Билет № 51

Задача 1 – Первичный иммунодефицит. Бронхоэктатическая болезнь.

2.Диф. сврожденными пороками развития бронхолегочной системы(недостаток или дезорганизация хрящевой или эластической ткани), с синдромом Картагенера (дефект строения ресничек мерцательного эпителия – неподвижность, следовательно нарушение очищения и воспалит.процесс), с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (сенсибилизация к плесневым грибам аспергиллюс).

3.что касается обследования, то по поводу бронхоэк.б-ни проведено все, если только КТ сделать но у него и так выявили бронхоэктазы на бронхографии.по поводу первичн.иммунодефицита – оценка гуморального и клеточного иммунитета, оценка фагоцитоза, комплемента, генетическое обследование..хз

4. фон – первичный иммунодефицит приводит к бронхоэкт.б-ни (в анамнезе ежегодные пневмонии)

5.основные направления лечения: подавление инфекциии и восстановление бронхиальной проходимости(антибактериальная терапия, муколитики, бронхолитики, ингаляционные ГКС) + массаж, постуральный дренаж, физиотерапия

??? Заместительная иммунотерапия препаратами, содержащими антитела: нативная плазма (криоконсервированная или свежая); иммуноглобулины для энтерального (КИП – комплексный иммуноглобулиновый препарат для приема внутрь, содержащий 50 % Ig G и по 25 % – Ig M и Ig A), в/м (ИГВМ) и в/в (ИГВВ) введения. ИГВВ, разрешенные к применению в РФ (интраглобин Ф, интраглобин челов. нормальный, Биавен В. И., вигам-ликвид, вигам-С, октагам, сандоглобулин, пентаглобин). Дозы при ИДС: 100–400 мг/кг (5 %-ный р-р 2–8 мл /кг) на 1 введение 1 раз в сутки, 1 раз в 1–4 недели.

Трансплант.костного мозга. Цель трансплантации костного мозга у пациентов с первичными иммунодефицитами обеспечение реципиента нормальными гематопоэтическими клетками, способными исправить генетический дефект иммунной системы.

6. Иммунолог, пульмонолог.

Задача 2- ХГС, XГG -?, низкая активность, слабовыраженный фиброз печени.

Отсутствие antiHAV IgM и наличие antiHAV IgG указывает на перенесенный в прошлом гепатит А. При гепатите В HbsAg обнаруживается уже в конце инкубационного периода. Так как клиника выражена не сильно => подозрение на хронический гепатит

План обследования больного: общий анализ крови, ПЦР для определения РНК вируса гепатита С (качественно и количественно), ИФА ВИЧ, сифилис, гепатит В, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови (белок + фракции, щелочная фосфатаза, билирубин, АЛТ, АСТ, ХС, тимоловая и сулемовая пробы), коагулограмма. Точный характер поражения печени, а именно, степень некрозо-воспалительных изменений и стадию фиброза, позволяет определить биопсия печени.

Тактика лечения и дальнейшего ведения больного: базисная терапия (режим, диета), симптоматическая терапия (гепатопротекторы), препараты интерферона по показаниям.

Программа лечения детей с ХГС должна включать в себя только те препараты, безопасность и эффективность которых не вызывает сомнения. Ввиду вялотекущего течения хронического гепатита С и того, что эффективность применения интерферонов у детей находится в стадии изучения, ИФН-терапию детям целесообразно назначать в рамках Протокола клинических испытаний.

Тактика ведения больного – контрольные обследования 1 раз / 6 месяцев. Санаторно-курортное лечение.

Возможный прогноз заболевания: хронический гепатит С нередко протекает латентно, бессимптомно. Жалбы могут отсутствовать, незначительно выражены / отсутствуют астено-вегетативный, диспепсический синдром, активность трансаминаз выше нормы в 1, 5-3 раза. ХПГ-С в большинстве случаев протекает длительно и без каких-либо клинико-лабораторных проявлений, однако наличие неблагоприятных факторов (токсикомания, наркомания, алкоголизм, нарушение диеты и режима) способствуют прогрессированию заболевания и переходу его в активную форму.

Показана ли в данном случае вакцинация против гепатита В? Мне кажется да

Задача 3 – Это задача билета №14 №3

1)Вторичный пиелонефрит, хроническое течение

2)Стандарт обследования: ан.мочи в динам-1р в 7-10д, посев мочи не< 3р, Зимн, УЗИ почек, Rg-экскр.урогр, радиоизот.сцинтиграф, цистограф, -скопия,

f-ные иссл-я моч.пуз(эл-мио-граф, иссл-е ритма м/испуск), б/х мочи- аммиак, титруем.кисл-ть, креатин(оцен.выделит.f), опр-е поч.кр/тока.

3)Оцените состояние почечных функций: если по пробе Зимницкого, то недостаточно данных, т.к. нужен полный анализ, посмотреть есть ли никтурия например, по тому что есть функция вроде бы сохранена.

4)Ошибки в ведении больного: хз…хреново наблюдали видимо, надо было сто лет назад к нефрологу отправить, раз уж там есть дефекты мочевыводящей системы

)Группа здоровья: III? Или как-то так, а может IVРебенок наблюдается при остром течении 5 лет, При хроническом- до передачи во взрослую п-ку.

6)Прогноз заболевания при данной патологии: так себе, если ХПН разовьется

При хроническом пиелонефрите прогноз находится в прямой зависимости от длительности заболевания, активности воспалительного процесса и частоты повторных атак пиелонефрита. Особенно ухудшается прогноз, если заболевание начинается в детском возрасте на почве аномалий развития почек и мочевых путей. Поэтому оперативная коррекция должна выполняться в самые ранние сроки выявления этих аномалий. Хронический пиелонефрит является наиболее частой причиной хронической почечной недостаточности и нефрогенной артериальной гипертензии. Прогноз становится особенно неблагоприятным при сочетании этих осложнений.