтрации ими
• селезенки-> спленомегалия-> гиперспленизм-> панцитопения
• печени-> от бессимптомной гепатомегалии до цирроза с портальной гипертензией,
• легких-> пневмосклероз-> легочная гипертензия-> легочное сердце
• почках-> гломелуронефрит,
• костном мозге-> панцитопения (> частые инфекции), остеолиз, оссалгия, патологические переломы,