Лимфаденопатии при онкогематологических заболеваниях

1.1.Лимфома Ходжкина- моноклональная опухоль, при которой первично поражается лимфоидная ткань.

Субстрат- полиморфноклеточная гранулема: В-лимфоциты, клетки РБШ, клетки Ходжкина, Т-лимфоциты, гистиоциты.

Проявляется в основном ↑ лимфатических узлов, которые имеют плотно-эластическую консистенцию, не спаяны с кожей и безболезненны.

Чаще всего поражаются правые или левые надключичные и медиастенальные, несколько реже подмышечные лимфатические узлы.

У части больных отмечается типичный симптом- боли в увеличенных ЛУ после употребления алкоголя.

У 90% больных первичное поражение локализовано выше диафрагмы. Кольцо Вальдейера–Пирогова, околоушные, затылочные и локтевые ЛУ поражаются крайне редко. Вследствие частого поражения лимфатической ткани, расположенной в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления ЛУ на легкие и бронхи, но чаще поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии органов грудной клетки.

Кроме увеличения ЛУ для лимфогранулематоза характерны необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес, необъяснимые повышения температуры тела выше 38 оС в течение 3 дней, профузная ночная потливость, генерализованный зуд кожи. В гемограмме пациентов отмечаются увеличение СОЭ, незначительный нейтрофилез, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, иногда эозинофилия. Диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается исключительно на основании морфологии и считается достоверным при обнаружении специфических двуядерных или многоядерных клеток Березовского–Рид–Штернберга. С целью адекватной диагностики пораженный ЛУ должен быть исследован полностью.

Гистологические формы ЛХ:

1.классическую (95% случаев) и

2.нодулярную форму с лимфоидным преобладанием (5% случаев), которая имеет иную, отличную от классической лимфомы Ходжкина, клиническую и иммуноморфологическую характеристику.

Классическую ЛХ подразделяют на четыре гистологических варианта:

1.нодулярный склероз (70% клинических случаев),

2.смешанно-клеточный вариант (20% случаев),

3.лимфоидное преобладание (3-5% случаев) и

4.лимфоидное истощение (2% случаев).

КАК: изменения не специфичны- анемия, лимфоцитопения или нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, ЛДГ, церуплазмин, фибриноген.

1.2.Неходжкинские лимфомы- периферические гемобластозы, субстратом являются лимфоциты различного типа и степени зрелости (злокачественные лимфопролиферативные опухоли).

Первым проявлением заболевания является поражение одного ЛУ, из которого происходит лимфогенное и гематогенное метастазирование опухоли.

Первичный опухолевый очаг может локализоваться как в ЛУ, так и в других органах и тканях. При НХЛ в патологический процесс чаще вовлекаются периферические, чем медиастинальные ЛУ. При этом ЛУ плотные, безболезненные, не спаяны с кожей и подлежащими тканями, позднее образуют конгломераты. Увеличенные ЛУ могут сдавливать сосуды и близлежащие органы, обусловливая вторичную симптоматику (синдром верхней полой вены, динамическую кишечную непроходимость, портальную гипертензию, механическую желтуху и др.). Поражение кольца Вальдейера–Пирогова имеет вид бугристой опухоли бледно-розового цвета, которая может прорастать в пазухи, решетчатый лабиринт. Глоточные миндалины могут быстро увеличиваться, при двустороннем поражении – смыкаться и изъязвляться. Возможно поражение других органов (молочной железы, семенников, кожи, ЦНС и др.). Для окончательного установления диагноза необходимо цитологическое и гистологическое исследование материалов биопсии ЛУ.

КАК: лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.