Критерии диагностики ИП (ВОЗ, 2008)

Основные критерии:

- гемоглобин > 185 г/л у мужчин и > 165 г/л у женщин или другие данные о повышении массы эритроцитов;

- присутствие мутации V617Fгена Jak2 или другой функционально подобной мутации, например мутации в экзоне 12 гена Jak2.

Второстепенные критерии:

- биопсия костного мозга выявляет рост трех линий (панмиелоз): с выраженной эритроидной, гранулоцитарной и мегакариоцитарной пролиферацией;

- уровень сывороточного эритропоэтина ниже нормы;

-спленомегалия;

-нормальный газовый состав крови;

Для того чтобы исключить влияние колебаний ОЦК на результаты анализа, необходимо определить объем циркулирующих эритроцитов. Это позволяет отличить абсолютный эритроцитоз от относительного, причиной которого служит уменьшение объема плазмы (что наблюдается, в частности, при синдроме Гайсбека).

Единственный надежный метод определения объема циркулирующих эритроцитов - изотопное разведение с использованием собственных эритроцитов больного, меченных 51Cr.

После того как наличие эритроцитоза доказано, необходимо установить его причину. Повышенный уровень эритропоэтина свидетельствует либо об избыточной продукции этого гормона, либо о гипоксии. Поэтому следующим шагом является КТ брюшной полости в поисках патологии почек и печени и исследование ФВД.

Нормальный уровень эритропоэтина не позволяет исключить гипоксию как причину эритроцитоза. Отличить эритремию от обусловленного гипоксией эритроцитоза можно с помощью определения ГАК: при эритремии SaO2 находится в пределах нормы. В то же время нормальное SaO2 не исключает гемоглобинопатий с повышенным сродством гемоглобина к кислороду как причины эритроцитоза. При подозрении на гемоглобинопатию важно изучить результаты предыдущих анализов крови и обследовать родственников больного. Ввиду отсутствия характерных хромосомных аномалий в диагностике эритремии руководствуются клиническими данными.

Интерпретация результатов трехстаканной пробы:

· Количество лейкоцитов и/или эритроцитов в 1-порции больше чем в 2-х других – патологический процесс расположен в уретре (уретрит, травма уретры). В данном случае в 1-ю порцию смывается содержимое уретры.

· Если их количество превалирует в 3-й порции – источником является мочевой пузырь (цистит), или предстательная железа (простатит). При таком варианте, во время сокращения мочевого пузыря в 3-ю порцию попадает слизь и кровь, выделяющиеся при сокращении мочевого пузыря или примешивается секрет простаты из предстательной железы.

· Если количество лейкоцитов и/или эритроцитов равномерно повышено во всех трех порциях – причиной являются заболевания почек (пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь, опухоли лоханки), мочеточника (опухоли мочеточника, камень мочеточника). В некоторых случаях подобный результат может иметь место на фоне заболеваний мочевого пузыря, при которых лейкоциты и эритроциты постоянно выделяются в мочу (опухоль мочевого пузыря).

· Повышение лейкоцитов в 1-й и 3-й порциях, при норме во 2-й, указывает на высокую вероятность сочетания воспаления простаты и уретры (простатит + уретрит).